5. Гипертрофическая кардиомиопатия

Общие сведения

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть наследственной (пенетрантность варьируется) или спорадической. Синонимы: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз. Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины.

Характерная черта данной патологии — диастолическая дисфункция, которая проявляется повышенным, несмотря на гипердинамическое состояние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-видимому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана. Приблизительно у 25 % больных гипертрофия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки митрального клапана вперед по направлению к гипертрофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аортальный стеноз), обструкция данного типа (и градиент давления) является динамической и достигает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усиливающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и снижение постнагрузки.

В большинстве случаев течение ГКМП бессимптомное. Жалобы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, обмороки и предобморочные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженностью динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто становится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систолический шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипертрофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных.

ГКМП лечат 13-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение градиента субаортального давления при обструктивной форме. Антагонисты кальция, кроме того, способны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых аритмиях. Не рекомендуется назначать нитраты, дигоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия.

Анестезия

Во время предоперационного обследования обращают особое внимание на снижение риска возникновения таких осложнений, как тяжелая динамическая обструкция, опасные для жизни аритмии и ишемия миокарда. Результаты ЭхоКГ (или ангиографии) и холтеровского мониторинга целесообразно анализировать вместе с кардиологом. Задачи анестезии: свести к минимуму симпатическую активацию, увеличить ОЦК во избежание развития гиповолемии, не допустить снижения постнагрузки ЛЖ.

Требования к мониторингу зависят от степени обструкции и характера операции. Полный гемодинамический мониторинг показан при проведении инфузионно-трансфузионной терапии у больных с диастолической дисфункцией ЛЖ. При обструктивной форме ГКМП пульсовая кривая может быть расщепленна на две части (дикроти-ческий пульс): первый пик отражает раннюю стадию изгнания крови из ЛЖ до возникновения обструкции, в то время как последующий спад и второй пик обусловлены динамической обструкцией.

При тяжелой обструкции желательно добиться некоторой степени депрессии миокарда, что достигается с помощью ингаляционных анестетиков, особенно галотана и энфлюрана. бета-адреноблокаторы тоже устраняют эффекты симпатической активации и уменьшают обструкцию.

Регионарная анестезия иногда провоцирует развитие обструкции выносящего тракта из-за снижения пред- и постнагрузки. Идеальный вазоп-рессор для таких больных — фенилэфрин и другие чистые а-адреномиметики, поскольку они не увеличивают сократимость, но повышают ОПСС (т. е. постнагрузку).