- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища…………………….........37
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології………………...…………65
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.…………………….83
- •Глава 5. Патофізіологія імунної системи…………………………………...…..96
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту……………………..….214
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин…………………….…………229
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка…………………………………..…259
- •Глава 14. Голодування…………………………..……………………………276
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів……………………………………….291
- •Глава 16. Гіпоксія………………………………………………………………303
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові……………………….……..311
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу……………..……339
- •Глава 19. Патологічна фізіологія системи зовнішнього дихання……………363
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення……………………….…………379
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки………………………..……………389
- •Глава 22. Патологічна фізіологія cечовидільної системи……………….……399
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи………………...……411
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи……………………..……428
- •Глава 25. Екстремальні стани...….………………………………………..……437
- •Перелік скорочень
- •Передмова
- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття загальної нозології. Вчення про хворобу
- •1.1. Основні поняття загальної нозології
- •1.2.2. Класифікація хвороб
- •1.2.3. Основні періоди розвитку хвороби
- •1.2.4. Реанімація
- •1.3. Вчення про загальну етіологію і патогенез
- •1.3.1. Роль причин і умов у виникненні хвороби
- •1.3.2. Принципи етіотропної профілактики і терапії.
- •1.3.3. Основні положення патогенезу
- •1.3.4. Генералізація і локалізація патологічного процесу.
- •Контрольні питання
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища
- •2.1. Патогенна дія іонізуючого випромінювання
- •2.2. Патогенна дія на організм інфрачервоних і ультрафіолетових променів
- •2.3. Патогенна дія електричної енергії.
- •2.4. Вплив на організм факторів космічного польоту
- •2.5. Патогенна дія на організм зміненого атмосферного тиску
- •2.6. Патогенна дія біологічних факторів на організм
- •2.7. Патогенна дія хімічних факторів на організм
- •2.8. Патологічна фізіологія алкоголізму, наркоманії та токсикоманії
- •2.8.1. Патофізіологічна характеристика алкоголізму
- •2.8.2. Патофізіологічна характеристика наркоманій і токсикоманій
- •Контрольні питання
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології
- •3.1. Причини спадкової патології
- •3.2. Загальні закономірності патогенезу спадкових захворювань
- •3.3. Класифікація форм спадкової патології
- •3.4. Методи вивчення спадкової патології
- •3.5. Характеристика спадкових хвороб
- •3.5.1. Генні хвороби (молекулярно-генетичні)
- •3.5.2. Хромосомні хвороби
- •3.5.3. Хвороби зі спадковою схильністю
- •3.6. Важливість спадкових факторів у патології людини
- •3.7. Принципи лікування і профілактики спадкових хвороб та хвороб зі спадковою схильністю.
- •Контрольні питання
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.
- •4.1. Види реактивності
- •4.2. Форми і показники реактивності
- •4.3. Механізми реактивності
- •4.4. Резистентність
- •4.4.1. Основні компоненти неспецифічної резистентності
- •Контрольні питання
- •Глава 5. Патологічна фізіологія імунної системи
- •5.1. Первинні імунодефіцити
- •5.2. Вторинні імунодефіцити
- •5.3. Алергія
- •5.3.1. Класифікація алергічних реакцій
- •5.3.2. Механізми формування алергічних реакцій
- •5.3.3. Анафілактичні алергічні реакції (гіперчутливість і типу)
- •5.3.4. Цитотоксичні алергічні реакції (гіперчутливість iі типу)
- •5.3.5. Імунокомплексні алергічні реакції (гіперчутливість iіі типу)
- •5.3.6. Сповільнені алергічні реакції (гіперчутливість IV типу)
- •5.3.7. Автоімунні захворювання
- •5.3.9. Основні методи лікування алергічних захворювань
- •Контрольні питання
- •Глава 6. Патологічна фізіологія сполучної тканини
- •6.1. Структура, особливості та функції сполучної тканини
- •6.2. Системні хвороби сполучної тканини
- •Контрольні питання
- •Глава 7. Патологічна фізіологія клітини
- •7.3. Молекулярні механізми пошкодження клітин.
- •7.4. Ознаки пошкодження клітини.
- •7.5. Захисно-компенсаторні реакції клітини у відповідь на її пошкодження:
- •Контрольні питання
- •Глава 8. Старіння
- •8.1. Класифікація старіння
- •За темпами розвитку:
- •За причинами розвитку:
- •8.2. Теорії старіння
- •8.3. Зміни на молекулярному та клітинному рівнях
- •8.4. Профілактика старіння
- •Контрольні питання
- •Глава 9. Патологічна фізіологія периферичного кровообігу
- •9.1. Артеріальна гіперемія
- •9.2. Венозна гіперемія
- •9.4. Стаз
- •9.5. Тромбоз
- •9.6. Емболія
- •9.7. Порушення мікроциркуляції
- •Контрольні питання
- •Глава 10. Запалення
- •10.1. Етіологія і патогенез запалення
- •Біологічно активні речовини – медіатори (модулятори) запалення
- •10.2. Класифікація запалення
- •10.3. Основні фізико-хімічні зміни в осередку запалення
- •10.5. Загальні ознаки запалення
- •10.6. Види ексудатів
- •10.7. Фагоцитоз
- •10.8. Хронічне (гранульоматозне) запалення
- •10.9. Завершення запалення
- •10.10. Значення запалення для організму
- •Контрольні питання
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту
- •11.1. Класифікація порушень тканинного росту
- •11.2. Гіпербіотичні процеси
- •11.2.1. Гіпертрофія та гіперплазія
- •11.2.2. Регенерація
- •11.2.3. Пухлини
- •11.3. Гіпобіотичні процеси
- •11.3.1. Атрофія
- •11.3.2. Дистрофія
- •Контрольні питання
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин
- •12.1. Основний та енергетичний обміни
- •12.2. Патофiзiологiя водно-електролітного обміну
- •12.2.1. Порушення водно-електролітної рівноваги (дисгiдрiя)
- •12.2.2. Набряки
- •12.3. Патофiзiологiя мiнерального обмiну
- •12.4. Патофізіологія вуглеводного обміну
- •12.5. Патологія жирового обміну
- •12.6. Патофізіологія білкового обміну
- •Контрольні питання
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка
- •13.1. Інфекційний процес
- •13.2. Гарячка
- •13.2.1. Етіологія
- •13.2.2. Механізм розхвитку гарячки
- •13.2.3. Стадії гарячки
- •13.2.4. Зміни в органах та системах при гарячці
- •13.2.5. Біологічне значення гарячки
- •13.2.6. Покази і принципи жарознижуючої терапії.
- •13.2.7. Поняття про піротерапію
- •13.2.8. Гіпертермія.
- •13.2.9. Гарячки нез’ясованої етіології.
- •Контрольні питання
- •Глава 14. Голодування
- •14.1. Повне голодування.
- •14.2. Неповне голодування
- •14.3. Білково-калорійна недостатність.
- •14.3.1. Квашіоркор
- •14.3.2. Аліментарний маразм
- •Відмінні ознаки квашіоркору і аліментарного маразму
- •14.3.3. Спру
- •14.4. Часткове голодування
- •14.5. Лікувальне голодування
- •Контрольні питання
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів
- •15.1. Жиророзчинні вітаміни
- •15.1.2. Гіпервітаміноз а
- •15.1.5. Гіпервітаміноз d
- •15.2. Водорозчинні вітаміни
- •15.2.2. Авітаміноз в1 (хвороба бері-бері)
- •Контрольні питання
- •Глава 16. Гіпоксія
- •16.1. Класифікації гіпоксій.
- •16.2. Види гіпоксій
- •16.3. Компенсаторно-пристосувальні механізми при гіпоксії
- •16.5. Загальні принципи корекції і профілактики гіпоксії.
- •Контрольні питання
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові
- •17.3.4. Лейкози
- •17.3.5. Лейкемоїдні реакції
- •17.4. Порушення гемостазу
- •17.4.1. Тромботичний синдром
- •17.4.2. Геморагічні діатези
- •17.4.3.Синдром дисемінованого внутрісудинного згортання крові (двз-синдром, тромбогеморагічний)
- •Контрольні питання
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу
- •18.1. Недостатність кровообігу
- •Недостатність кровообігу може бути зумовлена:
- •18.2. Патологічна фізіологія кровообігу, зумовлена порушенням функції серця.
- •18.2.1.Механізми виникнення недостатності серця
- •18.2.2.Механізми компенсації
- •18.2.3.Гостра серцева недостатність.
- •18.2.4. Хронічна серцева недостатність
- •18.2.5. Аритмії
- •18.3. Патологічна фізіологія кровообігу, зумовлена порушенням функції судин
- •18.3.1. Атеросклероз
- •18.3.2. Артеріальні гіпертензії. Гіпертонічна хвороба
- •18.3.3. Артеріальні гіпотензії. Гіпотонічні стани
- •Контрольні питання
- •Глава 19. Патологічна фізіологія зовнішнього дихання
- •19.1. Недостатність дихання
- •19.2. Порушення альвеолярної вентиляції
- •19.3. Паренхіматозна недостатність зовнішнього дихання.
- •19.4.Основні патологічні процеси і захворювання зовнішнього дихання.
- •19.5. Принципи і шляхи фармакотерапії дихальної недостатності.
- •19.6. Порушення нереспіраторних функцій легень.
- •Контрольні питання
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення
- •20.1. Недостатність травлення
- •20.2. Порушення секреції шлунка
- •20.3. Порушення моторики шлунка
- •20.4. Виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки
- •20.5. Гастрити
- •20.6. Панкреатит
- •20.7. Порушення травлення в кишках.
- •Контрольні питання
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки
- •21.1. Класифікація хвороб печінки
- •21.2. Етіологія
- •21.3. Недостатність печінки
- •21.4. Порушення захисної функції печінки
- •21.5. Порушення жовчоутворювальної і жовчовидільної функції печінки
- •21.6. Жовтяниця
- •21.7. Жовчнокам’яна хвороба
- •21.8. Холецистит
- •21.9. Гепатити
- •21.10 Цироз печінки
- •Контрольні питання
- •Глава 22. Патологічна фізіологія сечовидільної системи
- •22.1. Порушення функції клубочків нефронів
- •22.2. Порушення функцій канальців
- •22.3. Патологічні прояви порушень складу сечі
- •22.4. Основні механізми порушення функції нирок
- •22.5. Недостатність нирок причини та механізм розвитку, клінічні прояви.
- •22.6. Загальна характеристика механізмів розвитку основних захворювань нирок
- •Контрольні питання
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи
- •23.1. Механізми ендокринних порушень
- •23.2. Компенсаторно-пристосувальні механізми при ендокринній патології
- •23.3. Причини ендокринних порушень
- •23.4. Порушення функцій гіпофіза
- •23.5. Порушення функції щитоподібної залози
- •23.6. Порушення функцій паращитоподібних залоз
- •23.7. Порушення функцій надниркових залоз
- •23.8. Порушення функцій статевих залоз
- •Контрольні питання
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи
- •24.1. Причини та умови виникнення порушень діяльності нервової системи
- •24.2. Розлади сенсорної функції нервової системи
- •24.3. Патофізіологія болю
- •24.4. Порушення рухової функції нервової системи
- •24.5. Порушення нейро-трофічної функції нервової системи
- •24.6. Розлади мозкового кровообігу
- •24.7. Загальні поняття про хвороби, викликані емоційно-психічною діяльністю
- •Контрольні питання
- •Глава 25. Екстремальні стани
- •25.1. Класифікація екстремальних факторів.
- •Контрольні питання
- •3.1. Тестові завдання для самоконтролю Частина перша. Нозологія
- •Глава 1. Предмет і завдання патологічної фізіології. Основні поняття загальної нозології. Вчення про хворобу
- •Глава 2. Патогенна дія факторів зовнішнього середовища
- •Глава 3. Роль спадковості в патологічній фізіології
- •Глава 4. Реактивність та її роль у патологічній фізіології.
- •Глава 5. Патофізіологія імунної системи
- •Глава 7. Патологічна фізіологія клітини
- •Глава 8. Старіння
- •Частина друга. Типові патофізіологічні процеси
- •Глава 9. Патологічна фізіологія периферичного кровообігу
- •Глава 10. Запалення
- •Глава 11. Патологічна фізіологія тканинного росту
- •Глава 12. Типові порушення обміну речовин
- •Глава 13. Інфекційний процес. Гарячка
- •Глава 14. Голодування
- •Глава 15. Порушення обміну вітамінів
- •Глава 16. Гіпоксія
- •Частина третя. Патологічна фізіологія органів та систем
- •Глава 17. Патологічна фізіологія системи крові
- •Глава 18. Патологічна фізіологія системного кровообігу
- •Глава 19. Патологічна фізіологія системи зовнішнього дихання
- •Глава 20. Патологічна фізіологія травлення
- •Глава 21. Патологічна фізіологія печінки
- •Глава 22. Патологічна фізіологія cечовидільної системи
- •Глава 23. Патологічна фізіологія ендокринної системи
- •Глава 24. Патологічна фізіологія нервової системи
- •Глава 25. Екстремальні стани
- •3.2. Відповіді до тестових завдань Частина перша. Нозологія
- •Частина друга. Типові патофізіологічні процеси
- •Частина третя. Патологічна фізіологія органів та систем
- •Список рекомендованої літератури
- •Предметний покажчик
17.3.4. Лейкози
Лейкоз – системне захворювання крові пухлинної природи, яке характеризується гіперпластичним ураженням органів кровотворення, виникненням екстрамедулярних вогнищ кровотворення і появою у периферійній крові бластних форм лейкоцитів.
Етіологія лейкозів остаточно не з’ясована. Існує декілька теорій їх походження (хімічного канцерогенезу, вірусна, радіаційна, генетична).
Експериментально встановлено, що лейкозогенною дією володіють хімічні речовини, які відомі як канцерогени (бензпірен, метилхолантрен та ін). Описані також лейкози, що розвиваються при хронічній бензольній інтоксикації, при вживанні цитостатичннх препаратів (імуран, лейкеран, сарколізин, метатрексат, циклофосфан). Показана також лейкозогенна роль ендогенних хімічних агентів (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти метаболізму триптофану). Існує ряд фактів, що свідчать на користь вірусної етіології лейкозів (виявлення ДНК-вмісного герпесоподібного вірусу Епштейна-Бара, який викликає у людини злоякісну лімфому Беркітта, та вірусу Т-клітинної лімфоми (Т-лімфотропний ретровірус). Бластомогенний ефект іонізуючою випромінювання в розвитку лейкозів переконливо доведений підвищенням захворювань лейкозами серед осіб, що працюють на рентгенівських і радіаційних пристроях, у хворих, які отримують променеву терапію, а також різким зростанням частоти лейкозів (в 11-18 разів) в Японії серед осіб, що постраждали від опромінення при вибусі атомної бомби в Хіросімі і Нагасакі. Привертає увагу дослідників роль спадкових факторів у розвитку деяких форм лейкозів (сімейний лейкоз). У хворих із спадковими хворобами (хвороба Дауна, синдроми Клайнфельтера, Тернера та ін.) значно частіше розвиваються гострі лейкози.
Патогенез. Різноманітні подразники (хімічні речовини, віруси, іонізуюча радіація і ряд інших ще невідомих факторів), виступаючи у ролі причинного фактору, можуть викликати мутації в генному апараті стовбурової кровотворної клітини, внаслідок чого з’являється спочатку одна, а потім з неї багато пухлинних клітин – лейкозний клон (моноклонова стадія в розвитку лейкозів). Нащадки цієї клітини, розмножуючись і повторно мутуючи (пухлинна прогресія), дають нові популяції лейкозних елементів (поліклонова стадія в розвитку лейкозів). Останні поступово розселяються у інші кровотворні і не кровотворні органи і витісняють нормальні клітинні елементи.
Види лейкозів. Лейкози поділяються на гострі і хронічні. В основі цього поділу лежить характер гістогенезу і цитоморфологічна характеристика лейкозів. Для гострих лейкозів властива патологічна проліферація малодиференційованих клітин із затримкою їх розвитку. Якщо лейкози розвиваються з клітин І-ІІІ класу, що не мають специфічних морфологічних і цитохімічних ознак, то такі лейкози називають недиференційованими. Якщо лейкоз розвивається з клітин ІV класу, то з допомогою морфологічних і цитохімічних методів можна встановити клітину, з якої походить пухлина. Відповідно виділяють мієлобластний, лімфобластний, монобластний, мієломонобластний, плазмобластний, мегакаріобластний лейкози. До хронічних лейкозів належать захворювання, при яких підвищена проліферація незрілих клітинних елементів кровотворної тканини із збереженням їх диференціації до зрілих стадій: хронічний мієлоцитарний лейкоз (хронічний мієлолейкоз), хронічний лімфоцитарний лейкоз (хронічний лімфолейкоз), хронічний моноцитарний лейкоз (хронічний монолейкоз), хронічний еритромієлоз, мегакаріоцитарний лейкоз.
За кількістю лейкоцитів в одиниці об’єму крові виділяють чотири форми лейкозу: лейкемічну (кількість лейкоцитів переважає 50×109/л), сублейкемічну (кількість лейкоцитів у межах 9–50×109/л), лейкопенічну (кількість лейкоцитів нижче норми) і алейкемічн (кількість лейкоцитів у межах норми).
Гострий мієлобластний лейкоз. Джерелом розвитку є мієлобласти, які втратитли здатність до диференціювання. У периферійній крові їх виявляється до 90%. Спостерігається лейкемічний провал – відсутність проміжних форм між бластними клітинами і зрілими сегментоядерними гранулоцитами.
Хронічний мієлолейкоз (хронічний мієлоз). Захворювання розвивається внаслідок злоякісного переродження кровотворної клітини–попередниці мієлопоезу, яка зберігає здатність диференціюватися до зрілих форм. Субстрат пухлини складається в основному з гранулоцитів. У перебігу хронічного мієлолейкозу виділяють першу розгорнуту моноклонову доброякісну і другу, термінальну поліклонову злоякісну, стадії хвороби.
У периферійній крові спостерігається високий лейкоцитоз, збільшення клітинних елементів нейтрофільного ряду, гіперрегенеративний зсув лейкоцитарної формули вліво, еозинофільно-базофільна асоціація (одночасне збільшення числа еозинофільних і базофільних гранулоцитів). На початковій стадії кількість лейкоцитів не більше 10–15×109/л. В подальшому кількість лейкоцитів неухильно зростає до 100–400×109/л і більше. В крові виявляються мієлобласти (до 2–10%), промієлоцити (5–15%), мієлоцити і метамієлоцити (15–30%). Кількість зрілих лейкоцитів в межах 35–50%, лімфоцитів і моноцитів 0,5–5%. В клітинах кісткового мозку можна виявити філадельфійську (Рh)-хромосому.
Хронічний лімфолейкоз. В основі цього захворювання лежить лімфоїдна гіперметаплазія кровотворних органів (лімфатичних вузлів, селезінки і кісткового мозку), яка часто супроводжується лімфоїдною інфільтрацією інших органів і тканин. Внаслідок бурхливої проліферації лімфоїдних елементів у кістковому мозку відбувається пригнічення мієлопоезу з розвитком прогресуючої анемії, гранулоцитопенії і тромбоцитопенії. Імунологічними дослідженнями встановлено, що у хворих хронічним лімфолейкозом переважає моноклонова популяція В-лімфоцитів, які втратили здатність до антитілоутворення. Не приймаючи участі в імунологічних реакціях, вони поступово витісняють імунологічно активну популяцію клітин, що, в свого чергу, супроводжується порушенням імунітету.
Картина крові при хронічному лімфолейкозі характеризується значним збільшенням кількості лейкоцитів, в основному за рахунок зрілих лімфоцитів, серед яких зустрічаються молоді форми – пролімфоцити і лімфобласти. Особливо характерна для даного захворювання наявність великої кількості клітин лейколізу (тіні Боткіна-Гумпрехта).
Загальні порушення в організмі при лейкозах проявляються наступними синдромами: анемічний, геморагічний, інфекційний, інтоксикаційний і гіперпластичний.
Анемічний синдром проявляється блідістю шкіри і слизових, задишкою навіть при незначному фізичному навантаженні, тахікардією, підвищеною втомою, слабістю, сонливістю. Пов’язаний з пригніченням еритроїдного ростка кісткового мозку.
Геморагічний синдром супроводжується важкими носовими кровотечами, кровоточивістю ясен. Можуть спостерігатись внутрішні кровотечі (шлунково-кишкові, маткові кровотечі, крововиливи в мозок). Зумовлений пониженням продукції тромбоцитів.
Інфекційний синдром пов’язаний із пониженням резистентності організму до інфекцій (вірусних, бактерійних, грибкових). Причиною його є функціональна неповноцінність лейкемічних лейкоцитів (пониження здатності до фагоцитозу, порушення ферментної активності, пригнічення синтезу антитіл і т.п.). У хворих виявляють як легкі місцеві форми інфекцій (кандидозні стоматити, гінгівіти), так і важкі генералізовані процеси (пневмонії, сепсис).
Синдром пухлинної інтоксикації характеризується підвищенням температури тіла, слабістю, підвищеною пітливістю, особливо вночі, пониженням апетиту і маси тіла. Пов’язаний з нагромадженням в організмі нуклеопротеїдів – токсичних продуктів, які утворюються при розпаді лейкемічних клітин.
Гіперпластичний синдром проявляється порушенням функції різних органів і систем внаслідок появи в них лейкемічних інфільтратів.
Терапія лейкозів включає хіміотерапію, променеву терапію. Хіміотерапія лейкозів базується на великій чутливості до цитостатиків клітин лейкозного клону, на антимітотичній дії антилейкозних препаратів, які пригнічують синтез ДНК і РНК і зумовлюють руйнування патологічних клітин. Застосовують глюкокортикоїди, алкілуючі хіміотерапевтичні середники (хлорамбуцил, циклофосфамід), аналог пурину (флударабін), вінкристин, вінбластин, доксорубіцин, терапевтичні моноклональні антитіла. При важкій анемії, значній тромбоцитопенії та порушеннях згортання крові застосовують замісну терапію, яка включає переливання еритроцитарної маси, свіжої тромбоцитарної маси, компонентів крові. Для боротьби з інфекціями та зменшення інтоксикації та побічних токсичних ефектів хіміотерапевтичних препаратів застосовують антибіотики широкого спектру дії, протигрибкові середники, препарати гранулоцитарного (філграстим) і гранулоцитарно-макрофагального (ленограстим) колонієстимулюючих факторів, загальноукріплюючі засоби.
При лікуванні лейкозів застосовується також трансплантація стовбурових кровотворних клітин або кісткового мозку.