28. Приобретенные пороки сердца. Этиология. Классификация. Гемодинамические нарушения при различных приобретенных пороках сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ — поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (комбинированный порок).

Основными причинами возникновения приобретенных пороков клапанов сердца являются ревматизм, инфекционный эндокардит, миксоматозные, дегенеративные (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса) и атеросклеротические поражения, ИБС, ОИМ, сифилис, тупая травма грудной клетки, рубцовая деформация, ранения сердца.

Классификация.

По этиологии: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.

По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности

По состоянию общей гемодинамики: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки

По локализации поражения сердца:

1.Моноклапанные пороки (поражён один клапан): Митральный, Аортальный, трикуспидальный.

Комбинированные пороки: двухклапанные и трёхклапанные пороки

По функциональной форме

1.Простые пороки: Стеноз, Недостаточность

2.Комбинированные пороки — наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах.

3.Сочетанный — наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

Гемодинамика при пороках:

1.Аортальный стеноз. Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8-1 см2. Для обеспечения адекватного сердечного выброса левый желудочек должен развивать давление во время систолы до 200-250 мм рт.ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный левый желудочек усиливает сокращения и долгое время справляется с пороком, обеспечивая неизмененный минутный объем. Гиперфункция вначале осуществляется путем полного опорожнения левого желудочка без предшествующей его дилатации. Постепенно возможности первого этапа гиперфункции иссякают, в полости левого желудочка увеличивается количество остаточной крови и возрастает диастолическое наполнение. Полость левого желудочка расширяется, и возникает тоногенная дилатация. В ответ на растяжение волокон миокарда усиливаются сокращения левого желудочка во время систолы. Дополнительная мобилизация функции миокарда происходит за счет подключения механизма Франка-Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений, наступает так называемая миогенная дилатация, в основе которой лежит слабость мышцы сердца. Декомпенсация функции левого желудочка означает начало фазы общей сердечной недостаточности. Длительное существование стеноза аорты и компенсаторной гиперфункции ведет к развитию гипертрофии миокарда левого желудочка, которая носит истинный характер вследствие увеличения массы существующих мышечных клеток.

2. Недостаточность аортального клапана сопровождается значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы через поврежденный клапан. У некоторых больных регургитация составляет 60-75% ударного объема. Таким образом, во время диастолы в левый желудочек поступает кровь как естественным путем (из предсердия), так и из аорты. Увеличение притока крови приводит к расширению полости желудочка (тоногенная дилатация сердца). Расширение полости сердца увеличивает силу сердечных сокращений, и левый желудочек выбрасывает в аорту повышенный в 2-3 раза по сравнению с нормой объем крови. Возрастание ударного объема вызывает повышение систолического давления в левом желудочке, аорте и периферических артериях. Диастолическое давление из-за регургитации крови в аорте и артериях значительно снижается, в результате чего пульсовое давление резко увеличивается. При расслаблении желудочка образуется диастолический градиент давления между аортой и желудочком и при имеющемся дефекте клапана возникает регургитация крови. Отток крови на периферию и регургитация приводят к дальнейшему падению давления в аорте. Амплитуда пульсового давления может превышать при этом 80-100 мм рт.ст. По мере развития порока наступает миогенная дилатация левого желудочка и развивается его недостаточность. Сила мышечного сокращения ослабевает, в полости левого желудочка увеличивается остаточное количество крови, и повышаются конечно-диастолический объем и давление. Общий объем аортальной регургитации при развитии левожелудочковой недостаточности может уменьшаться. Относительная недостаточность митрального клапана, возникающая из-за дилатации левого желудочка, увеличивает застойные явления в малом круге кровообращения.

3. Нарушения гемодинамики при недостаточности митрального клапана зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы левого желудочка. Обратный ток крови в левое предсердие появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления, так как в эти периоды давление в левом желудочке превышает таковое в левом предсердии. В связи с поступлением увеличенного объема крови миокард растягивается и, соответственно, становится более мощной систола левого предсердия. Вследствие слабовыраженного мышечного слоя оно не может длительное время работать при повышенной нагрузке. Наступает дилатация, и предсердие начинает функционировать как полость с низким сопротивлением, вмещая больший объем крови. В конце фазы наполнения левого желудочка объем левого предсердия еще остается значительно увеличенным за счет притока крови из легочных вен и объема регургитации. Для сохранения адекватного минутного объема сердца левый желудочек вынужден во время систолы осуществлять выброс увеличенного количества крови, возвращающегося в левое предсердие. В этих условиях сохранение сердечного выброса обеспечивается уже не только увеличением силы сокращения, но и возрастанием объема полости левого желудочка. Таким образом, увеличенная объемная перегрузка сопровождается сначала гипертрофией, затем дилатацией левого желудочка. Развивающаяся недостаточность последнего ведет к увеличению конечного диастолического давления и объема. Мощный левый желудочек годами поддерживает компенсацию порока. Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены и капилляры. Этому в значительной степени способствует повышенное конечно- диастолическое давление при левожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия при недостаточности митрального клапана обусловлена не только пассивной передачей левопредсердного давления ретроградно в МКК, но и рефлекторным сужением легочных артериол, однако она развивается медленно. Она возникает при переходе в стадию декомпенсации, являясь фактором, резко утяжеляющим состояние больных. В более поздних стадиях недостаточности митрального клапана повышение давления в системе легочной артерии ведет к гипертрофии правого желудочка, а затем к декомпенсации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Это сопровождается увеличением печени, появлением периферических отеков, асцита.

4. Митральный стеноз. Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием (первый барьер), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. Вследствие переполнения кровью в левом предсердии в несколько раз увеличивается давление. Поскольку левое предсердие — довольно слабый отдел сердца, оно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой. Повышение давления в нем передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии, вызывая выраженный подъем легочно-капиллярного давления. Превышение давления сопровождается у большинства больных развитием отека легких. Однако опасность отека легких уменьшается благодаря особым адаптационным механизмам, т.к. возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне (второй барьер). Такой нервно-рефлекторный спазм артерий способствует предохранению капиллярной сети легких от переполнения кровью, хотя и не снижает давления в легочных венах и левом предсердии (рефлекс Китаева). Однако длительный сосудистый спазм способствует возникновению новой патологии — органического перерождения стенок сосудов, вследствие чего препятствие продвижению крови становится необратимым и возникает стойкий легочный второй барьер. В связи с резким ослаблением сокращения мышцы левого предсердия становятся малоэффективными. Одновременно из-за перерастяжения стенок предсердия, поражения и рубцевания проводящих путей сердца в результате ревматического процесса часто нарушается нормальный ритм работы сердца и возникает мерцание предсердий. Это приводит к застою крови в МКК и еще большему расширению полостей, что создает условия для тромбообразования. В результате повышения давления в легочной артерии развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а затем и правого предсердия.