- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища…………………….........37
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології………………...…………65
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.…………………….83
- •Глава 5. Патофізіологія імунної системи…………………………………...…..96
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту……………………..….214
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин…………………….…………229
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка…………………………………..…259
- •Глава 14. Голодування…………………………..……………………………276
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів……………………………………….291
- •Глава 16. Гіпоксія………………………………………………………………303
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові……………………….……..311
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу……………..……339
- •Глава 19. Патологічна фізіологія системи зовнішнього дихання……………363
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення……………………….…………379
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки………………………..……………389
- •Глава 22. Патологічна фізіологія cечовидільної системи……………….……399
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи………………...……411
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи……………………..……428
- •Глава 25. Екстремальні стани...….………………………………………..……437
- •Перелік скорочень
- •Передмова
- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття загальної нозології. Вчення про хворобу
- •1.1. Основні поняття загальної нозології
- •1.2.2. Класифікація хвороб
- •1.2.3. Основні періоди розвитку хвороби
- •1.2.4. Реанімація
- •1.3. Вчення про загальну етіологію і патогенез
- •1.3.1. Роль причин і умов у виникненні хвороби
- •1.3.2. Принципи етіотропної профілактики і терапії.
- •1.3.3. Основні положення патогенезу
- •1.3.4. Генералізація і локалізація патологічного процесу.
- •Контрольні питання
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища
- •2.1. Патогенна дія іонізуючого випромінювання
- •2.2. Патогенна дія на організм інфрачервоних і ультрафіолетових променів
- •2.3. Патогенна дія електричної енергії.
- •2.4. Вплив на організм факторів космічного польоту
- •2.5. Патогенна дія на організм зміненого атмосферного тиску
- •2.6. Патогенна дія біологічних факторів на організм
- •2.7. Патогенна дія хімічних факторів на організм
- •2.8. Патологічна фізіологія алкоголізму, наркоманії та токсикоманії
- •2.8.1. Патофізіологічна характеристика алкоголізму
- •2.8.2. Патофізіологічна характеристика наркоманій і токсикоманій
- •Контрольні питання
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології
- •3.1. Причини спадкової патології
- •3.2. Загальні закономірності патогенезу спадкових захворювань
- •3.3. Класифікація форм спадкової патології
- •3.4. Методи вивчення спадкової патології
- •3.5. Характеристика спадкових хвороб
- •3.5.1. Генні хвороби (молекулярно-генетичні)
- •3.5.2. Хромосомні хвороби
- •3.5.3. Хвороби зі спадковою схильністю
- •3.6. Важливість спадкових факторів у патології людини
- •3.7. Принципи лікування і профілактики спадкових хвороб та хвороб зі спадковою схильністю.
- •Контрольні питання
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.
- •4.1. Види реактивності
- •4.2. Форми і показники реактивності
- •4.3. Механізми реактивності
- •4.4. Резистентність
- •4.4.1. Основні компоненти неспецифічної резистентності
- •Контрольні питання
- •Глава 5. Патологічна фізіологія імунної системи
- •5.1. Первинні імунодефіцити
- •5.2. Вторинні імунодефіцити
- •5.3. Алергія
- •5.3.1. Класифікація алергічних реакцій
- •5.3.2. Механізми формування алергічних реакцій
- •5.3.3. Анафілактичні алергічні реакції (гіперчутливість і типу)
- •5.3.4. Цитотоксичні алергічні реакції (гіперчутливість iі типу)
- •5.3.5. Імунокомплексні алергічні реакції (гіперчутливість iіі типу)
- •5.3.6. Сповільнені алергічні реакції (гіперчутливість IV типу)
- •5.3.7. Автоімунні захворювання
- •5.3.9. Основні методи лікування алергічних захворювань
- •Контрольні питання
- •Глава 6. Патологічна фізіологія сполучної тканини
- •6.1. Структура, особливості та функції сполучної тканини
- •6.2. Системні хвороби сполучної тканини
- •Контрольні питання
- •Глава 7. Патологічна фізіологія клітини
- •7.3. Молекулярні механізми пошкодження клітин.
- •7.4. Ознаки пошкодження клітини.
- •7.5. Захисно-компенсаторні реакції клітини у відповідь на її пошкодження:
- •Контрольні питання
- •Глава 8. Старіння
- •8.1. Класифікація старіння
- •За темпами розвитку:
- •За причинами розвитку:
- •8.2. Теорії старіння
- •8.3. Зміни на молекулярному та клітинному рівнях
- •8.4. Профілактика старіння
- •Контрольні питання
- •Глава 9. Патологічна фізіологія периферичного кровообігу
- •9.1. Артеріальна гіперемія
- •9.2. Венозна гіперемія
- •9.4. Стаз
- •9.5. Тромбоз
- •9.6. Емболія
- •9.7. Порушення мікроциркуляції
- •Контрольні питання
- •Глава 10. Запалення
- •10.1. Етіологія і патогенез запалення
- •Біологічно активні речовини – медіатори (модулятори) запалення
- •10.2. Класифікація запалення
- •10.3. Основні фізико-хімічні зміни в осередку запалення
- •10.5. Загальні ознаки запалення
- •10.6. Види ексудатів
- •10.7. Фагоцитоз
- •10.8. Хронічне (гранульоматозне) запалення
- •10.9. Завершення запалення
- •10.10. Значення запалення для організму
- •Контрольні питання
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту
- •11.1. Класифікація порушень тканинного росту
- •11.2. Гіпербіотичні процеси
- •11.2.1. Гіпертрофія та гіперплазія
- •11.2.2. Регенерація
- •11.2.3. Пухлини
- •11.3. Гіпобіотичні процеси
- •11.3.1. Атрофія
- •11.3.2. Дистрофія
- •Контрольні питання
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин
- •12.1. Основний та енергетичний обміни
- •12.2. Патофiзiологiя водно-електролітного обміну
- •12.2.1. Порушення водно-електролітної рівноваги (дисгiдрiя)
- •12.2.2. Набряки
- •12.3. Патофiзiологiя мiнерального обмiну
- •12.4. Патофізіологія вуглеводного обміну
- •12.5. Патологія жирового обміну
- •12.6. Патофізіологія білкового обміну
- •Контрольні питання
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка
- •13.1. Інфекційний процес
- •13.2. Гарячка
- •13.2.1. Етіологія
- •13.2.2. Механізм розхвитку гарячки
- •13.2.3. Стадії гарячки
- •13.2.4. Зміни в органах та системах при гарячці
- •13.2.5. Біологічне значення гарячки
- •13.2.6. Покази і принципи жарознижуючої терапії.
- •13.2.7. Поняття про піротерапію
- •13.2.8. Гіпертермія.
- •13.2.9. Гарячки нез’ясованої етіології.
- •Контрольні питання
- •Глава 14. Голодування
- •14.1. Повне голодування.
- •14.2. Неповне голодування
- •14.3. Білково-калорійна недостатність.
- •14.3.1. Квашіоркор
- •14.3.2. Аліментарний маразм
- •Відмінні ознаки квашіоркору і аліментарного маразму
- •14.3.3. Спру
- •14.4. Часткове голодування
- •14.5. Лікувальне голодування
- •Контрольні питання
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів
- •15.1. Жиророзчинні вітаміни
- •15.1.2. Гіпервітаміноз а
- •15.1.5. Гіпервітаміноз d
- •15.2. Водорозчинні вітаміни
- •15.2.2. Авітаміноз в1 (хвороба бері-бері)
- •Контрольні питання
- •Глава 16. Гіпоксія
- •16.1. Класифікації гіпоксій.
- •16.2. Види гіпоксій
- •16.3. Компенсаторно-пристосувальні механізми при гіпоксії
- •16.5. Загальні принципи корекції і профілактики гіпоксії.
- •Контрольні питання
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові
- •17.3.4. Лейкози
- •17.3.5. Лейкемоїдні реакції
- •17.4. Порушення гемостазу
- •17.4.1. Тромботичний синдром
- •17.4.2. Геморагічні діатези
- •17.4.3.Синдром дисемінованого внутрісудинного згортання крові (двз-синдром, тромбогеморагічний)
- •Контрольні питання
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу
- •18.1. Недостатність кровообігу
- •Недостатність кровообігу може бути зумовлена:
- •18.2. Патологічна фізіологія кровообігу, зумовлена порушенням функції серця.
- •18.2.1.Механізми виникнення недостатності серця
- •18.2.2.Механізми компенсації
- •18.2.3.Гостра серцева недостатність.
- •18.2.4. Хронічна серцева недостатність
- •18.2.5. Аритмії
- •18.3. Патологічна фізіологія кровообігу, зумовлена порушенням функції судин
- •18.3.1. Атеросклероз
- •18.3.2. Артеріальні гіпертензії. Гіпертонічна хвороба
- •18.3.3. Артеріальні гіпотензії. Гіпотонічні стани
- •Контрольні питання
- •Глава 19. Патологічна фізіологія зовнішнього дихання
- •19.1. Недостатність дихання
- •19.2. Порушення альвеолярної вентиляції
- •19.3. Паренхіматозна недостатність зовнішнього дихання.
- •19.4.Основні патологічні процеси і захворювання зовнішнього дихання.
- •19.5. Принципи і шляхи фармакотерапії дихальної недостатності.
- •19.6. Порушення нереспіраторних функцій легень.
- •Контрольні питання
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення
- •20.1. Недостатність травлення
- •20.2. Порушення секреції шлунка
- •20.3. Порушення моторики шлунка
- •20.4. Виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки
- •20.5. Гастрити
- •20.6. Панкреатит
- •20.7. Порушення травлення в кишках.
- •Контрольні питання
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки
- •21.1. Класифікація хвороб печінки
- •21.2. Етіологія
- •21.3. Недостатність печінки
- •21.4. Порушення захисної функції печінки
- •21.5. Порушення жовчоутворювальної і жовчовидільної функції печінки
- •21.6. Жовтяниця
- •21.7. Жовчнокам’яна хвороба
- •21.8. Холецистит
- •21.9. Гепатити
- •21.10 Цироз печінки
- •Контрольні питання
- •Глава 22. Патологічна фізіологія сечовидільної системи
- •22.1. Порушення функції клубочків нефронів
- •22.2. Порушення функцій канальців
- •22.3. Патологічні прояви порушень складу сечі
- •22.4. Основні механізми порушення функції нирок
- •22.5. Недостатність нирок причини та механізм розвитку, клінічні прояви.
- •22.6. Загальна характеристика механізмів розвитку основних захворювань нирок
- •Контрольні питання
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи
- •23.1. Механізми ендокринних порушень
- •23.2. Компенсаторно-пристосувальні механізми при ендокринній патології
- •23.3. Причини ендокринних порушень
- •23.4. Порушення функцій гіпофіза
- •23.5. Порушення функції щитоподібної залози
- •23.6. Порушення функцій паращитоподібних залоз
- •23.7. Порушення функцій надниркових залоз
- •23.8. Порушення функцій статевих залоз
- •Контрольні питання
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи
- •24.1. Причини та умови виникнення порушень діяльності нервової системи
- •24.2. Розлади сенсорної функції нервової системи
- •24.3. Патофізіологія болю
- •24.4. Порушення рухової функції нервової системи
- •24.5. Порушення нейро-трофічної функції нервової системи
- •24.6. Розлади мозкового кровообігу
- •24.7. Загальні поняття про хвороби, викликані емоційно-психічною діяльністю
- •Контрольні питання
- •Глава 25. Екстремальні стани
- •25.1. Класифікація екстремальних факторів.
- •Контрольні питання
- •3.1. Тестові завдання для самоконтролю Частина перша. Нозологія
- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття загальної нозології. Вчення про хворобу
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.
- •Глава 5. Патофізіологія імунної системи
- •Глава 7. Патологічна фізіологія клітини
- •Глава 8. Старіння
- •Частина друга. Типові патофізіологічні процеси
- •Глава 9. Патологічна фізіологія периферичного кровообігу
- •Глава 10. Запалення
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка
- •Глава 14. Голодування
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів
- •Глава 16. Гіпоксія
- •Частина третя. Патологічна фізіологія органів та систем
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу
- •Глава 19. Патологічна фізіологія системи зовнішнього дихання
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки
- •Глава 22. Патологічна фізіологія cечовидільної системи
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи
- •Глава 25. Екстремальні стани
- •3.2. Відповіді до тестових завдань Частина перша. Нозологія
- •Частина друга. Типові патофізіологічні процеси
- •Частина третя. Патологічна фізіологія органів та систем
- •Список рекомендованої літератури
- •Предметний покажчик
17.3.5. Лейкемоїдні реакції
Лейкемоїдні реакції – зміни в крові і кровотворних органах, що характеризуються значним збільшенням кількості лейкоцитів з появою великого числа молодих незрілих форм. Загальна кількість клітин білої крові може збільшуватись до 50–80×109/л, рідше – до 400–500×109/л. Картина крові може нагадувати лейкемічну форму лейкозу, у зв’язку з чим виникають труднощі у диференціальному діагнозі. На відміну від лейкозів з їх первинним ураженням кровотворної системи, лейкемоїдні реакції являють собою симптоматичні стани, оскільки їх розвиток зумовлений переважно інфекційними і токсичними причинами. Можуть розвиватись при важкому генералізованому туберкульозі, пієліті, остеомієліті, дифтерії, дизентерії, скарлатині, отруєнні ртутними препаратами та ін. В патогенезі лейкемоїдних реакцій лежить реактивна гіперплазія лейкопоетичної тканини. Виділяють лейкемоїдні реакції мієлоїдного і лімфоїдного типу.
17.4. Порушення гемостазу
Система гемостазу – це біологічна система, яка забезпечує, з одного боку, попередження і зупинку кровотеч, а з другого – збереження рідкого стану циркулюючої крові. Забезпечується гемостаз трьома взаємодіючими між собою функціонально-структурними компонентами: стінками кровоносних судин, клітинами крові і плазмовими системами (згортаючою, протизгортаючою, фібринолітичною або плазміновою та калікреїн-кініновою). Першими на пошкодження реагують кровоносні судини (спазм) і клітини крові (тромбоцити і частково еритроцити). Тромбоцитам належить ведуча роль у первинній зупинці кровотеч з мікросудин. В зв’язку з цим судинно-тромбоцитарна реакція на пошкодження позначається як «первинний гемостаз», а згортання крові – як «вторинний».
Порушення судинно-тромбоцитарного та коагуляційного гемостазу проявляється підвищеним тромбоутворенням (тромбоз, тромботичний синдром), підвищеною кровоточивістю (геморагічні діатези) або стадійними порушеннями гемостазу (ДВЗ-синдром).
17.4.1. Тромботичний синдром
Тромботтичний синдром характеризується надмірною коагуляцією крові і тромбоутворенням. Посилене тромбоутворення може бути зумовлене пошкодженням стінки судин (васкуліти, атеросклероз), підвищенням кількості тромбоцитів, збільшенням кількості або посиленням активності прокоагулянтів, зменшенням кількості і активності антикоагулянтів та пониженням активності фібринолітичної системи. Надмірна коагуляція крові зумовлює порушення кровообігу з розвитком гіпоксії тканин і органів, яка в свою чергу стає причиною дистрофічних змін і порушення їх функції. Ступінь порушень при цьому визначається видом і кількістю судин, в яких відбувається тромбоутворення. У важких випадках ішемія тканин зумовлює розвиток некрозу.
17.4.2. Геморагічні діатези
Класифікація геморагічних діатезів
-
Геморагічні діатези, що зумовлені патологією судин (вазопатії)
-
Геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями в системі тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії)
-
Геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями коагуляційного гемостазу (коагулопатії)
Вазопатії – група захворювань, при яких кровоточивість зумовлена первинним ураженням судинної стінки. Виділяють спадкові і набуті вазопатії.
Класифікація вазопатій
Спадкові |
Набуті |
|||
1. |
Хвороба Рандю-Ослера |
1. |
Синдром Шенляйн-Геноха |
|
2. |
Пурпура при спадковій патології сполучної тканини:
|
2. |
Медикаментозна пурпура |
|
3. |
Пурпура при інфекціях |
|||
4. |
Механічна пурпура |
|||
3. |
Ідіопатичний гемосидероз легень |
5. |
Стареча пурпура та ін. |
Геморагічний васкуліт – це алергічне (автоалергічне) захворювання, яке характеризується ураженням дрібних артерій, вен, капілярів і підвищеною проникністю судинної стінки.
Важливу роль у виникненні захворювання відіграють інфекції (ангіна, грип, туберкульоз), хвороби сполучної тканини (ревматизм, системний червоний вовчак), опікова хвороба, травми, щеплення, укуси комах.
Найчастіше з усіх форм васкуліту зустрічається хвороба Шенлейна-Геноха. Захворювання часто зустрічається в дитячому віці. Скарги на нездужання, слабкість, біль у суглобах, відчуття пекучого болю та поколювання шкіри перед появою висипу, підвищена температура тіла. Геморагічний висип на шкірі та слизових оболонках еритематозного типу завбільшки 2-5 мм супроводжується свербежем і набряклістю. Характерна симетричність висипів, частіше на розгинальних поверхнях кінцівок та сідницях. Можливе кровохаркання, поява болю в шлунку, мелена (кров у калі), гематурія, ураження сітківки ока. У картині крові специфічних змін немає.
У лікуванні захворювання використовують: десенсибілізуючі та антигістамінні засоби; препарати, що зміцнюють судинну стінку (препарати кальцію, аскорбінова кислота); кортикостероїди; імунодепресанти.
Тромбоцитопенії. Загальною рисою всіх видів тромбоцитопеній є зменшення вмісту тромбоцитів у крові, внаслідок чого у хворих виникає кровоточивість переважно мікроциркуляторного (петехіально-синячкового) типу з менорагіями, носовими кровотечами, іноді – з крововиливами в мозок і сітківку ока. Якщо кількість тромбоцитів в крові переважає 30 × 109/л, то кровоточивість слабо виражена або відсутня, при умові, що одночасно не спостерігаються якісні зміни з боку циркулюючих тромбоцитів.
Спадкові тромбоцитопенії зустрічаються порівняно рідко і найчастіше вони зумовлені генетичними дефектами мегакаріоцитарно-тромбоцитарного апарату.До спадкових форм належать аномалія Май-Гегліна, синдром Себастіана, синдром Віскотт-Олдріча та ін.
Набуті форми тромбоцитопеній поділяють на імунні, гіпопродуклційні, неімунні і пов’язані з інтенсивною втратою тромбоцитів з системи кровообігу (форми споживання і мацераційні).
Імунні тромбоцитопенії зустрічаються найчастіше і серед них розрізняють:
-
автоімунні (звичайно хронічні);
-
гетероімунні, пов’язані з порушенням антигенних властивостей тромбоцитів під впливом вірусів, лікарських препаратів, щеплень (гаптенові форми – ці форми найчастіше протікають гостро або підгостро, переважають у дітей);
-
трансімунні, пов’язані з трансплацентарним транспортом антитромбоцитарних антитіл від хворої матері в кровоплин плоду з розпитком у останнього в ранній постнатальний період тромбоцитопенії;
-
ізо- або алоімунні, пов’язані з гемотрансфузіями або повторними трансфузіями чужорідних тромбоцитів хворому.
Гіпопродукційні тромбоцитопенії можуть бути зумовлені гіпо- і аплазією кісткового мозку як імунного так і токсичного генезу, заміщенням кісткового мозку злоякісними клітинами (при лейкозах), променевим ураженням, токсичною дією ліків і хімічних препаратів.
Неімунні тромбоцитопенії, що пов’язані з підвищеним розпадом тромбоцитів, зустрічаються при деяких інфекційних та септичних захворюваннях, мікротромбоваскулітах.
Тромбоцитопенії, що зумовлені підвищеною втратою з кровоплииу кров’яних пластинок, виникають внаслідок:
1) гострого і підгострого ДВЗ-синдромів;
2) інтенсивного переходу тромбоцитів в макро- і мікротромби (особливо цей процес виражений при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі – хворобі Мошковіц), при гепатоспленомегаліях і синдромі портальної гіпертензії, гігантських ангіомах. Інтенсивна мацерація тромбоцитів відбувається також при екстракорпоральному кровообігу, гемодіалізі.
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) – одна з найбільш розповсюджених форм геморагічного діатезу.
Етіологія захворювання досі не встановлена, хоча відомі випадки, коли тромбопитопенічний синдром виникає у зв’язку з певним етіологічним фактором: інтоксикацією, інфекцією, авітамінозом, нейрогуморальними порушеннями і т. д. Механізм розвитку хвороби в деяких випадках пов’язаний із функціональними змінами мегакаріобластів і порушенням процесу дозрівання тромбоцитів, в інших випадках розвиток тромбоцитопенії пов’язаний з утворенням антитромбоцитарних автоантитіл.
Основними клінічними ознаками хвороби є шкірні крововиливи і кровотечі зі слизових оболонок (носові, з ясен, шлунково-кишкові, маткові, ниркові, легеневі), котрі розвиваються спонтанно. У залежності від давності крововиливу первинне криваво-червоне забарвлення поступово набуває різних відтінків – синього, жовтого, зеленого, що надає шкірі характерного вигляду («шкіра леопарда»). Зміни з боку крові характеризуються анемією постгеморагічного типу, нейтрофільним лейкоцитозом, значним зниженням кількості тромбоцитів та їх якісними змінами (зниження адгезивно-агрегаційної здатності). Характерне порушення ретракції кров’яного згустку, збільшення часу кровотечі (до 10 і більше хвилин).
У лікуванні хвороби Верльгофа використовують: гемостатичні й місцеві кровоспинні засоби; переливання тромбоцитарної маси; переливання крові; засоби, що укріпляють судинну стінку (препарати кальцію, вітамін С), за показаннями: спленектомія (видалення селезінки).
Тромбоцитопатії. Термін «тромбоцитопатії» на даний час використовується для загального позначення всіх порушень гемостазу, які зумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією кров’яних пластинок. При більшості тромбоцитопатій кількість тромбоцитів в крові залишається на нормальному або субнормальному рівні.
Розпізнавання і диференціювання тромбоцитопатій базується на дослідженні мікроциркуляторного гемостазу, функціональних властивостей тромбоцитів, в тому числі «реакції звільнення», їх розміру, морфології і деяких біохімічних характеристик.
Сучасна класифікація тромбоцитопатій розрізняє спадкові .і набуті (симптоматичні) форми. Спадкові тромбоцитопатії виникають внаслідок генетично зумовлених порушень адгезії і агрегації тромбоцитів, синтезу тромбоксану, реакції звільнення внутрішньотромбоцитарних субстанцій. Спадкові форми групуються за типом дисфункції, морфологічними і біохімічними порушеннями тромбоцитів, а набуті – за обумовленістю тими чи іншими захворюваннями або патогенними впливами. Набуті тромбоцитопатії найчастіше спостерігаються у хворих на гемобластози, при променевій хворобі та імунних гемопатіях. Крім того, вони зустрічаються при недостатності печінки, нирок, колагенозах, імунокомплексній патології, септичних станах, також при прийомі медикаментів (найчастіше аспірину, бутадіону, хініну та ін.).
Коагулопатії – геморагічні діатези, що зумовлені порушеннями в системі згортання крові. Ці порушення можуть бути спадковими і набутими.
Спадкові коагулопатії зумовлені генетичними порушеннями синтезу або якісними дефектами структури одного з прокоагулянтів. Спадкові коагулопатії різняться між собою за частотою, в зв’язку з чим їх підрозділяють на три групи: а) часті форми (гемофілія А – 50-60%; хвороба Вілебранда – 20-40%; гемофілія В – 6-13%); б) рідкі форми, на долю яких сумарно припадає біля 2-3% коагулопатій (дефіцит факторів XI, УИ, V і Х) в) дуже рідкі (казуїстичні) форми – дефіцит всіх інших факторів.
Гемофілія А – геморагічний діатез, зумовлений спадковим дефіцитом рідше – спадковою молекулярною аномалією прокоагулянгної частини фактору VШ (VШ:К), ген якої локалізується в X-хромосомі, є рецесивним, в зв’язку з чим жінки є кондукторами цього захворювання, а чоловіки ним хворіють. Важкість геморагічних явищ при гемофілії чітко корелює із ступенем дефіциту фактору VIII в плазмі, рівень якого в окремих сім’ях генетичне запрограмований. Це правило порушується лише посттравматичними і післяопераційними кровотечами, які бувають досить значними і навіть смертельними не тільки при важких, але і при легких формах хвороби. Переважають крововиливи у великі суглоби кінцівок, глибокі підшкірні міжм’язові і внутрішньом’язові гематоми, значні довготривалі кровотечі при травмах. Рідше спостерігаються інші геморагії, в тому числі заочеревинні гематоми, крововиливи в органи черевної порожнини, шлунково-кишкові кровотечі, внутрічеревні геморагії.
Гемофілія В (хвороба Крістмаса – зумовлена дефіцитом фактора IX. Спадкування і клінічні прояви такі ж, як і при гемофілії А.
Гемофілія С (спадковий дефіцит фактору XI). На відміну від гемофілії А і В гемофілія С спадкується аутосомно і хворіють нею особи обох статей. Розрізняють латентну, малу і виражену форми хвороби. В першому випадку кровотечі виникають зрідка лише при значних травмах і операціях, в другому – спонтанна кровоточивість також відсутня, але частіше спостерігаються кровотечі при травмах і хірургічних втручаннях. Для вираженої форми хвороби характерні як помірна спонтанна кровоточивість (носові кровотечі, легка поява синяків), так і масивні кровотечі при хірургічних втручаннях.
У лікуванні гемофілії застосовують введення антигемофільної плазми, антигемофільного глобуліну, гемостатичних засобів, переливання крові.
Набуті коагулопатії – це геморагічні діатези, що розвиваються на тлі різноманітних захворювань або прийому медикаментів. При цій патології спостерігається поєднаний дефіцит декількох прокоагулянтів.
Дефіцит К-залежних факторів згортання. Розрізняють наступні основні патогенетичні варіанти цього синдрому:
1) зумовлений недостатнім утворенням в кишках і недостатнім поступленням в організм вітаміну К (геморагічна хвороба новонароджених. К-авітаміноз при кишковому дизбактеріозі медикаментозного генезу і при ентеропатіях);
2) форми, що пов’язані з недостатнім всмоктуванням цього жиророзчинного вітаміну внаслідок припинення поступлення жовчі в кишки (механічна жовтяниця);
3) внаслідок прийому антикоагулянтів непрямої дії – порушення останнього етапу утворення К-залежних факторів згортання (процесу їх карбоксилювання);
4) форми, що зумовлені ураженням паренхіми печінки (гострі дистрофії печінки, цирози печінки та ін.). Необхідно, однак, пам’ятати, що при перерахованих в пн. 1 і 4 формах патології дефіцит К-вітамінзалежних факторів часто поєднується з ДВЗ-синдромом, якому належить домінуюча роль у формуванні порушень гемостазу.