121. Залозисті ендокринопатії: причини, механізми та прояви.

Залозисті ендокринопатії обумовлені: 1)зміною к-сті ендокринних клітин (із відповідно гіпер (пухлина) та гіпо (ураження чи видалення) функцією) 2 )якісними змінами ендокриноцитів (порушення біосинтезу чи секреції). Порушення біосинтезу: 1)білково-пептидних гормонів (порушення транскрипції, трансляції, дефіцит АТФ, порушення посттрансляційної модифікації). 2)стероїдних г. (пор.обміну холестерину, ферментопатії, гіпоксія чи дефіцит НАДФ –для гідроксилювання, дефіцит вихідних Амінокислот, деф.мікроелементів, ферментопатії, деф.АТФ).Порушення секреції: 1)порушення депонування гормонів. (пор.утв.комплексів, напр. білки-нейрофізини для вазопресину та окситоцину, цинк для інсуліну тощо). 2)порушення передачі сигналів, які стимулюють секрецію (пор.утв. цАМФ, Са) 3)ураження контрактильних елементів (мікрофіламентів/трубочок, які потрібні для екзо/ендоцитозу гормонів) 4)дефіцит АТФ.

122. Периферичні ендокринопатії: причини, механізм та прояви.

Причини і механізми :

Порушення транспорту гормонів в організмі

Гормон може транспортуватись 4 шляхами: вільно (розчиненим у воді), в комплексі зі специфічними транспортними чи неспецифічними білками плазми і адсорбуючись на поверхні формених елементів крові. При збільшенні звязування гормону зменшується вміст його вільної форми → ендокринна гіпофункція. При зменшенні звязування, збільшується концентрація вільної форми → ендокринна гіпофункція.  Розлади метаболічної інактивації гормонів

При уповільненні інактивації гормонів збільшується їх вміст у крові → ендокринна гіперфункція, і навпаки.

Порушення взаємодії гормонів з периферичними клітинамимішенями – патологія циторецепції гормонів Для гормонів характерні різні типи взаємодії з клітинами: внутрішньоклітинний (тиреоїдні і стероїдні гормони) і мембранний (білково-пептидні гормони і катехоламіни) типи. Також існує 2 варіанти патології клітинних рецепторів: зменшення кількості рецепторів або їхньої спорідненості до гормону (десенситизація) та збільшення кількості рецепторів до гормону (сенситизація).

Проявами кожного з цих механізмів розвитку периферичної ендокринопатії може бути ендокринна гіперфункція або ендокринна гіпофункція.

123. Патологія гіпоталамо-гіпофізарної системи. Причини виникнення та механізми розвитку синдромів надлишку та нестачі гіпофізарних гормонів.

Причини порушення діяльності гіпоталамо-гіпофізарної системи:

Патогенна дія факторів зовнішнього і внутрішнього середовища

(негативні емоції, біль, психічні порушення)

Ураження регуляторних відділів ЦНС – вищих центрів кори великих півкуль, структур лімбічної системи, ретикулярної формації.

Ураження гіпоталамуса

Ураження гіпофіза

Аденогіпофіз синтезує: СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ та пролактин. При недостатності гормонів аденогіпофіза порушується діяльність периферичних ендокринних залоз (щитоподібної, статевих, кори надниркових залоз).

Надлишок гіпофізарних гормонів утворюється при доброякісних пухлинах (аденоми) чи гіперплазії аденогіпофізу. Клінічно це проявляється так: При наявності еозинофільних аденом гіпофіза(пролактинома, аденома соматотрофів):

Синдром гіперпродукції пролактину (припинення менструацій, витікання молока, безпліддя, відсутність лібідо)

При гіперсекреції СТГ виникає гігантизм та акромегалія, крім того, гіперглікемія, інсулінорезистентність, метагіпофізарний цукровий діабет.

При наявності базофільних аденом гіпофіза (ростуть із кортикотрофів, тиротрофів, гонадотрофів), найчастіше кортикотрофна, вона викликає хворобу Іценка-Кушинга, яка проявляється:

Вторинний гіперкортицизм (↑ утворення кортизолу)

Посилена пігментація шкіри