7. Болезнь Такаясу. Этиологические теории. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Неспецифический аортоартериит — системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее к стенозированию аорты, магистральных артерий и ишемии соответствующего органа. (синонимы: неспецифический аортоартериит, артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты). Чаще болеют женщины 15-30 лет.

Этиология не ясна, существует туберкулёзная концепция, базирующаяся на схожести гигантских клеток гранулём при неспецифическом аортоартериите и туберкулёзе (Инфекционная теория). Характерное образование аневризматических расширений объясняют развитием аутоиммунного медионекроза. Среди пациентов преобладают женщины репродуктивного возраста, что позволяет говорить о роли гормонального влияния. Кроме этого, на сегодняшний день есть доказательства аутоиммунного механизма возникновения. Наследственность (данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших).

Класс-я НАА по локализации поражения на 4 типа:

I тип – изменения дуги аорты и отходящих от нее артерий;

II тип – поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей;

III тип – патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;

IV тип – поражение основного ствола легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежающуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Полезно проводить симметричную пальпацию пульса при поднятых над головой руках. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пульса. Характерна асимметрия АД. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Повышение артериального давления отмечено более чем у половины больных. Гипертензия может быть связана с поражением почечных и сонных артерий с развитием гиперренинемии. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. Часто отмечаются признаки церебральной ишемии в виде обмороков, обусловленные поражением сонных артерий, а также симптомы поражения сердца, легочная гипертензия и др.

Синдром общевоспалительных реакций (общие, кардиальные и легочные симптомы) фиксируют в остром периоде заболевания. В этом периоде отмечают потливость, немотивированные подъемы температуры, воспалительные изменения крови, ускорение СОЭ, положительную реакцию на С-реактивный белок. Нередко больные жалуются на боль по ходу магистральных артерий. М.б. одышка и сердцебиение. Кардиальные симптомы могут быть обусловлены еще и развивающимся коронариитом, а легочные симптомы — наличием поражения ветвей легочной артерии.

Синдром поражения ветвей дугиаорты — наиболее частое проявление этого заболевания. Среди брахиоцефальных артерий чаще всего поражаются подключичные артерии, особенно левая. Клиника поражения включает в себя симптомы, обусловленные ишемией верхней конечности, и симптомы ишемии головного мозга. Основными жалобами у больных, страдающих ишемией верхних конечностей, являются слабость в руках, онемение и быстрая утомляемость рук при физической нагрузке. Клинические проявления транзиторных ишемических атак характеризуются приступами потери сознания, нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящими парезами и параличами, головокружениями с развитием шаткости и потери равновесия.

Синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром обусловлен поражением нисходящей аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Чаще процесс распространяется до уровня диафрагмы. У ряда больных вовлекаются вся брюшная аорта и висцеральные артерии. Основные жалобы — головная боль, быстрая утомляемость нижних конечностей при физической нагрузке, сердцебиение и одышка при нагрузке. Основной особенностью клинического течения этого синдрома является наличие разных уровней систолического давления в верхней и нижней частях тела. Диагностика базируется на определении пульсации на артериях нижних конечностей, аускультации и измерения АД на верхних и нижних конечностях. При пальпации пульсация на бедренных артериях нередко ослаблена. При аускультации характерны места локализации систолического шума: сзади слева от позвоночника на уровне VIII—XII грудных позвонков и в эпигастральной области. Как правило, при стенозе нисходящего отдела грудной аорты в этих точках выслушивается грубый систолический шум.

Синдром вазоренальной гипертензии наблюдают при поражении почечных артерий. Основные жалобы — головная боль, одышка, боль в области сердца, обусловленная системной гипертензией. Поражение почечных артерий приводит к более высокой артериальной гипертензии, чем при коарктационном синдроме. Истинный уровень АД у таких больных может быть определен только при зондировании аорты.

Коронарный синдром, или так называемые коронарииты встречаются оч редко. Основными проявлениями поражения коронарных артерий являются симптоматика грудной жабы, боль в области сердца, сердцебиение со склонностью к тахикардии, одышка, быстро проходящие изменения на ЭКГ. Нередко развитие фатального инфаркта миокарда, который возникает без всяких предвестников.

Синдром поражения легочной артерии. Клиническими проявлениями обычно служат кашель, кровохарканье и боль за грудиной. При хронической стадии процесса клиническая симптоматика может быть весьма скудной. Нередко единственным симптомом может быть кашель с примесью мокроты. Описаны также случаи асимптомного поражения.

Диагностика. Клиника. Осмотр, определение ps, АД. Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет рентгенкотрастная ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику артериальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др. ультразвуковое дуплексное сканирование

Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГКС, НПВС, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показаниях — проведение реконструктивных операций на пораженных сосудах. ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «острофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно назначают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в тече­ние 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддержи­вающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков активности процесса можно рекомендовать НПВС в средних и больших дозах. Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшающие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, ангиотрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год. При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия. Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучшения микроциркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоартериита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шунтирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия.