гормонов и биологически активных пептидов. Карциноидные опухоли средо­ стения не вызывают карциноидного синдрома, но выделяют АКТТ, приводят к развитию синдрома Кушинга. Некоторые неврогенные опухоли, исходящие из ганглиев и параганглиев (ганглионеврома, нейробластома), могут продуци­ ровать норадреналин, реже адреналин, что сопровождается эпизодами гипертензии, как при феохромоцитоме. Иногда они продуцируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею, а при тимоме иногда наблюдаются аутоиммунные заболевания — миастения, иммунодефицитное состояние.

В диагностике большинства новообразований средостения основная роль отводится инструментальным методам исследования.

При рентгенологическом исследовании (рентгеноскопия, флюорогра­ фия, полипозиционная рентгенография, томография) грудной клетки выяв­ ляются характерная локализация, форма и размеры опухоли. Анамнез и клинические симптомы также помогают поставить правильный диагноз.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют уточнить локализацию новообразования, ее взаимосвязь с окружающими органами, измерить относительную рентгеновскую плотность, что особенно важно в дифференциальной диагностике солидных и жидкостных образований. С помощью этих методов можно произвести ангиографию для исключения аневризм сердца и крупных сосудов, определения степени компрессии верх­ ней полой вены и оценки коллатеральных путей оттока венозной крови.

Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость и взять био­ псию из лимфатических узлов переднего или заднего средостения, а также из опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плев­ ройТрансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стен­ ки и хорошо видных при рентгеноскопии.

Медиастиноскопия — осмотр с помощью оптической системы лимфати­ ческих узлов переднего средостения и бифуркационных лимфатических уз­ лов, позволяет через биопсийный канал инструмента взять биопсийный ма­ териал.

Парастернальная медиастинотомия выполняется наиболее часто при лимфопролиферативных образованиях переднего средостения. Для этого параллельно краю грудины делают разрез кожи длиной 5—7 см, иссекают 2—3 см реберного хряща и тупо выделяют лимфатический узел или его фрагмент для морфологического исследования.

16.4.1. Неврогенные опухоли

Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25 %), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­ чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиастинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­ качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогониомы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто невроген­ ные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­ патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы. Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симпто-

464

матикой. При постижении опухо­ лью значительных размеров появ­ ляются боли в спине. Иногда в про­ цессе роста масть опухоли прорас­ тает в просвет позвоночного кана­ ла, В результате чего опухоль при­ нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­ чению не отличается от невриномы, но у части больных она являет­ ся проявлением диффузного невро­ фиброматоза (болезнь Реклингхаузена).

Наиболее частой опухолью, ис­ ходящей из клеток симпатического ствола, является г а н г л и о н е в - рома . Она имеет хорошо выра­ женную капсулу, обычно развива­ ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ ется доброкачественным течением. Другие опухоли этого вида (г а н г -

новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­ воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинтестинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома) является самой ред­ кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­ стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5 %, хотя почти у половины больных находят гисто­ логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин. Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­ пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­ руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­ кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "пе-

465

сочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглиом помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндаль- ной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­ няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразова­ ниях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­ холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­ рапию.

16.4.2. Тимомы

Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­ тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в

20 % случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти

в2 раза чаще. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­ чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпители- оидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимомы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно

в30 % случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­ онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13 % больных миа­ стенией обнаруживается тимома.

Миастения является аутоиммунным нарушением нервно-мышечной пе­ редачи импульсов, т. е. блокадой нервно-мышечных синапсов. В патогенезе миастении ведущая роль отводится образованию аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Эпителиальные клетки ви­ лочковой железы также принимают участие в выработке аутоантител. В ре­ зультате блокирования синапсов аутоантителами нарушается нервно-мы­ шечная передача импульсов, проявляясь в виде нарастающей мышечной слабости, снижением активности. Наблюдаются следующие клинические симптомы: быстрая утомляемость скелетных мышц при повторных движе­ ниях, вынуждающая больных прекратить их, и сравнительно быстрое вос­ становление исходной силы мышц и возможность продолжать движения после отдыха. Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) на некоторое время восстанавливает передачу импульсов в нейромышечных синапсах. В связи с этим исчезает мышечная слабость и утомляе­ мость. Диагноз миастении уточняют с помощью электрофизиологических исследований.

Выделяют две клинические формы миастении — глазную и генерализо­ ванную. Первая из них характеризуется слабостью глазодвигательных мышц (диплопией, птозом век). Более тяжело протекает генерализованная форма, при которой на первый план выступают поражения функций многих групп мышц. Характерными являются нарушения жевания, глотания (поперхивание), речи (гнусавый голос), свидетельствующие о выраженных бульбарньгх расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мус-

466

кулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыха­ ния. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симпто­ мы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте. Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортикостероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении при­ меняют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, стра­ дающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15 % — тимома. После тимэктомии у 75 % больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастенических симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологиче­ ские синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушингоидный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиастинографию.

Леченые тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаля­ ют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доб­ рокачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачест­ венными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90 % и более. При запущенных формах с поражением окружаю­ щих органов и тканей этот показатель составляет 60—70 %. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеопера­ ционную рентгенотерапию.

16.4.3. Дизэмбриогенетические опухоли

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­ бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными). Семинома и другие герминативноклеточные опухоли не яв­ ляются метастазами опухолей, исходящих из гонад. Метастазы семиномы редко локализуются в средостении, поэтому нет необходимости в биопсии яичек. При дизэмбриогенетических опухолях реакция на альфа-фетопроте- ин часто бывает положительной. Дизэмбриогенетические опухоли занима-

>ют третье место (10—15 %) среди всех новообразований средостения.

*тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­ щее большинство тератом локализуется в переднем и верхнем средостении

467

ют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­ но заполнена густым жироподобньш содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­ же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­ цированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на со­ седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикар­ диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровожда­ ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиаль­ ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кис­ ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную не­ достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является на­ гноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей. Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригрудной зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1 % от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­ тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригрудной зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­ гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­ лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­ мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­ качественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средосте­ нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, за­ трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи. Для заднемедиастинальной его локализации характерна дисфагия (сдавление пищевода). Достаточно редко наблюдают симптомы тиреотоксикоза (гиперфункция дистопированной ткани щитовидной железы).

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными кон­ турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутригрудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щито­ видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюде­ ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­ сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­ седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатиче-

468

ские узлы средостения и шеи. Клинические проявления болезни обусловле­ ны «давлением органов средостения. Примерно у 10—20 % больных разби­ вается синдром верхней полой иены, наблюдаются резкое похудание, лихо­ радка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия яв­ ляются основными способами диагностики. Оперативное лечение возможно не более чем у 20 % больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащи­ ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100 % больных.

Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ ных желез. В анализе крови более чем у 90 % больных обнаруживают эм­ бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хорионэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

16.4.4.Мезенхимэльные опухоли

Всредостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхимального происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения быва­ ют разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50 % слу­ чаев — злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединитель­ ной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встре­ чаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразова­ ния растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При дос­ тижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75 % больных являются злокачественные новообразования. Как доброкаче­ ственные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализо­ ваться в любом отделе средостения.

Наиболее часто встречаются липомы. Обычно они наблюдаются у лиц зрелого возраста, гиперстенического телосложения, чаще у женщин. Из­ любленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол, доста­ точно часто они исходят из предбрюшинной клетчатки и проникают в сре­ достение через отверстие Ларрея. На рентгенограмме липомы кардиодиафрагмального угла выглядят в виде гомогенного образования с четкими, ров­ ными контурами, примыкающего к тени средостения. Для проведения диф­ ференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда, грыжей Ларрея используют рентгенологическое исследование, однако наиболее ин­ формативными являются компьютерная и магнитно-резонансная томо­ графия.

469