91.Клініко-фармакологічні підходи до лікування системного червоного вовчака.

Аутоімунне захворювання, яке розвивається внаслідок комбінованих порушень імунної системи, які призводять до хронічного запального процесу в багатьох тканинах та органах.

Лікування шкірних змін

1. Уникання експозиції до сонячного опромінення: захисний одяг, сонцезахисні  креми з SPF ≥15.

2. Місцеве лікування: мазі та креми з вмістом ГК (протягом короткого часу — похідні фтору зумовлюють атрофію шкіри) або інгібітор кальцинейрину (напр., 0,1 % такролімус).

3. Загальносистемне лікування: антималярійні ЛЗ, напр., хлорохін п/о 250 мг 2 × на день, підтримуюча доза 250 мг/добу або гідроксихлорохін п/о 200–400 мг/добу, підтримуюча доза 200 мг/добу; в резистентних випадках зважте доцільність призначення метотрексату (початково 10 мг 1 × на тиж., у разі потреби збільшення дози як при РА), ретиноїди (напр., ізотретиноїн початково 0,5 мг/кг 2 × на день, у подальшому 0,25–0,5 мг/кг 1 × на день; увага: тератогенний ЛЗ); можливо інші — ММФ, азатіоприн, ВВІГ, біологічні ЛЗ (напр., ритуксимаб).

Лікування гематологічних порушень

1. Аутоімунна гемолітична анемія та імунна тромбоцитопенія: зазвичай добре реагують на лікування ГК. Ефективними вважають такі імуносупресивні ЛЗ, як азатіоприн, ММФ, циклоспорин, циклофосфамід, ВВІГ, ритуксимаб. У резистентних випадках розгляньте доцільність проведення спленектомії.

2. Лейкопенія: загалом не вимагає лікування. Зазвичай добре реагує на ГК. У разі медикаментозно індукованої нейтропенії слід зменшити дозу або відмінити цитотоксичний ЛЗ, a у випадку агранулоцитозу <500/мкл застосуйте Г-КСФ. При лімфопенії зважте доцільність профілактики інфекції P. jiroveci (котримоксазол).

3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура →розд. 15.19.3.1.

4. Синдром активації макрофагів →Особливі ситуації.

Лікування артралгії, міалгії та артриту

Застосуйте НПЗП, ГК (дуже ефективні, напр., преднізон [преднізолон] до 15 мг/добу п/о), хлорохін або гідроксихлорохін (→вище), або мeтотрексат (10–20 мг 1 × на тиж., з фолієвою кислотою).

Лікування серозиту

Застосуйте НПЗП або ГК (зазвичай преднізон ≈15 мг/добу). Антималярійні ЛЗ, мeтотрексат, азатіоприн також є ефективними.

Лікування вовчакової нефропатії

1. У кожному випадку ліквідуйте фактори, що пришвидшують прогресування нефропатії та здійснюйте профілактику серцево-судинних захворювань.

2. У хворих із протеїнурією призначте ІАПФ/АРА. Тактика при нефротичному синдромі →розд. 14.3.4. 

3. Імуносупресивне лікування: у всіх хворих із вовчаковою нефропатією, у т. ч. в фазі ремісії, рекомендовано гідроксихлорохін 200–400 мг/добу (можна застосувати хлорохін 250–500 мг/добу). Тактика дій залежить від класу вовчакової гломерулопатії (класифікація ISN/RPS): I — мінімальні мезангіальні зміни; II — мезангіальні проліферативні зміни із депозитами в мезангії; III — вогнищеві проліферативні зміни у гломерулах; IV — дифузні (≥50 % гломерул) проліферативні зміни; V — мембранозний гломерулонефрит; VI — запущений гломерулосклероз:

1) І клас (відсутні клінічні симптоми нефропатії) → імуносупресивне лікування виключно у разі показань, які пов’язані із позанирковими змінами при СЧВ; 

2) ІІ клас: протеїнурія <1 г/добу → без імуносупресивного лікування; протеїнурія >1 г/добу → зазвичай преднізон і, можливо, інші імуносупресивні ЛЗ, залежно від клінічного прогресування хвороби; нефротична протеїнурія → ГК або інгібітор кальцинейрину (як при субмікроскопічному гломерулонефриті у дорослих); обов’язковим є ретельний моніторинг прогресування захворювання та показів до контрольної біопсії нирки;

3) III і IV клас → необхідна інтенсивна імуносупресивна терапія (ГК + циклофосфамід або ММФ);

4) V клас (прогноз загалом добрий) → у разі стійкої нефротичної протеїнурії застосовують ГК з імуносупресивним ЛЗ (циклофосфамід, інгібітор кальцинейрину або ММФ);

5) VI клас → без імуносупресивного лікування; підготовка до нирковозамісної терапії; при термінальній нирковій недостатності лікуванням вибору є трансплантація нирки (можлива у пацієнтів, у яких активність хвороби не виявляється впродовж ≥6 міс.).