58.Наиболее частые синдромы гипер- и гипофункции желез внутренней секреции.

Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. причины-опухоль гипофизаНапример, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма или акромегалии(ув дист отделы туловища, ув надбровные,скуловые дуги и уши, ув ребра и м\р промежутки), недостаточность этого же гормона – к гипофизарной карликовости(до 3х лет нормально растут, после 3х рост замедляется, окостенение с запозданием) ..

Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко-Кушинга(болезнь-порожение межуточной облости гипофиза, синдром-надпочечников)-ожирение на груди, шее, лунообразное лицо,кожа руки и ноги худые, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли – к несахарному диабету.    Нарушения функции щитовидной железы при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите.

Гипертиреоз-большие глаза, блеск в глазах, дефецит веса, тахикардия пульс 180-200, усил верх толчок, на экг-короткие зубцы и интервалы.

Гипотиреоз-задрежка роста, плоская переносится, короткий нос, большой язык,одутловатое лицо, кожа шелушится.    Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз -выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, ав мягких тканях– кальцификаты.    Функция надпочечников нарушается при гормонально-активных опухолях желез (альдостероме, глюкостероме, андростероме, кортикоэстроме). Симптоматика заболеваний при этом обусловливается продуцирующим опухолевой тканью гормоном. При внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников развивается острая надпочечниковая недостаточность-протекает критичкски, развивается бычтро, вялость, бледность, АД ум до 0,тошнота, на голове мелкоточечная сыпь (ДВС синдром, менингококовая инфекция). ХНН(бронзовая болезнь)-протекает вяло, слбость, темная пигментация кожи, тошнота понос судороги.    Нарушения функции поджелудочной железы приводят к СД, а опухолевые поражения к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом.    Сахарный диабет – хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. У большинства детей -генетически обусловленный. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации генарегулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов.