66.Основные этапы формирования бронхолегочной системы и пороки развития легких. Синдром дыхательных расстройств.

Зачаток респираторного тракта появляется у 24дневного эмбриона из выпячивания стенки передней кашки. В следующие 3дня формируется 2 первичнных бронха, на 8-10 над сегментарные бронхи. На 16нед внутриутробно заканчивается формирования бронхолегочного дерева-железистая стадия.

с 16 недели образование просвета в бронхах-стадия реканализации

с 24 нед формирование асцинусов –альвеолярная стадия, их образование продолжается в постнатальном периоде.

Увеличение количества и суммарного объема альвеол находится в зависимости отростом объема грудной клетки. С 7 мес внутриутробно в формирующихся респираторных отделах синтезируется сурфактант – поверхностно-активное вещество, препятствующее слипанию альвеол.. При отсутствии или нехватке сурфактанта (у недоношенных детей) развивается синдром дыхательной недостаточности. Начало синтеза и секреции сурфактанта (24 нед внутриутробно) соответствует началу образования ферментов, необходимых для синтеза фосфолипидов в клетках.

К моменту рождения все альвеолы заполнены жидкостью. Легкое зрелого новорожденного хорошо аэрируется уже после первого вдоха, большая часть альвеол, кроме нижних придиафрагмальных отделов, расправляется.

Элементы ацинуса у новорожденных недостаточно дифференцированы. По мере роста ребенка развивается эластический каркас и образуются альвеолы и альвеолярные ходы, вместо характерных для новорожденных мешочков. Развитие легких в постнатальной жизни идет неравномерно: до 2 лет преобладают процессы новообразования и дифференцировки ацинусов, в возрасте от 2 до 4 лет наиболее интенсивно развиваются мышечные элементы бронхов. К 12 годам легкие по строению взрослому.

Пороки развития легких –изменения анатомической структуры, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение ее функций.

По степени недоразвития:

Агенезию –полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.

Аплазию – отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.

Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов).

пороки развития трахеи и бронхов:

Трахеоброхомегалию (синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок.

Стеноз –сужение бронхов и трахеи, вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами.

• Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом.

• Добавочную долю – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.

• Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга.

Синдром дыхательных расстройств - патологическое состояние новорожденных, возникающее в первые часы и сутки после рождения вследствие морфофункциональной незрелости легочной ткани и дефицита сурфактанта. Характеризуется ДН различной степени выраженности (тахипноэ, цианозом, втяжением уступчивых мест грудной клетки, участием вспомогательной мускулатуры), признаками угнетения ЦНС и нарушения кровообращения.

Свойствен периоду новорожденности и объеденяет варианты пневмопатии: 1.ателектаз новорожденого, 2.болезнь гиалиновых мембран, 3.отечно-геморагичский синдром

Клиника:двигателььное беспокойство, цианоз, пенистое выделение на губах, втяжение податливых участков груди, дыхательные аритмия ночное аноэ, мышечная атония, угнетение рефлексов, выдох звучный,стонущий.