98.Патология гуморального (болезнь Брутона) и клеточного (синдром Ди Джорджа) иммуни-тета.

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

1.патология гуморального звена иммунитета:

1) б Брутона (агаммаглобулинемия)-(встречается с частотой 1:1000000, относится к категории редких болезней. Появляется только у мальчиков. В основе агаммаглобулинемия (гипо-)-следовые количества гамма-глобулинов можно обнаружить имунохимическим методом. Дети рождаются здоровыми и развиваются нормально до 2-3лет.

Характерна повыш чувствительность к бактериальным инфекциям(стаф, стрепт, пневмококкам), некотором Гр- м/о и грибкам. Дети страдают от Частых рецедивирующих пневмоний,отиты, пиодермии , которые могут вести к сепсису. У детей в старшем возрасте наблюдаются полиартриты, хр пневмонии. ЛУ , печень и селезенка не увеличиваются даже в период обострения. в крови мало IgG. В ОАК м.б. Норма- или гипохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения.

2.патология клеточного (лимфоцитарного) звена:

1)синдром Незелофа(отсутствуют клеточные реакции именной защиты,заболевание проявляется в первые недели и месяцы и характеризуется злокачественным течением. Задержка рста. В крови мало лимфоцитов, нормально Иг),

2)аплазия тимуса( синдром Ди-Джорджа)- врожденное отсутсвие тимуса. Чаще болеют девочки. Клиника характеризуется гипокальциемией с появлением судорожного синдрома, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом. Нередко синдром сочетается с врождёнными пороками крупных сосудов и сердца. Лимфоцитов в перефирической крови снижено.

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯН

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

99.Комбинированные формы гуморальной и клеточной недостаточности (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Луи-Бар).

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

комбинированые формы гуморальной и клеточной недостаточности:

1.синдром вискота Олдрича(обусловлен сочетанным нарушенем клеточного и гуморального звеньев иммунитета. заболевания проявляется в первые месяцы и выражаются в виде повторных гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений обусловленых тромбоцитопенией. Большинство детей погибают в раннем возрасте. В крови тромбоцитопения и лимфоцитопения)

2.Луи Бар-иммунные нарушения проявляются в сочетанном поражении клеточных и гуморальных реакцией, что сопровождается дефецитом иммуноглобулина и гипоплазией тимуса. Клиника характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиоэктазия склер и кожи, повышенной склонностю к инф заболеваниям, особенно бронхолегочный системой, нередко отмечаются вялотекущие и хронические пневмонии.

Восполение в бронхах и легких вызывает функциональные расстройства, АТЕЛЕКТАЗы и нарушение дренажной функции бронхов, что приводит к развитию пневмосклероза и бронхоэктазов. Признаки - диспепсические расстройства, гиперкинезы, вегетативная дисфункция.

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯН

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

100.Методы исследования органов дыхания /физикальные, функциональные, инструментальные. Семиотика изменений перкуторного звука и дыхательных шумов при бронхо-легочной патологии.

Исследование начинают с анамнеза (жалобы, насморк, кашель, одушка и приступы удушья, боли вгруди, наличие в семье бронхолегочных заболеваний, контакт с туберкулёзными).

Осмотр(цвет кожи, лица, носогубного треугольника, как дышит ртом или носом, раздувание крыльев, оценивают голос, полость ротоглотки, грудной клетке-форму, симметричность, тип дыхания, ритм частоту, наличие одышки, симметричность дыхания обеих половин, выбухание или западение м\р промежутков).

Пальпация: болезненность, голосовое дрожание, резистентность, боль, отек и выпячивание м\р промежутков.

Перкусия: Ясный (легочной) звук над здоровыми легкими, у детей раннего возраста может иметь тимпанический оттенок. Над сердцем, печенью, плотными органами тупой звук(бедренный), над плотной мышечной тканью или не очень плотными органами (селезенкой)-укороченный (притупленный звук), тимпанический (коробочный)-дно желудка.

Аускультация: ослабленное везикулярное дыхание- у новорожденных и детей до 3-6мес. От 6мес до 5-7 летусиленное везикулярное или пуэрильное (слышен весь вдох и весь выдох). В младшем школьном- везикулярное (выслушивается весь вдох и незначительная часть выдоха).Трахеальное дыхание0-над гортанью и трахеей (весь вдох и весь выдох, более сильный и продолжительный чем вдох).

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ:

Спирометрия-определение ЖЕЛ, с помощью спирометра Гетчинсона.

Спирография – методграфической регистрации дыхательных движений отражающий изменение легочного объема.. Производится аппаратом с замкнутой циркуляцией воздуха и графической регистрацией легочных объемов и легочной вентиляции. Пневмотахометрия – метод, позволяющий судить о сопротивлении воздушному потоку, состоянии бронхиальной проводимости (одному из показателей механики дыхания).

Пикфлоуметрия-диагностика степени обструкции дыхательных путей.    ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ:    Рентгенография легких позволяет оценить прозрачность легочных полей, рисунок легких и их изменения, увидеть наличие жидкости в плевральной полости, оценить состояние корней легких и вести динамическое наблюдение за течением заболевания.    Бронхография – способ, основанный на введении в бронхи контрастного вещества. После анестезии слизистой оболочки носа и носоглотки через нос вводят катетер. Катетер попадает непосредственно в левый или правый главный или долевой бронх, затем вводят контрастное вещество.    Томография – метод послойной рентгенографии. При томографии получаются изображения образований, залегающих на различной глубине грудной клетки, благодаря специальной движущейся трубке, позволяющей давать резкое изображение только тех структур, которые лежат в заранее заданной плоскости.    Флюорография – метод рентгенологического исследования с фотографированием на пленке специальной приставкой. Этот метод удобен для массовых обследований при диспансеризации.    На снимках можно увидеть петрикаты после перенесенных воспалений легких, расширения корней легких, изменения границ сердца, аорты, туберкулезные очаги, изменения легочного рисунка при хронических легочных заболеваниях (хронический бронхит, лифизома). Перкуссия:

1.притупление(укорочение) при недостаточном количестве или отсутствие воздуха в легочной ткани, накопление жидкости в плевральной полости (пневмонии, ателектаз, экссудативный плеврит, отек легких и опухоль).

2.Тупой звук – при очень интенсивной инфильтрации при пневмонии, много жидкости в плевральной пункции, значительной опухоли.

3.Коробочный: при обсруктивном бронхите, БА, пневмотораксе, эмфиземе, абсцессе. У детей в раннем возрасте в следствии высокого стояния диафрагмы.

4юшум треснувшего горшка-при открытом пневматораксе, когда есть сообщения между бронхом и плевральной полостью.

ШУМЫ трения плевры-над порожной плеврой (сухой плеврит, туберкулез, начальная или конечная стадия экссудативного плеврита).

73