Диагностика

При пальпации положительные (Керте, Кача, Мейо-Робсона).При остром ОАК - умеренный или выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, в биохимическом анализе крови - увеличение активности ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина, амилазы), гипергликемия.УЗИ- увеличение объема органа, наличие участков некроза, уплотнение и неоднородность паренхимы. 

87.Особенности жирового обмена. Понятие о синдроме гиперлипидемии. Первичный и вторичный кетоз у детей («ацетонемическая» рвота).

   Обмен жиров включает обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов.

Функция жиров: 1) участвуют в энергетическом обмене;    2) являются составным компонентом оболочек клеток нервной ткани;    3) участвуют в синтезе гормонов надпочечников;    4) защищают организм от чрезмерной теплоотдачи;    5) участвуют в транспортировке жирорастворимых витаминов.    Жиры синтезируются только в организме плода, в цитоплазме клеток. Синтез жирных кислот требует наличия гидрогенизированных никотинамидных ферментов, главным источником которых является пентозный цикл распада углеводов. У новорожденных в жире содержится меньше олеиновой кислоты и больше пальмитиновой, объясняет более высокую точку плавления жиров. После рождения возрастает потребность в энергии. В организме ребенка углеводных запасов хватает на короткое время, и жировые запасы начинают использоваться сразу- повышение в крови неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) при снижении глюкозы. Превращение хиломикронов в липопротеины происходит под воздействием липопротеинлипазы. Под влиянием липопротеинлипазы -отщепление свободных жирных кислот из триглицеридов, которые связываются с альбумином и легко усваиваются. У новорожденных б-протеинов больше, в-протеинов – меньше, к 4-му месяцу приближается к взрослым. В первые часы и дни жизни снижена реэстерификация жирных кислот в стенке кишечника. У детей первых дней -стеаторея, постепенно в фекалиях снижается количество свободных жирных кислот-лучшее всасывание жира в кишечнике.

Семиотика нарушений жирового обмена

1.Гиперлипидемия –заболевание, вызванное высоким уровнем липопротеинов и липидов в человеческой крови, характеризующихся повышением уровня холестерина крови, особенно его фракций ЛПНП и/или триглицеридов. Гиперлипидемия не имеет симптоматики. Поставить диагноз прибиохимического анализа крови. В процессе развития болезни возникает атеросклероз, признаки, которого зависят от места расположения бляшек. Если повышены триглицериды, симптоматика проявляет себя гепатоспленомегалией, панкреатитом.Причины: нерациональном питании; циррозе печени;повышении функции гипофиза; почечной недостаточности; наследственности;алкоголь;. 1. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической липазы. Клинически -целиакоподобным синдромом с стеатореей, масса тела увеличивается медленно. Обнаруживаются эритроциты с измененной структурой оболочки и стромы.

 2. Синдром Золлингера-Эллисона -при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу.  3. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира- диарея, гипотрофия, в крови содержание жира низкое.    4. Гиперлипопротеинемии.    5. Внутриклеточные липоидозы. болезнь Нимана-Пика (отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше (гексозоцереброзидов).– спленомегалия.    Ацетонеми́ческий синдро́м(ацетонемическая рвота) —обусловленн повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел —проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами благополучия. Первичный (идиопатический) —в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы либо чрезмерное употребление в пищу жиров) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) .

Этиология:триггерный фактора (относительного или абсолютного недостатка углеводовили превалировании кетогенных аминокислот и свободных жирных кислот в обеспечении энергетических потребностей, любые стрессовые, токсические, алиментарные, эндокринные воздействия на энергетический обмен.

Клиника складывается из: проявлений кетоза; синдромов,(гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция).

Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок), болей в животе. При объективном обследовании- симптомы обезвоживания (сухость слизистых и кожи, снижение тургора мягких тканей). Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, тахикардия, усиление тонов.