112. Сечовий та нефротичний синдроми: складові та механізми їх виникнення.

Сечовий синдром — клініко-лабораторний симптомокомплекс, пов’язаний з патологічними змінами показників сечі, не завжди специфічними скаргами, що відіграють важливу роль у діагностиці як ренальної, так і екстраренальної патології, дозволяє оцінювати активність захворювання та ефективність патогенетичної терапії.

Нефротичнийсиндром — клініко-лабораторнийсимптомокомплекс, пов’язаний із тривалою та значно підвищеною проникністю структур клубочків для білка, характеризується наявністю п’яти ознак: протеїнурії (понад 3 г/добу), гіпопротеїнемії за рахунок гіпоальбумінемії (у дорослих < 30 г/л, у дітей — < 25 г/л), диспротеїнемії за рахунок підвищення альфа-2-фракції глобулінів; набряків (від невиражених до анасарки); гіперліпідемії (гіперхолестеринемія понад 6,2 ммоль/л із можливою гіпертригліцеридемією). За відсутності набряків НС має назву неповного.

Патогенез

В основі НС лежить масивна протеїнурія — перший та провідний симптом цього патологічного стану. Вона виникає в результаті деструкції базальної мембрани клубочків (мембранозна нефропатія, що має неселективний характер) або малих відростків подоцитів (подоцитарна, селективна протеїнурія). Деструктивні зміни викликаються комплексом патологічних уражень із порушенням електростатичного бар’єра клубочків, до яких відносять:

— імунне запалення;

— відкладання амілоїду в базальній мембрані клубочка;

— активацію системи комплементу з наступними клітинними реакціями;

— значне підвищення вмісту К-залежного протеїну С, що впливає на V та VІІІ фактори згортання;

— локальне порушення згортання крові;

— токсичний вплив різних речовин на базальну мембрану клубочка та подоцити;

— підвищення судинної проникності;

— мікроангіопатії; — уроджена неповноцінність подоцитів;

— глікозилювання базальної мембрани клубочка при цукровому діабеті.

.

113.Етіологія та патогенез хронічної ниркової недостатності. Уремія. Уремічна кома

Етіологічними факторами хронічної недостатності нирок (ХНН) є хронічні прогресуючі захворювання нирок запальної (хронічний гломерулонефрит, хронічний пієлонефрит та ін.), судинної (гіпертонічна хвороба, стеноз ниркової артерії) та метаболічної (діабетичний гломерулосклероз, амілоїдоз, подагра) природи.

У патогенезі ХНН виділяють такі стадії: 1) початкову, 2) ранню поліуричну, 3) пізню олігуричну і 4) термінальну.

ХНН розвивається в результаті одночасного або поступового зменшення маси діючих нефронів (МДН).

Початкові ознаки ХНН з'являються при зменшенні МДН до 50-30 % від вихідної кількості нефронів, клінічно виражена картина розвивається при зниженні МДН до 30—10 % і величини клубочкової фільтрації нижче 20 % (якщо порівнювати з нормою). Дальше зменшення МДН і клубочкової фільтрації (нижче 10 %) веде до розвитку термінальної стадії недостатності нирок —уремії.

Уремічний синдром супроводжує розвиток гострої і хронічної недостатності нирок і розвивається внаслідок порушення клубочкової фільтрації. Перші його ознаки з'являються, коли швидкість клубочкової фільтрації (ІИКФ) стає нижче 50 мл/хв, а виражені клінічні симптоми - при падінні ШКФ нижче 10 мл/хв.

Основу уремічного синдрому становить інтоксикація, обумовлена накопиченням у крові кінцевих продуктів обміну речовин, які в нормі виводяться із сечею. Нині відомо понад 200 речовин, здатних викликати інтоксикацію при недостатності нирок. Найбільше значення мають:

а) сечовина;

б) сечова кислота;

в) похідні гуанідину — креатин, креатинін, метилгуанідин, диметилгуанідин та ін.;

г) ароматичні сполуки - феноли, індол, ароматичні аміни; ґ) аліфатичні аміни;

д) низькомолекулярні пептиди.

Ознакою накопичення зазначених токсичних речовин є азотемія - збільшення вмісту в крові залишкового азоту.

Клінічні прояви уремічного синдрому пов'язані з ураженням практично всіх органів і систем. Однак на перший план виступають ознаки токсичного ураження центральної нервової системи: анорексія, нудота, блювота, психічні порушення, ураження периферичних нервів.

Украй важким проявом інтоксикації є розвиток уремічної коми - повної втрати свідомості зі зникненням рефлексів на зовнішні і внутрішні подразники, пригніченням життєво важливих функцій. Крім інтоксикації, в патогенезі уремічного синдрому мають значення порушення обміну води, електролітів, розлади кислотно-основного стану.