23. Прояви пухлинноїпрогресії при лейкозах, поняття про моноклонову та поліклоновустадіюлейкозів, «бластний криз», «лейкемоїдний провал», лейкозніінфільтрати.

Пухлинна прогресія - лейкозні клітини набувають велику злоякісність. Вони стають морфологічно і цитохімічних недиференційними, в кровотворних органах і крові збільшується кількість бластних клітин з дегенеративними змінами ядра і цитоплазми. Лейкозні клітини поширюються за межі кровотворних органів, утворюючи лейкозні інфільтрати в самих різних органах. Внаслідок відбору знищуються клітини тих клонів, на які діяла імунна система і гормони організму, цитостатичні засоби. Домінують клони пухлинних клітин, найбільш стійких до цих впливів.

Моноклонова (відносно доброяк). 1) акт проліферуючі кл утвореного лейкозного клону відзначаються однаковими гено-, фенотипом, однаковими маркерами (АГ, хромосомні, б-х), при хронічній формі – схожі з норм кл крові, при гострому можлива цитохім та імунологічна ідентифікація бластних клітин. 2) відсутність чи знижена здатність лейкозних кл до дозрівання, це зумовлює накопичення пухл клітин, що акт проліферують.

Поліклонова (злояк). Замінює моноклоновувнаслпухл прогресії. 1) виникнення спонтанної та індукованої мутації внасл нестабільності геномів пухл кл. Утворення кількох нових клонів. Пухлина – фено-, генотипово неоднорідна. 2) лейк кл стають злоякісними, морф і цитохімнедиференц, втрачають ф-ції. Збільш к-тьбластних кл (бластний криз), 3) здійснення добору, внасл якого знищ кл тих клонів, на які діяли ф-ри імунного захисту, гормони, цитостатичні засоби. Домінування клонів, найб резистентних до впливів до цих ф-рів. 4) витіснення інтенспроліферуючихлейк кл в КМ норм кровотв кл – пригнічення норм кровотворення та імунної сс.-ми, розв анемічного, гемораг, імунодеф станів. 5) поширення лейк кл за межі с-ми крові з утвлейк інфільтратів у різних о-нах.

Лейкемоїдний(лейкемічний)провал- гематологічний феномен, який характеризується наявністю у крові бластних (недозрілих) та дорослих клітинних форм і відсутністю клітин середнього рівня розвитку. Зустрічається при гострих лейкозах.

Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у різних органах — печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можутьрозвиватисязміни, зумовлені обтурацією судинпухлиннимиклітинами — інфаркти, виразково-некротичніускладнення.

24. Лейкози у дітей: найбільш часті форми, клінічні прояви, патогенетичне обґрунтування можливих напрямків лікування.

Лейкози посідають ведуче місце у структурі онкологічних захворювань у дітей і складають приблизно 30 % всіх злоякісних новоутворень дитячого віку. На гострулімфобластнулейкемію (ГЛЛ) перепадає 80 %, на гострумієлобластнулейкемію (ГМЛ) – 15–20 %. Хронічнамієлобластналейкемія у дітейзустрічається с частотою 3–5 %.

ГЛ в основному обумовленізаміщеннямнормальноїгемопоетичноїтканинипухлиннимиклітинами. Таким чином, на певномуетапірозвитку хвороби в периферичнійкровіслідочікуватианемію, тромбоцитопенію, нейтропенію з формуваннямвідповіднихклінічнихсиндромів: 1) Анемічний синдром 2) Геморагічний синдром 3) Інфекційний синдром 4) Гіперпластичний 5) Інтоксикаційний синдром 6) Артралгічний (оссалгічний) синдром.

Лікування визначається клініко-гематологічною проявами і стадією захворювання. У розгорнутої стадії ХМЛ(хронічний мієлолейкоз) використовують монохіміотерапію (літалір, мієлосан). Основна мета лікування в цій стадії захворювання - зменшення маси пулу пухлинних клітин, що проліферують.