105. Патогенез білірубінової енцефалопатії новонароджених («ядерної жовтяниці»): механізми нейротоксичності білірубіну.

Ядерна жовтяниця та механізм.

Не зв’язанний с альбуміном білірубін може проникати до тканин, особливо в тканину головного мозку грудних дітей, надаючи токсичну дію. Концентрація незв’язанного білірубіну може зростати при тяжких захворюваннях системи крові чи в тих випадках, коли лікувальні засоби, що зв’язують альбумін, витісняють білірубін у зв’язку з білком. Гемолітична хвороба новонароджених веде до накопичення в тканинах головного мозку некон’югованого білірубіну, здатного серйозно нашкодити головному мозку. Таке пошкодження називають ядерною жовтухою. Всупереч, кон’югований білірубін розчинний у воді, нетоксичний і в дуже малій степені зв’язується з альбуміном. Через гарну розчинність і погане зв’язування с альбуміном надлишок кон’югованого білірубіну може бути виведений із мочею. При довготривало підвищеній концентрації кон’югованого білірубіну частина його(дельта-фракція білірубіну) може ковалентно зв’язуватись з альбуміном

При наявності факторів ризику і значному підвищенні рівня білірубіну виникає ризик потрапляння його з крові в тканини головного мозку і стійкого пошкодження там особливо чутливих структур — базальних ядер (базальних гангліїв). Розвивається ядерна жовтяниця.

106. Дисхолія. Жовчокам’яна хвороба. Фактори утворення жовчних каменів.

Дисхолія - це порушення фізико-хімічних властивостей жовчі, внаслідок чого вона набуває літогенних властивостей, тобто здатності утворювати камені (конкременти) у жовчному міхурі й жовчних протоках. Результатом цього є розвиток жовчноком 'яної хвороби.

Жовчнокам'яна хвороба - захворювання, яке виникає внаслідок утворення каменів(конкрементів) у жовчному міхурі(холецистолітіаз), рідше — у внутрішньопечінкових жовчних протоках, ще рідше — у загальній жовчній печінковій протоці.

Фактори: а)спадкова схильність;

б)нераціональне харчування;

в)порушення обміну речовин;

г)інфекційно-запальні процеси в жовчному міхурі і жовчних протоках;

ґ) застій жовчі (холестаз)

107. Синдром портальної гіпертензії: етіологія, експериментальне відтворення, патогенез, прояви. Механізми розвитку асциту.

Портальна гіпертензія - це підвищення тиску крові в басейні ворітної вени, що клінічно проявляється такими симптомами як розширення портокавальниханастомозів, асцитом, спленомегалією та кровотечами з варикознорозширенихколатералей.

Етіологія

1.Надпечінкова ПГ: • збільшення портального венозного кровотоку, що спостерігається за наявності артеріовенозної фістули, спленомегалії, не пов'язаної із захворюваннями печінки, каверноматозом ворітної вени; • тромбоз або оклюзія портальних або селезінкових вен. 2. Внутрішньопечінкова ПГ – захворювання печінки:  • гострі: алкогольний гепатит, фульмінантний вірусний гепатит; • хронічні: алкогольний та неалкогольний стеатогепатит, хронічний гепатит помірної та високої активності, вірусний, токсичний, медикаментозний,  аутоімунний, первинний біліарний ЦП, ЦП будь-якої етіології, ураження печінки при хворобах накопичення (Вільсона-Коновалова, гемохроматоз, недостатність α₁-антитрипсину, вроджений фіброз печінки, шистозоматоз, саркоїдоз, метастатична гіперплазія печінки, фокальна вузликова гіперплазія печінки.  3. Постпечінкова ПГ: • захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени: вроджене мембранозне зрощення нижньої порожнистої вени, венооклюзивна хвороба, тромбоз печінкових вен (хвороба та синдром Бадда-Кіарі), тромбоз, дефекти розвитку нижньої порожнистої вени, пухлинне стискання нижньої порожнистої або печінкової вен; • захворювання серця: кардіоміопатія, захворювання серця з ураженням клапанів, констриктивний перикардит.

Патогенез

Основним патогенетичним механізмом є механічна перешкода відтоку крові, зумовлена тромбозом, облітерацією або стисканням із зовні великих судин (ворітної вени, печінкових вен).

Прояви

• Збільшенийрівень тиску у ворітній вені.

• Рівень внутрішньоселезінкового тиску вище 17 мм рт. Ст.

• Метеоризм, відчуття переповнення кишечнику, біль у животі без чіткої локалізації, зниження апетиту, чергування запорів з проносами, збільшення живота, ознаки дефіциту харчування.

Механізми розвитку асциту

підвищений тиск y системі ворітної вени, гіпоальбумінемія, надмірна продукція рідини, порушення відтоку лімфи.