Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство да­ леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффек­ тивны.

16.4.5. Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сис­ темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим­ фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани парен­ химатозных органов. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично поража­ ются лимфатические узлы, у 10 % источником заболевания являются внеузловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60 % опухолей происходят из лимфатических узлов и 40 % — из опухолевых очагов другой локализации.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пе­ реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) является злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, наблюда­ ется в 20—30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому час­ тота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрастом. Ходж­ кинская лимфома протекает либо бессимптомно, проявляясь лишь появлени­ ем безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаянных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, проливными ночны­ ми потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь мед­ ленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатических узлов средо­ стения и надключичных лимфатических узлов. Стадию развития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженны­ ми лимфатическими узлами. При I стадии болезнь поражает только один ре­ гион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сто­ рону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфатические узлы по обе сто­ роны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстралимфатические органы, к Г/ стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида- Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулема­ тоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хи­ миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно уста­ новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воз­ действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного медиастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опу­ холи. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к

470

выполнению инвазивнш диагностических мероприятий для получения биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадий заболева ним. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или ни тельной ремиссии более чем у 80 % больных. Улиц с запущенными фор­ мами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50—60 %.

Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят р е т и к у л о с а р к о м у , л и м ф о с а р к о м у и г и г а н т о к л е т о ч н у ю л и м ф о м у, они характе­ ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локали­ зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинской лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют поч­ ти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опе­ ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого про­ цесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лече­ ние. Прогноз неблагоприятный.

16.4.6. Кисты средостения

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их долю приходится около 20 % от всех новообразований средостения, более 75 % из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кисты наблюдаются у 30—35 % больных с кистозными но­ вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со­ держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис­ следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе­ зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на­ блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес­ нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средо­ стении, так и в ткани легкого. В средо­ стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно поза­ ди бифуркации трахеи.

471

ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Леченые хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ­ ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикарда составляют около 30 % среди всех случаев медиастинальных кист и являются пороком внутриутробного формирования перикардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Мак­ роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль­ ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери­ карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав­ ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару­ шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина­ мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче­ ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон­ тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кисты встречаются реже, чем бронхогенные и целомические кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у бронхогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч­ ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ­ язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха­ тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра­ фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы­ соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. В р о ж д е н н ы е к и с т ы образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, п р и о б ­ р е т е н н ы е к и с т ы — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости­ гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.

472

Глава 17 СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД

Венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсер­ дие. У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый узел (узел Ксйта—Флака), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа—Тава- ры). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.

Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желу- дочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном. В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основания­ ми прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными хордами, соединенными с сосочковыми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.

В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и межжелудочковую перегородку. В последней — мышечную и перепончатую части. Мышечная часть перегородки делится на трабекулярную и инфундибулярную. Из многочисленных анато­ мических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удержи­ вающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана.

Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол — легочную артерию, которая де­ лится на правую и левую легочные артерии. Устье ствола легочной артерии снабжено клапа­ ном, состоящим из трех полулунных створок. Пройдя через легкие, кровь по четырем легоч­ ным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый же­ лудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердно-желудочко­ вым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-же­ лудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, со­ стоящим из трех полулунных створок.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная артерия начинается из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венеч­ ной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты и по правой венечной бороз­ де, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке сердца.

Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое предсердие.

В покое сердце поглощает до 75 % кислорода, содержащегося в артериальной крови, про­ текающей через миокард.

Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердий, вызывая их сокращение. Через 0,02—0,03 с возбуждение достигает предсердно-же­ лудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04—0,07 с передается на предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03—0,07 с возбуждение достигает миокарда желудоч­ ков, после чего наступает систола.

Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совер­ шается систола предсердий.

Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим, объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в минуту — минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают сердечным индексом. Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 поверхности тела. Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом.

Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом же­ лудочке и в легочной артерии — 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) систолического давления нет.

Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3—4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии.

Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем цирку­ лирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения подчинены законам гемодинамики и описываются многочисленными математическими урав­ нениями. Основной закон сердца — закон Франка—Старлинга (ударный выброс пропорцио­ нален конечно-диастолическому объему).

473