по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются раз­ ностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправ­ ленным или из легочной артерии в аорту; в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.

При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объем крови увеличивается на величину сброса через проток. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый же­ лудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особен­ но выраженные у маленьких детей.

Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи­ зическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями.

При аускультации во втором межреберье слева по среднеключичной ли­ нии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.

На электрокардиограмме выявляют нормограмму. При выраженной ле­ гочной гипертензии появляется правограмма.

При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличен­ ного кровенаполнения сосудов легких — усиление легочного рисунка, вы­ бухание дуги легочной артерии.

При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аор­ ту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови ки­ слородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.

Осложнениями открытого артериального протока являются бактериаль­ ный эндокардит, аневризматическое расширение протока и разрыв.

Лечение, Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Ар­ териальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ ют третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.

Начиная с 1991—1992 гг. в некоторых клиниках стали успешно приме­ нять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмеша­ тельство до 5-летнего возраста дает наилучшие результаты. Операция у взрослых более опасна, так как возможно прорезывание швов вследствие склеротических изменений сосудов.

17.4.1.4. Дефект межпредсердной перегородки

В изолированном виде данный порок наблюдается у 20—25 % больных с врожденными пороками (рис. 17.3). Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегород-

ки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Иногда они сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см. Вторичные (высокие) дефекты встречаются наиболее часто (у 75—95 % больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегород­ ки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней по­ лой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (пример­ но у 30 % больных).

Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегород­ ки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8—10 л/мин. При наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудо­ чек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возни­ кает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, после­ дующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избы­ точным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. По­ следняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обуслов­ лена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сме­ няется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необрати­ мой, прогрессирующей. Изменения в легких развиваются рано и быстро приводят к тяжелой декомпенсации правого желудочка. Частым ослож­ нением дефекта межпредсердной перегородки является септический эн­ докардит.

При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения ге­ модинамики выражены в большей степени. Этому способствует мит­ ральная регургитация, при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка и расширение левого же­ лудочка.

Клиническая картина и диагностика. Наиболее частыми симптомами яв­ ляются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физи­ ческой нагрузке, отставание в росте, склон­ ность к пневмониям и простудным заболева­

ниям.

При объективном исследовании часто виден "сердечный горб". Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, обуслов­ ленный усилением легочного кровотока и от­ носительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен, имеется рас­ щепление II тона вследствие перегрузки право-

Рис. 17.3. Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

I — субпульмоналъный; 2 — субаортальный; 3 — дефект пол створ­ кой митрального клапана; 4 — дефект в мышечной части перегород­ ки; А — аорта; Б — левый желудочек; В — правый желудочек.

484

го желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапа­ нов аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме выявляют признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого предсердия и желудочка. Можно выявить деформацию зубца Р, удлинение интервала P—Q, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При первичном дефекте имеется откло­ нение электрической оси влево, а при вторичном — вправо.

На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение правой границы сердца за счет расширения правого желудочка, предсердия, увели­ чения ствола легочной артерии; увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при первичном — обоих желудоч­ ков и левого предсердия.

Эхокардиография показывает изменение размеров желудочков, парадок­ сальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия.

При цветном допплеровском сканировании выявляются сброс крови из левого предсердия в правый желудочек, величина дефекта, расширение пра­ вых отделов сердца и ствола легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных УЗ И и катетеризации сердца, при ко­ торой устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между давлением в желудочке и легочной ар­ терии может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с насыщением в полых венах.

Для определения размеров дефекта применяют ультразвуковое допплерографическое исследование или специальные катетеры с баллоном, который можно заполнять контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру контрастированного баллона судят о величине дефекта. Направле­ ние шунта и величину сброса определяют с помощью ультразвукового цвет­ ного допплеровского исследования. При отсутствии соответствующей аппа­ ратуры эти сведения можно получить путем катетеризации полостей сердца и введения контраста. На ангиокардиокинограмме определяют последова­ тельность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Леченые только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­ гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­ теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­ сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­ на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

17.4.1.5. Дефект межжелудочковой перегородки

Один из наиболее частых врожденных пороков сердца встречается в изо­ лированном виде приблизительно у 30 % всех больных этой группы (см. рис. 17.3).

485

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой пе­ регородки, наиболее часто — в мембранозной части, реже — в мышечной. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, одна­ ко иногда достигает значительной величины, и межжелудочковая перего­ родка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются сочетанные пороки сердца.

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направ­ ление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в ле­ вом желудочке, значительным превышением системного сосудистого со­ противления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величи­ на сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его ги­ пертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Раз­ вивается синдром Эйзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс кро­ ви через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи­ нает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недос­ таточности.

Клиническая картина и диагностика. У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело с явлениями декомпенсации, про­ являющейся одышкой, цианозом, увеличением печени, гипотрофией. У де­ тей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании выявляют задержку в физическом развитии, асимметрию грудной клетки за счет "сердечного горба". Необратимые изменения в сосу­ дах легких могут развиваться на первом году жизни. При возникновении ве- нозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая не­ достаточность.

В третьем—четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно по­ является цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю гру­ дины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о при­ соединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На электрокардиограмме при умеренной легочной гипертензии опреде­ ляют перегрузку и гипертрофию правого желудочка, при повышении сосу­ дисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начи­ нают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения крово­ тока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увели­ чение калибра легочных сосудов, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков.

При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержа­ ния кислорода в крови, взятой из правого желудочка. При введении катете­ ра в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию. Дефект в межжелудочковой перегородке и его размеры можно определить неинвазивным способом с помощью ультразвукового цветного допплеровского скани­ рования.

Лечение. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эй­ зенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, не-

486