78.Семиотика геморрагических диатезов и изменения лабораторных показателей при них. Тромбоцитопенический геморрагический синдром.

Геморрагические диатезы – это группа наследственных и приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость – склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.

Наличие 3х факторов (плазменный, тромбоцитарный, сосудистый) -клинические варианты геморрагического синдрома:

1.вазопатии. -нарушение гемостаза на уровне сосудистого звена, при геморрагическом васкулите(приобретённое заболевание с имнокомплексным порождением сосудов) и болезнь Рандю-Ослера(врождённые патологии сосудов)

Клиника геморрагического васкулите: симметричные высыпания в виде петехий и пурпуры, может суставной синдром-переартикулярный отек и боль, абдоминальный-приступообразный боли по типу кишечной колике.

В крови: нейтрофильный лейкоцитоз, ув соэ, время свертываемости и длительности кровотечения не изменены,ретракция кровяного сгустка не нарушена.

2.тромбоцитопатии: тромбоцитопеническся пурпура, тромбоцитопатии. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Геморрагические синдром возникает ч/з 2-3нед после инфекции или вакцинации. В основе заболевания лежит-тромбоцитоз-гибель тромбоцитов под воздействием аутоантител (антитромбоцитарных АТ). При врожденной и наследственной тромбоцитопении нарушено образование тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге.

Клиника: на коже полиморфные, полихромные, ассиметричные экхимоза, мелкоклеточные петехии, носовые кровотечения, десневыми , жк, маточные.

В крови- тромбоцитопения, При тромбоцитопатии количество тромбоцитов может быть нормальной, но нарушена их функция(адгезия и агрегация при норме), время кровотечения увеличено. Ретракция кровного сгустка нарушена.

3.коагулопатия: гемофилия-с врождённым дефицитом факторов свертывания гематомный тип кровоточивости. При дефиците фактора 7-врожденная гемофилия А, 9- гемофилия В, 11-гемофилия С. клиника: поздние кровотечения ч/ з несколько часов после травм(степень кровотечения несорозмерна с характером травмы), экстракции зубов, операций, порожние ОДА-кровоизлия в суставы и оброзавания гематом:мышечных, подкожных, субфасциальных.

Кровь- удлинение времени свертывания венозной крови по Ли Уайту и низким содержанием прокоагулянтов, после большой кровопотери- может развиться постгеморрагическая анемия.

Выделяют 5типов кровоточивости.

Петнхиально-пятнистый характеризуется:

1.петехиями, экхимозами на коже и СО, спонтанными (по ночам несеметричные кровоизлияния в кожу и слизистые) или при малейших травмах. Наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях

2.кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными.

Смешанный(микроциркуляторно-гематонный тип) характеризуется: сочетанием 2х выше сказанных и плюс особенности: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный выражен незначительно(кровоизлия в Пк) в суставы редко. При врождённых (б. Виллебранда) и приобретённых заболеваниях (синдром диссеминированого внутрисосудистого свертывания).

Васкулитно-пурпурный тип: обусловлен экссудативный-воспалительные явлениями в микрососудах на фоне иммунологические и инфекционно токсических нарушениях.

1) Геморрагических синдром- симметрично Расположенные преимущественно на конечностях, геморрагическими элементами-петициями и пурпурой.

2) васкулитно-пурпурный: абдоминальные кризы с кровотечениями, рвотой.

Ангиоматозный тип: характерен для телеангиоэктазий. Повторных кровотечения из ангиоматозно изменённых сосудов(носовые кишечные легочные) .