Спеціальні методи обстеження тематичних хворих.

1.Конкретні цілі:

1.1. Аналізувати клінічні прояви вроджених та набутих черепно-щелепно-лицевих деформацій.

1.2. Пояснювати етіологію та патогенез виникнення черепно-щелепно-лицевих деформацій.

1.3. Запропонувати основні та додаткові методи обстеження хворих з черепно-щелепно-лицевими деформаціями.

1.4. Класифікувати вроджені та набуті черепно-щелепно-лицеві деформації.

1.5. Трактувати особливості клінічних синдромів, що спостерігаються у хворих з вродженими та набутими черепно-щелепно-лицевими деформаціями.

1.6. Малювати графологічну схему заняття.

1.7. Проаналізувати принципи консервативного та хірургічного лікування хворих з вродженими та набутими черепно-щелепно-лицевими деформаціями.

1.8. Скласти схему обстеження хворого з черепно-щелепно-лицевою деформацією.

2.Базовий рівень підготовки.

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1. Гістологія.	Знати механізм остеогенезу.
2. Топографічна анатомія та оперативна хірургія.	Вміти визначити топографо-анатомічну ділянку лицевого та мозкового відділу черепа.
3. Пропедевтика хірургічної стоматології.	Вміти провести курацію хворого.
4. Рентгенологія.	Знати основні рентгенологічні проекції, що застосовують при діагностиці захворювань щелепно-лицевої ділянки.

3. ОРГАНІЗАЦІЯ ЗМІСТУ НАВЧАЛЬНОГО МАТЕРІАЛУ.

Захворювання, що призводять до виникнення черепно-щелепно-лицевих деформацій об’єднують в групу так званих остеодисплазій. Під терміном дисплазія розуміють вади розвитку кісткової тканини, обумовлені порушеннями остеогенезу на певній його стадії: фіброзній, хрящовій або остеоїдній. Цим пояснюється різноманітність клінічно-рентгенологічних та морфологічних проявів цих захворювань.

До дисплазій відносять наступні хвороби: фіброзна остеодисплазія, деформуючий остоз, дизостози.

Фіброзна дисплазія (хвороба Брайцева-Ліхтенштейна) має моноосальну та поліосальну форму. Захворювання довгий час може розвиватись безсимптомно. Частіше всього проявляє себе болем в зубах та вздуттям кістки, що викликає деформацію обличчя. При пальпації вздуття кістки щільне,, безболісне, оточуючі м’які тканини процесом не пошкоджуються, відкриття рота не утруднене. У випадку нагноювання осередку фіброзної дисплазії виникає набряк та гіперемія слизової оболонки, з’являються симптоми запального процесу. Іноді захворювання зупиняється в розвитку, в рідких випадках трансформується в пухлину. На рентгенограмі визначають декілька осередків остеопороза або деструкції кістки без чітких меж округлої форми.

Різновидом фіброзної дисплазії є херувізм, який є сімейною хворобою та спостерігається у дітей у вигляді симетричної гіпертрофії кутів нижньої щелепи. Захворювання не потребує хірургічного втручання, з віком лице приймає звичайну форму.

Іншою формою прояви фіброзної остеодисплазії є хвороба Олбрайта, яка виявляє себе осередками остеодисплазії та гіперпігментацією шкіри у вигляді плям кольору кави на тлі передчасного статевого созрівання у дівчаток.

Лікування фіброзної дисплазії хірургічне.

Деформуючий остоз (хвороба Педжета). Ця патологія характеризується деформацією кісток у вигляді їх потовщення та викривлення. На відміну від інших дисплазій процес розповсюджується на окістя. Надбровні дуги, вилицеві кістки та підборіддя потовщуються, перенісся западає і обличчя хворого стає схожою на морду лева. Крім кісток черепа спостерігаються ураження кісток гомілки стегна та хребта.

Щелепно-лицевий дизостоз (синдром Франческетті) характеризується гіпоплазією нижньої щелепи та виличних кісток з порушенням розвитку зубів, деформацією вух, а також макростомією. При ньому спостерігаються дефекти повік (колобоми), зрощення променевої та ліктьової кісток, неповне закриття спино-мозкового канала.

Щелепно-черепний дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) включає в себе гіпоплазію верхньої щелепи та виличних дуг, прогенію та укорочення переднього відділу основи черепа.

Черепно-лицевий (синдром Крузона). Характеризується сполученням недорозвитку кісток черепа з передчасним закриттям черепних швів, занадто великою відстанню між очами, екзофтальмом. Спостерігається косоокість, гіпоплазія середньої зони обличчя, стеноз або атрезія носових ходів.

Особливістю діагностики та обстеження хворих є необхідність залучення широкого кола суміжних спеціалістів, у першу чергу ендокринолога, окуліста та ЛОР-спеціаліста.