127. Етіопатогенез спадкових порушень синтезу та периферичної дії альдостерону в дитячому віці.

Механізми регуляції синтезу і секреції надниркових андрогенів (ДЕА та андростендіона) щенедостатньо вивчені. Посилена секреція андрогенів наднирковими залозами розпочинається приблизно у віці 5-20 років (адренархе). Початок адренархе співпадає з диференціацією сітчастої зони у кірковійречовині надниркових залоз.

Вікові особливості клінічного перебігу надниркової недостатності.

Особливості клін. картини у ранньому віці.

Незрілість нирок та низька концентрація натрію вгрудному молоці і сумішах обумовлюють більшу потребу в альдостероні. Вираженими стаютьгіпонатріємія, гіпоглікемія, гіперкаліємія. Кетоз є не завжди, оскільки в цьому віці кетонові тілаутворюються у невеликій кількості. Гіперпігментація зазвичай відсутня, оскільки на її появу потрібнодекілька тижнів-місяців. Важко діагностувати артеріальну гіпотензію.

Хвороба розвивається стрімко. Важкі електролітні порушення з’являються вже за кілька діб післяпояви перших клін. ознак (зниження активності, відмова від грудей, блювота).

Особливості клінічної картини у старших дітей.

М’язова слабкість, втома, зниження апетиту,блювота, втрата маси тіла, ортостатична гіпотензія. Гіперпігментація є часто, але не завжди. Гіпоглікеміяз кетозом, гіпонатріємія. Гіперкаліємія розвивається пізніше. Клініка схожа до гастроентериту.

Хвороба розвивається поступово.

127. Гіперфункція пучкової зони кори наднирників. Хвороба та синдром Іценко-Кушинга. Прояви, пов’язані з надлишком глюкокортикоїдів. Патогенетичне обґрунтування діадіагностики первинного та вторинного гіперкортицизму та напрямків корекції.

Існує 2 клін. форми гіперфункції пучкової зони кори надниркових залоз.

1. Хвороба Іценка-Кушинга - базофільна аденома передньої частки гіпофіза.

2.Синдром Іценка-Кушинга:

а) пухлинний - аденома пучкової зони кори надниркових залоз;

б) ектопічна продукція АКТГ деякими злоякісними пухлинами (наприклад, рак легень);

в) ятрогенний — введення глюкокортикоїдів в організм з лікувальною метою.

Гіперфункція пучкової зони кори надниркових залоз виявляє себе утворенням і секрецією великих кількостей глюкокортикоїдів, високодозові ефекти яких і визначають клін. картину.

Для цього стану характерні:

1) АГ;

2) гіперглікемія — метастероїдшй ЦД;

3) ожиріння;

4) інфекційні захворювання з мінімальними ознаками запалення або без них;

5) шлункова гіперсекреція і утворення виразок у шлунку і 12-п.к.;

6) остеопороз;

7) м'язова слабкість;

8) уповільнене загоєння ран.

132. Патологія мозкової речовини наднирників. Феохромоцитома: причини і прояви.

Клітини мозкової речовини наднирникових залоз виробляють кетахоламіни – адреналін і норадреналін. Вони підвищують АТ, посилюють роботу серця, розширюють просвіти бронхів, збільшують рівень цукру в крові. В невеликій кількості виробляються пептиди і дофамін.

Патологія: Синдром Вотергауза-Фредеріксена, аденома наднирника, Аддісонова хвороба, потрійний-А синдром, синдром Іценка-Кушинга, синдром Конна, первинний гіперкортицизм, синдром Ашара-Тьєра, глюкостерома, первинний та вторинний гіперальдостеронізм, кортикоестрома, аденогенітальний синдром, феохромоцитома.

Причини феохромоцитоми: причини невідомі, зустрічається спорадично , але в 10% спостережень не виключається генетична природа захворювання.

Прояви: Хвороба проявляєтьсяхарактерниминападами з головнимболем, нудотою, тахікардією, підвищеним АТ, болем у підвилочковійділянці, з блювотою. Можуть бути посмикуванням'язіввсьоготіла, інодісудоми. Поза нападомхворіскаржаться на загальнуслабкість, втомлюваність, підвищенузбудливість, у окремихвипадках є постійнаартеріальнагіпертонія, а такожшлунково-кишковірозлади. Під час кризивідмічаютьпідвищеннярівняцукру у крові та лейкоцитоз. У сечі, особливо після нападу, підвищуєтьсявміст адреналіну, норадреналіну, ванілінмигдальноїкислоти.