116. Особливості розвитку гострого гломерулонефрита у дитячому віці: причини, патогенез та прояви.

Див. вище

117. Етіопатогенез гемолітико-уремічного синдрому (гус) у дітей.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС) – патологічний синдром, для якого характерна тріада: поєднання гострої мікроангіопатичної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії, гострої ниркової недостатності. Залежно від етіології виділяють дві основні форми ГУС: 1) стан, що виникає після перенесеної гострої діареї (Причиною є вплив Шига-токсину Shigella dysenteriae), 2) ГУС, що розвинувся без попереднього епізоду діарейного захворювання. (Причинами бути як генетичні фактори, такі як дефіцит фактора Н комплементу, дефіцит антитромбіну ІІІ, порушення синтезу простациклінів, порушення обміну кобаламіну та інші, так і інфекції – пневмококова, анаеробна, ентеровірусна, грипозна, герпетична, ВІЛ; на фоні застосування деяких лікарських препаратів . Патогенез ГУС : під дією Шига-токсину штамів шигел ( серогрупи А та ЕГЕК) відбувається ураження ендотелію судин - ураження токсином рибосом, що призводить до порушення синтезу білка і подальшої загибелі клітин. Розвиток ГУС супроводжується активацією системного запалення з розвитком синдрому системної запальної відповіді (ССЗВ). Максимальна вираженість ураження ендотелію судин відбувається в клубочках нефронів. Ураження ендотелію судин призводить до активації системи зсідання крові й розвитку тромбозів судин мікроциркуляторного

русла. відбувається поглинання тромбоцитів -> розвиток тромбоцитопенії.

Ураження клубочків та канальців нирок призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (ГНН). Анемія виникає внаслідок руйнування еритроцитів при проходженні крізьзмінені внаслідок відкладення фібрину капіляри, фрагментація еритроцитів відбувається під дією цитокінів, які виділяються нейтрофілами.

118.Етіопатогенез синдрому Фанконі у дітей.

Етіологія

Синдром Фанконі може бути:

спадковим

захворювання, як правило, супроводжує інші генетичні порушення, зокрема, цистиноз. Крім дисфункції ниркових канальців, розвиваються інші ускладнення цістіноза: розлади зору, гепатомегалія, гіпотиреоз та інші клінічні прояви. Синдром Фанконі також може супроводжувати хвороба Вільсона, спадкову непереносимість фруктози, галактоземії, окулоцереброренальний синдром (синдром Лоу), мітохондріальні цітопатіі і Тирозинемія.

2) придбаним

Це порушення може бути викликано різними лікарськими препаратами, включаючи хіміотерапію при раку (наприклад, ифосфамид, стрептозоціна), антиретровірусні препарати (наприклад, диданозин, цидофовир) і застарілий тетрациклін. Набутий синдром Фанконі також може розвиватися після трансплантації нирки і у пацієнтів з множинною мієломою, амілоїдозом, інтоксикацією важкими металами або іншими хімічними речовинами, або при дефіциті вітаміну D.

Основна ланка патогенезу — мітохондріальний ферментний дефект в циклі Кребса, ферментна тубулопатія, що характеризується порушенням реабсорбції глюкози, амінокислот, фосфатів і бікарбонатів в канальцях нирок. Втрата амінокислот і бікарбонату сприяє розвитку метаболічного ацидозу - > посилюється резорбція кісткової тканини і знижується реабсорбція калію і кальцію в канальцях нирок -> розвиток гіпокаліємії і гіперкальціурії. Втрата фосфору веде до розвитку рахіту. мітохондріальний ферментний дефект в циклі Кребса веде до порушення процесів енергозабезпечення, реабсорбції фосфатів , глюкози і амінокислот в ниркових канальцях і підвищеної їх екскреції з сечею — порушується кислотно — основний стан, а метаболічний ацидоз і брак фосфатів сприяють руйнуванню кісткової тканини по типу рахітоподібних змін скелета і остеомаляції .