15.8.6. Другие соединительнотканные и прочие опухоли

Эта группа включает редко встречающиеся в че­люстях новообразования (нейрилеммома, десмо-пластическая фиброма и др.). Последняя наблю­дается главным образом у детей. Более часто об­наруживают злокачественную опухоль — фибро-саркому.

Фибросаркома встречается приблизительно у 1,3 % больных с костными новообразованиями, преимущественно у лиц среднего возраста. В че­люстных костях различают центральную и пери­ферическую (периостальную) формы, но в запу­щенных случаях разграничить их бывает невоз­можно.

Клинические проявления зависят от локализации и распространенности опухоли. При развитии пе­риферической фибросаркомы на первый план вы­ступает наличие плотноэластической опухоли, растущей кнаружи от кости и тесно с ней спаян­ной. Опухоль довольно быстро (в течение неско­льких месяцев) растет, возникает деформация лица. При поражении верхней челюсти (более ча­стая локализация) сужается глазная щель, при­поднимается основание крыла носа, сглаживается носогубная складка. Поражение нижней челюсти ведет к выбуханию щеки и поднижнечелюстной области соответствующей стороны. Центральная фибросаркома, развиваясь в глубине челюсти, вы­является в более поздних стадиях, когда опухоль выходит за пределы челюсти. Зубы в границах опухоли становятся подвижными, смещаются рас­тущей опухолевой тканью. Слизистая оболочка над ней бледная, растянутая, изъязвляется лишь в поздних стадиях болезни. Болевые ощущения при фибросаркоме неинтенсивные. Опухоль метаста-зирует'гематогенным путем в основном в легкие. Центральная фибросаркома протекает более зло­качественно, чем периферическая, рано дает ме­тастазы.

Рентгенологическая картина периферической фибросаркомы не соответствует клиническим проявлениям: при наличии большой опухоли от-

440

мечаются незначительные костные изменения в виде остеолитического краевого очага, но может проециро­ваться мягкотканный компонент опухоли с плотными включениями. Наоборот, при центральной локали­зации отмечается большая деструк­ция кости по типу остеолизиса без четких границ. Окончательный диа­гноз фибросаркомы основывается на клинико-рентгенологических и мор­фологических данных. Для этого проводят открытую биопсию, так как не всегда удается получить пунктах для цитологического исследования. Фибросаркому дифференцируют от фибромы, гигантоклеточной опухоли, остеогенной саркомы. Макроскопически опухолевая ткань плотная, серо-белого цвета. Микроскопически определяют злокачественную опухоль, которая характеризует­ся образованием опухолевыми клетками межуточ­ных пучков коллагеновых волокон. Различают вы­сокодифференцированную фибросаркому, в кото­рой обнаруживаются лишь некоторое повышение митотической активности и клеточный полимор­физм, и недифференцированную, прогноз кото­рой хуже.

Лечение заключается в резекции челюсти с окружающими тканями. Лучевая терапия малоэф­фективна. При радиочувствительной опухоли про­водят предоперационную лучевую терапию. , Прогноз неблагоприятный.