90.Синдром иммунодефицита (определение, классификация, общие клинические проявления).

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

Клинические варианты:

1.патология гуморального звена иммунитета:

1) б Брутона (агаммаглобулинемия)-(у мальчиков,дети развиваются нормально до 2-3лет, характерно повыш чувствительность к бактериальным заболеваниям,. Часто пневмонии отиты пиодермии которые могут вести к сепсису, в старшем возрасте полиартриты, хр пневмонии, в крови мало IgG.

2)дисгаммаглобулинемия

2.патология лимфоцитарного звена:

1)синдром Незелофа(отсутствуют клеточные реакции именной защиты, заболевание проявляется в первые недели и месяцы и характеризуется злокачественным течением. Задержка рста. В крови мало лимфоцитов, нормально Иг),

2)аплазия тимуса-врожденное отсутсвие тимуса. Чаще болеют девочки. Клиника характеризуется гипокальциемией с появлением судорожного синдрома, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом. Нередко синдром сочетается с врождёнными пороками крупных сосудов и сердца. Лимфоцитов в перефирической крови снижено.

3.комбинированые формы гуморальной и клеточной недостаточности: синдром вискота Олдрича(заб проявляется в первые месяцы, выражаются в виде гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений обусловленых тромбоцитопенией, м.б лимфоцитопения),

Луи Бар- мозжечковая атаксия, телеангиоэктазия склеп и кожи, склонность к инф заболеваниям, вялотекущий и хронические пневмонии.

4.наркшение фагоцитарной функции гранулоцитов:

хр гранулематозная болезнь(ржании проявления экзема вокруг шеи носа рта прогресирующая до гнойных повреждений кожи с гнойными лимфаденитами, гепатоспленомегалия.

синдром ленивых лейкоцитов, периодическую нейропатию

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

Вторичные Ид обусловлены:

НАРУШЕНИЕ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА- характеризуется тяжело протекающими инфекциями, вызванными. Инкапсулированными бактериальными м/о

НАРУШЕНИЕ КЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА-характеризуется рецедивирующими тяж инф-оппортунистические инфекции, вирусные заболевания и микозы

ДЕФИЦИТ ФАГОЦИТОЗА-характеризуется рецедивирующими инф вызванные стафилококками или грамотрицательными бактериями.

Клиника ИДС сходны , но отличия причина, при первичных- врождённый дефект, вторичных-приобретённый .

91.Субъективные и объективные симптомы поражения сердечно-сосудистой системы, их клиническое значение. Инструментальные методы исследования системы кровообращения.

Характерные жалобамы- слабость, быстрая утомляемость при физической нагрузке (ходьбе, играх, по лестнице). Грудной ребенок быстро перестает сосать грудь, тяжело и часто дышит, затем снова берет грудь и после нескольких сосательных движений опять оставляет ее.Одышка, утомляемость, изменение аппетита, похудание и замедление роста –типичные признаки недостаточности кровообращения.

Дети с нарушениями ритма сердца при поражении проводящей системы могут внезапно терять сознание, переставать дышать, но через несколько секунд самостоятельно приходят в сознание.

В период приступа пароксизмальной тахикардии-становится беспокойным, одышка, иногда рвота, кожа покрывается холодным потом. Внезапно приступ прекращается.Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в области сердца. Это обусловлено изменением сосудистого тонуса (гипотензией или гипертензией) и не носят острого характера. Сопутствующими- головные боли, связывают с переутомлением.

Общий осмотр начинают с оценки состояния сознания, позы ребенка, его реакции на врача. Оценка физического развития. Отставание в росте свидетельствует о большой давности заболевания, хронических нарушениях гемодинамики и трофики тканей. Могут деформации грудной клетки -выбухания в области сердца. Если «сердечный горб» расположен парастернально, то указывает на увеличение правых отделов сердца. При более латеральном - увеличении левых отделов. Недостаточности кровообращения свойственна цианотическая окраска дистальных отделов: ладоней, стоп, кончиков пальцев, кожа имеет мраморный оттенок , холодная, липкая. Цианоз имеет голубой оттенок и может быть разлитым при врожденных пороках, фиолетовый – при полной транспозиции сосудов. Резко выраженная бледность кожи при недостаточности клапанов, стенозе. При стенозе митрального клапана -бледности с лилово-малиновым «румянцем» на щеках.

Отеки У детей старшего на стопах и голенях. У детей в постел на крестце и в поясничной области. У грудных –мошонки и лица.

Набухание и пульсация шейных вен у детей наблюдаются только при патологии и отражают застой, возникающий при сдавлении верхней полой вены, ее тромбировании. Аналогичный застой может возникнуть и при внутрисердечном препятствии для оттока крови из правого предсердия, при стенозе или недоразвитии венозного отверстия, недоразвитии предсердия, его переполнении кровью вследствие патологического сброса.

Пульсация сердца определяется по выраженности верхушечного, сердечного толчка. Смещение толчка вниз – в пятом, шестом и даже седьмом межреберье –при увеличении левого желудочка. Смещение верхушечного толчка отражает общее смещение сердца в сторону вследствие изменения состояния органов грудной клетки при пневмотораксе или вследствие расширения сердца влево.

При значительной гипертрофии правого желудочка появляется пульсация в области эпигастрия.

Инструментальные методы

1.Экг

2.фонокардиография-графическая регистрация звуковых явлений.

3.холтеровское мониторирование-постоянная запись эКГ в течении 24ч (динамика ЧСС, показателей ЭКГ, варибельность сердечного ритма, характер нарушений ритма сердечной деятельности)

4.суточное маниторирование АД

5.эхокардиография-метод иследования структуры и функции сердца, основаный на регестрации отраженных импульсных сигналов ультразыука, генерируемых электрокардиографическим датчиком с частототй 2,5-4,5 МГц. (состояние желдочков, клапаннога аппарата, уровень давления в легочной артерии, наличие жикдостей в полости перекарда, внутрисердечные образования-тромбы, опухоли)

5.рентген органов грудной клетки

6.мрт