85.Характер гемодинамики и семиотика врожденных пороков сердца.

В клиникике часто встречаются 5 ВПС-ДМЖП, ДМПП, ОАП, коартация аорты, тетрада Фало.

Пороки со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, ОАП) имеют общиую клинику, обусловленнеы одинаковым типом нарушения гемодинмаки (с обогощением МКК), формированием легочной гипертензии. Общаяя клиника:частые бронхолегочное заболевания вранем возрасте, задержка ФР, одышка, акрационоз с малиновым оттенком, кардиомегалдия(сердечный горб, разлитой сердечный толчок).

ДМЖП – интенсивный, продолжительный голосистолический шум, вслышувается в 3-4 м\р слева от грудины. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически – увеличение правого и левого желудочков сердца, усиление легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения, на ЭКГ – гипертрофия обоих желудочков сердца. При ДМЖП в мышечной части-громкий скребущий систолический шум в 4 м\р слева от грудины (феномен много щума из нечего)    ДМПП- умеренный систолический шум во 2-3-м межреберье слева от грудины, проводится в межлопаточное пространство, акцентуированный 2 тон на легочной артерии. Перкуторно- расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения, на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

 Открытый артериальный проток (наличие сообщения между аортой и легочной артерией ч\з артериальный проток) -непрерывным систолодиастолическим шумом во 2-3-м межреберьях у левого края грудины(в точке выслушивания клапана легочной артерии).У новорожденных прослушивается только систолический компонент. ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков. Другое нарушение гемодинамики (обеденение МКК и поступление в БКК смешанной крови)    Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, вынужденое положение (на корточках или лежа с ногами к животу), симптомы часовых стекол и баробанных палочек,грубый систолическим шумомнад легочной артерией.Ослаблен 2 тон на легочной артерии. ЭКГ – гипертрофия правого желудочка. на рентгене-сердце форме голландского башмачка Коарктация аорты(сужение аорты в облости ее перешейка на границе перехода дуги в нисходящую часть). проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. АД на ногах больше чем на руках.   

Стеноз легочной артерии-грубым систолическим шумом с максимумом во 2-3 межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически увеличение сердца за счет правых отделов, наЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.    Стеноз аорты- бледность кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во 2-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком.