Билет 74 Ситуационная задача по внутренним болезням № 74

Больная Г. 34 лет, госпитализирована в терапевтическое отделение с жалобами на общую слабость, головокружение, одышку и сердцебиение при ходьбе, повышение температуры до субфебрильных цифр. Больной себя считает около 2 недель, когда после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции, стала нарастать общая слабость, отметила потемнение мочи. Даная клиническая картина развилась впервые.

Из анамнеза жизни пациентки: наследственный анамнез не отягощен; хронические заболевания, включая хронические вирусные гепатиты и ВИЧ, прием каких-либо лекарственных препаратов и биологических добавок у себя отрицает. Профессиональных вредностей нет.

При объективном осмотре: общая слабость, кожные покровы и видимые слизистые бледно-желтушные с лимонным оттенком, иктеричность склер. Аномалий скелета нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧДД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритм правильный с ЧСС 100 уд. в мин. АД 105/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 2 см ниже реберной дуги, край безболезненный эластичный. В положении по Сали пальпируется нижний полюс селезенки, перкуторные размеры 10 × 12 см. Моча цвета «крепкой заварки», кал — темно-коричневый. Дизурии, отеков нет.

Общий анализ крови: Нb — 56 г/л; эритроциты — 1,8 × 10¹²/л; MCV — 90 фл; MCH — 30 пг; MCHC — 34 г/дл; ретикулоциты — 400 ‰; лейкоциты — 7,8 × 10⁹/л; эозинофилы — 3 %; п/я — 3 %; с/я — 70 %; лимфоциты — 18 %; моноциты — 4 %; СОЭ — 55 мм/час. Общий билирубин — 98,6 мкмоль/л, непрямая фракция — 58,3 мкмоль/л.

Костно-мозговой пунктат: выраженная гиперплазия клеток эритроидного ростка.

Вопросы:

1. Выделите ведущий клинико-лабораторный синдром.

2. Проведите дифференциальный диагноз по основному синдрому.

3. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

4. Назовите дополнительные исследования, необходимые для уточнения диагноза. Какие изменения, характерные для данного заболевания, возможны в результатах дополнительных исследований.

5. Сформулируйте окончательный диагноз.

6. Определите тактику ведения больной. Назначьте режим, диету. Составьте план медикаментозного лечения с указанием дозы лекарственных препаратов, их побочных действий, показаний и противопоказаний.

7. Назовите возможные осложнения при данном заболевании.

8. Укажите показания к хирургическому лечению, высокотехнологичной медицинской помощи при данном заболевании.

9. Определите прогноз при данном заболевании.

10. Перечислите профилактические мероприятия у данной больной.

ОТВЕТ

1. анемический

2. Дифференциальный диагноз следует провести со следующими заболеваниями:

а) аутоиммунная гемолитическая анемия,

б) В₁₂-дефицитная анемия

в) талассемия

г) наследственный сфероцитоз

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследование	Критерии исключения диагноза
Постгеморрагическая анемия	Значительное снижение уровня гемоглобина при высоком уровне ретикулоцитов.	Нормальный гаптоглобин, билирубин и ЛДГ. Микроцитарная анемия. Дефицит железа. Кал на скрытую кровь может быть положительным.	История и физическое обследование часто идентифицируют источник кровопотери.
Анемия, вследствие нарушения продукции эритроцитов, обусловленные различными факторами.	Низкий уровень гемоглобина	Снижения выработки эритроцитов, обусловленные различными причинами нарушением функции костного мозга (миелофиброз, миелодиспластический синдром, миелосуппрессия, апластическая анемия), а также анемии при  хронических заболеваниях и в следствии дефицита (железа, цианокобаламин, фолиевая кислота (УДС). Клиническая оценка зависит от основной причины.	Низкий уровень ретикулоцитов, признаки гемолиза отсутствуют.
Трансфузионная гемолитическая реакция.		Реакция возникает вовремя или сразу после переливания крови. Симптомы острых реакций могут включать: ·     озноб;  ·     лихорадка;  ·     головная боль;  ·     бледность;  ·     боль в месте инфузии;  ·     боли в животе, спине или груди.	Проба Кумбса может быть положительной, сывороточный гаптоглобин - низким, как, например, при гемолизе. Может присутствовать несовместимость по ABO-системе между реципиентом и донором..

3. Гемолитическая анемия – признаки гемолитического синдрома после ОРВИ (нормохромная, нормоцитарная анемия с ретикулоцитозом, гиперплазия эритроидного ростка. гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина), спленомегалия.

4. Прямая проба Кумбса (отрицательная не исключает АИГА; LE – клетки, ревматоидный фактор, общий белок и фракции ТТГ и антитела к тиреоглобулину ФГДС, ФКС, УЗИ; маркеры гепатитов (для и исключения симптоматической гемолитической анемии).

5. Аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелой степени.

6. Преднизолон 1 мг на кг массы тела на 3-4 недели с постепенным снижением дозы., спленэктомия, симптоматическая терапия

7. Развитие гемолитических кризов. анемическая кома;инфаркт или разрыв селезенки;ДВС-синдром;острая почечная недостаточность;острая сердечно-сосудистая недостаточность.

8. При неэффективности ГКС – плазмоферез, иммунодепрессанты, спленэктомия.

ПОКАЗАНИЯ

тяжелая форма гемолитической анемии Минковского-Шоффара;

развитие гиперспленизма, проявляющегося тромбоцитопенией, лейкопенией; формирование желчекаменной болезни, течение болезни с частыми кризами, сопровождающимися задержкой развития, склонностью к инфекционным заболеваниям, костными деформациями, нарушающими качество жизни пациентов;

· тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет;

· средне-тяжелая форма в возрасте 6-12 лет;

· легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;

·

9. При хорошем ответе на ГКС – благоприятный, трудоспособность будет восстановлена.

10. Избегать переохлаждений, инсоляции, переливания препаратов крови, вакцинаций, бесконтрольного применения лекарств.