Ситуационная задача по внутренним болезням № 36

Мужчина 30 лет обратился к терапевту по месту жительства с жалобами на повышение температуры тела до 39,2°°С с ознобами, кровоточивость десен, появление «синяков» без видимых причин, общую слабость. Считает себя больным в течение 7 дней, когда появилась лихорадка, принимал парацетамол с кратковременным эффектом. Слабость стала прогрессивно нарастать, появились геморрагии.

Из анамнеза жизни: наличие хронических заболеваний отрицает. Родители здоровы. Имеет специальное среднее образование, работает технологом. Служил в армии на атомной подводной лодке.

При объективном осмотре: рост — 170 см, масса тела — 65 кг. Кожные покровы бледные, влажные. Температура тела — 37,5°°С. На коже верхних и нижних конечностей петехии, экхимозы, на слизистых ротовой полости — единичные петехиальные элементы. Пальпируются подчелюстные, шейные, подмышечные лимфатические узлы, диаметром до 2,5 см, не спаянные с кожей и друг с другом, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, ЧДД — 19 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС — 92 уд. в мин. АД — 100/65 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень при пальпации эластичная, размеры по Курлову: 13 × 109 см. Селезенка пальпируется, эластичная, безболезненная, перкуторные размеры — 9 × 8 см.

Общий анализ крови: эритроциты — 2,3 × 10¹², Hв — 78 г/л, МСН —30 пг, МСНС — 34 г/дл , МСV — 82 фл; тромбоциты — 60 × 110⁹; лейкоциты — 28 × 10⁹; бласты — 32 %; миелоциты — 0; юные — 0; палочкоядерные — 5 %; сегментоядерные — 38 %; лимфоциты — 25 %; СОЭ — 30.

Вопросы:

1. Выделите ведущий клинико-лабораторный синдром у данного больного.

2. Проведите дифференциальный диагноз по ведущему синдрому.

3. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

4. Назовите дополнительные исследования, необходимые для уточнения диагноза. Какие изменения, характерные для данного заболевания, возможны в результатах дополнительных исследований?

5. Сформулируйте окончательный диагноз, в зависимости от полученной информации.

6. Определите тактику ведения больного. Сформулируйте принципы немедикаментозного и медикаментозного лечения с указанием этапов терапии, лекарственных препаратов, их побочных действий.

7. Назовите возможные осложнения при данном заболевании.

8. Определите ближайший и отдаленный прогноз при данном заболевании.

9. Укажите критерии рецидива заболевания и тактику при рецидиве.

1) Миелодиспластический синдром

2) Дифференциальная диагностика миелодиспластического синдрома проводится с: ·         Мегалобластными анемиями (заболевания, характеризующиеся изменениями морфологии клеток костного мозга вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % — В-12 и фолиево-дефицитные анемии). После начала терапии витамином В-12 или фолиевой кислотой в анализе крови выявляется ретикулярный криз на 5-7 сутки и повышение показателей красной крови, что нехарактерно для больных рефрактерной анемией. Изменения кариотипа клеток костного мозга не встречаются при мегалобластных анемиях. ·         Апластическая анемия может быть врожденной, приобретенной и идиопатической. Врожденная апластическая анемия — анемия Фанкони сочетается с другими генетическими аномалиями (кожная пигментация, гипоплазия почек, микроцефалия), приобретенная связана с действием химических и физических агентов, инфекциями, нарушениями обмена веществ. Для апластической анемии нехарактерны изменение кариотипа, гиперклеточный костный мозг. ·         Анемии при хроническом гепатите характерно выявление маркеров вирусных инфекций, гепатоспленомегалия, клиническая картина хр. гепатита, изменения биохимических показателей крови (метаболизма билирубина, функции печени).

3. Острый миелобластный лейкоз, дебют. Геморрагический синдром. Анемия средней степени тяжести (перечислять все симптомы).

4. Основными исследованиями для уточнения диагноза являются:

• Общий анализ крови (лейкоцитоз или лейкопения, лейкемический «провал», анемия, тромбоцитопения)

• Стернальная пункция (20% и более бластных клеток в миелограмме)

• Цитохимическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование (дифференциация форм лейкоза).

• Диагностическая люмбальная пункция (для исключения нейролейкемии).

• УЗИ внутренних органов (с целью уточнения степени лейкозной инфильтрации печени и селезенки).

• ЭКГ, ЭХО-КГ (лейкозное поражение сердца?)

• Стандартные биохимические исследования крови.

5. Острый миелобластный лейкоз, дебют. Геморрагический синдром. Анемия средней степени тяжести.

6. Тактика: Больного необходимо госпитализировать в специализированный (гематологический) стационар, для верификации диагноза и лечения.

1. Режим – палатный. Диета щадящая (используется для профилактики некротических энтеропатий, развивающихся на фоне агранулоцитоза) с высоким содержанием белка.

Лечение зависит от варианта острого лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острые нелимфобластные лейкозы (ОМЛ): миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, мегакариобластный, острый эритромиелоз лечатся по принципиально отличающимся программам. Этапы лечения включают: индукцию ремиссии, консолидацию, профилактику нейролейкемии, терапию поддерживания ремиссии. При ОЛЛ используется 8-недельная программа Хольцера, для ОМЛ – терапия по протоколу “7+3”. Используются следующие препараты: преднизолон, винкристин, рубомицин, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.

К побочным действиям цитостатических препаратов относят миелотоксический агранулоцитоз (с высоким риском инфекционных осложнений), диспепсические расстройства (тошнота, рвота), поражение эпителия слизистых оболочек (мукозит, энтеропатия), алопеция.

К методам лечения можно также отнести проведение аллогенной трансплантации костного мозга (в ремиссии заболевания).

7. Осложнениями заболевания являются различного рода кровотечения (в том числе ДВС-синдром); язвенно-некротические поражения слизистых ЖКТ; инфекционные поражения, возможно развитие синдрома сдавления органов средостения увеличенными лимфатическими узлами; поражение нервной системы (специфическая инфильтрация ЦНС, кровоизлияния), лейкостаз.

8. Прогноз. Прогноз зависит от возраста пациентов, исходного лейкоцитоза, поражения ЦНС, данных цитогенетического исследования (наличие филадельфийской хромосомы, множественные хромосомные аномалии). Пятилетняя выживаемость: ОЛЛ у детей 70-85%; у взрослых –20-35%; ОМЛ у пациентов моложе 55 лет –40-60%; у пациентов старше 55 лет – 20%. Отдаленный прогноз у пациентов, а также трудовой прогноз на этапе выявления заболевания неблагоприятный.

9. Ранним считают рецидив, возникший менее чем через 1 год от момента достижения полной ремиссии, поздним - зарегистрированный через 1 год и более. Рецидивом также является внекостномозговое поражение (нейролейкемия, поражение яичек, увеличение селезенки и т. д.) даже при отсутствии изменений в крови и костном мозге.

Цитогенетический рецидив ОЛ констатируют при наличии в пунктате костного мозга митозов с хромосомными аберрациями, обнаруживающихся в дебюте заболевания, на фоне сохраняющейся клинико-гематологической ремиссии.

Молекулярный рецидив - появление в костном мозге исходно определявшихся молекулярных маркеров ОЛ, обнаруженных в двух повторных анализах (проведенных с коротким интервалом времени), на фоне сохраняющейся клинико-гематологической ремиссии. Важным и одним из самых точных способов оценки эффективности лечения ОЛ является построение кривых выживаемости больных, которым проводили ту или иную терапию. Чаще всего оценивают общую, безрецидивную, бессобытийную выживаемость и вероятность сохранения полной ремиссии (или обратный показатель - вероятность развития рецидива).