41. Види імунної недостатності. Етіологія, патогенез первинних і вторинних імунодефіцитів. Типові прояви імунної недостатності у дитячому віці.

Розлади функцій імунної системи можуть проявлятись гіпер-, дис- та гіпофункцією, зміною толерантності антигенів. Гіперфункція імунної системи розвивається при перенапруженні системи антигеном, спадковими змінами синтезу імуноглобулінів, зменшення регуляторних впливів гальмування всередині імунної системи – зниження функції супресорів, а також іззовні – недостатність функції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи. При розвитку пухлин спостерігається гіперфункція імунної системи. При гіперфункції створюються умови для розвитку алергії. Дисфункція імунної системи розвивається при зниженні функції Т-лімфоцитів, що призводять до зниження стійкості організму проти інфекцій. При дефіциті Т-супрессорів, збільшена реакція В-лімфоцитів і вироблення антитіл (IgE) → алергічні реакції. Гіпофункція поділяється на імунодефіцитні (спадкові) і імунодепресивні (набуті). Види первинних імунодефіцитів: 1) пов’язані зі змінами в системі Т-лімфоцитів; 2) пов’язані зі змінами в системі В-лімфоцитів.

Вториною називають набуту імунологічну недостатність.Причинами її можуть бути екзогенні фактори фізичного(іонізуюче випромінювання),хімічні речовини(речи вони,що мають цитотоксичну дію-імунодепресанти) і біологічного(віруси)походження.Ендогеними факторами,що сприяють розвитку вториних імунодефіцитів є старіння,інтоксикації9при уремії,опікова хвороба,злоякісні пухлини) порушення органогенезу імунної системи (в ембріональному періоді); - розлад формування і підтримання імунологічної толерантності (втрата толерантності до своїх антигенів чи набуття толерантності до чужорідних); - порушення ґенезу і функції імуноцитів, спричинені різними етіологічними факторами (канцерогенні, мутагенні, цитостатичні фактори, дефіцит білків та вітамінів, стрес, стероїдні гормони); - розлад внутрішньосистемної гормональної регуляції імунної системи (призводить до зміни стану та ґенезу імуноцитів і недостатності імунної відповіді); - автоімунні хвороби; - пухлина; - інфекційні хвороби; - СНІД.

Типові прояви імунної недостатності у дитячому віці.

Тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІД) є рідкісним синдромом, що може викликатися різноманітними генетичними порушеннями. Цей синдром обумовлений різноманітними генетичними факторами, та поєднаною відсутністю функцій Т- і В-лімфоцитів (а в багатьох випадках також відсутність функції звичайних кіллерів або NK-лімфоцитів). Ці порушення призводять до надзвичайної чутливості до важких інфекцій. В теперішній час відомо дванадцять генетичних причин ТКІД.

Недостатність загального гамма-ланцюга 6 різних цитокінів - Найчастіша форма ТКІД, на частку яких припадає приблизно 45% усіх випадків, обумовлена мутацією гена в Х-хромосомі, що кодує компонент (або ланцюг), який є в рецепторі фактора росту Т-клітин, а також в рецепторах інших факторів росту.

Недостатність аденозиндезамінази - Інший вид ТКІД викликається мутаціями гена, що кодує фермент аденозиндезаміназу (АДА).

Недостатність альфа-ланцюга рецептора ІЛ-17 - Це форма ТКІД обумовлена мутаціями гена 5-ї хромосоми, яка кодує інший компонент рецептора фактора росту – альфа-ланцюг рецептора інтерлейкіна-7 (ІL-7R ).

Недостатність Янус-кінази 3 - Один з видів ТКІД викликається мутаціями гена 19-ої хромосоми, що кодує фермент лімфоцитів Янус-кіназу 3 (Jak3).

Недостатність ланцюгів CD3 - Три інші форми ТКІД, викликані мутаціями генів, що кодують три окремих білкових ланцюги, складові СD3- інший компонент рецепторного комплекса Т-клітин.

Недостатність СD45 - Інший тип ТКІД, обумовлений мутаціями гена, що кодує CD45- білок.