Специальные методы обследования тематических больных.

1.Конкретные цели:

1.1. Анализировать клинические проявления врожденных и приобретенных черепно-челюстно-лицевых деформаций.

1.2. Объяснять этиологию и патогенез возникновения черепно-челюстно-лицевых деформаций.

1.3. Предложить основные и дополнительные методы обследования больных с черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

1.4. Классифицировать врожденные и приобретенные черепно-челюстно-лицевые деформации.

1.5. Трактовать особенности клинических синдромов, которые наблюдаются у больных с врожденными и приобретенными черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

1.6. Рисовать графологическую схему занятия.

1.7. Проанализировать принципы консервативного и хирургического лечения больных с врожденными и приобретенными черепно-челюстно-лицевыми деформациями.

1.8. Составить схему обследования больного с черепно-челюстно-лицевой деформацией.

2.Базовый уровень подготовки.

Названия предыдущих дисциплин	Приобретённые навыки
1. Гистология.	Знать механизм остеогенеза.
2. Топографическая анатомия и оперативная хирургия.	Уметь определить топографо-анатомическую область лицевого и мозгового отдела черепа.
3. Пропедевтика хирургической стоматологии.	Уметь провести курацию больного.
4. Рентгенология.	Знать основные рентгенологические проекции, которые применяют при диагностике заболеваний челюстно-лицевой области.

3. ОРГАНИЗАЦИЯ СОДЕРЖАНИЯ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА.

Заболевания, которые приводят к возникновению черепно-челюстно-лицевых деформаций объединяют в группу так называемых остеодисплазий. Под термином дисплазия понимают изъяны развития костной ткани, обусловленные нарушениями остеогенеза на определенной его стадии, : фиброзной, хрящевой или остеоидной. Этим объясняется разнообразие клинически-рентгенологических и морфологических проявлений этих заболеваний.

К дисплазиям относят следующие болезни: фиброзная остеодисплазия, деформирующий остоз, дизостоз.

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) имеет моноосальную и полиосальную форму. Заболевание долгое время может развиваться бессимптомно. Чаще всего проявляет себя болью в зубах и вздуттям кости, которая вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости плотное, безболезненное, окружающие мягкие ткани процессом не повреждаются, открывание рта не затруднено. В случае нагноения очага фиброзной дисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки, появляются симптомы воспалительного процесса. Иногда заболевание останавливается в развитии, в редких случаях трансформируется в опухоль. На рентгенограмме определяют несколько очагов остеопороза или деструкции кости без четких границ округлой формы.

Разновидностью фиброзной дисплазии является херувизм, который является семейной болезнью и наблюдается у детей в виде симметричной гипертрофии углов нижней челюсти. Заболевание не требует хирургического вмешательства, с возрастом лицо принимает обычную форму.

Другой формой проявления фиброзной остеодисплазии является болезнь Олбрайта, которая обнаруживает себя очагами остеодисплазии и гиперпигментацией кожи в виде пятен цвета кофе на фоне преждевременного полового созревания у девочек.

Лечение фиброзной дисплазии хирургическое.

Деформирующий остоз (болезнь Педжета). Эта патология характеризуется деформацией костей в виде их утолщения и искривления. В отличие от других дисплазий процесс распространяется на надкостницу. Надбровные дуги, скуловые кости и подбородок утолщаются, переносица западает и лицо больного становится похожей на морду льва. Кроме костей черепа наблюдаются поражения костей голени, бедра и позвоночника.

Дизостоз – врождённая аномалия развития костей скелета. Различают следующие формы нарушения остеогенеза костей лица и черепа.

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти) характеризуется гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушением развития зубов, деформацией ушей, а также макростомией. При нем наблюдаются дефекты век (колобомы), сращение лучевых и локтевых костей, неполное закрытие спино-мозгового канала.

Челюстно-черепной дизостоз (синдром Петерс-Хевельса) включает в себя гипоплазию верхней челюсти и скуловых дуг, прогению и укорачивание переднего отдела основания черепа.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона). Характеризуется сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, слишком большим расстоянием между глазами, экзофтальмом. Наблюдается косоглазие, гипоплазия средней зоны лица, стеноз или атрезия носовых ходов.

Особенностью диагностики и обследования больных является необходимость привлечения широкого круга смежных специалистов, в первую очередь эндокринолога, окулиста и ЛОР-специалиста.