Гипоплазия левых отделов сердца

При цианотических пороках часто нарушается гемостаз. Число тромбоцитов в крови обычно на нижней границе нормы, а во многих случаях также имеются нарушения плазменных факторов свертывания. Кровопускание улучшает гемостаз у некоторых больных. Нередко возникает гиперури-кемия, обусловленная повышенной реабсорбцией уратов, причиной которой, в свою очередь, является гипоперфузия почек. Подагрический артрит отмечается редко, но гиперурикемия способна привести к прогрессирующей дисфункции почек.

Анестезия

Больных с врожденными пороками сердца принято разделять на четыре группы: 1) перенесшие успешную радикальную операцию по коррекции порока; 2) перенесшие лишь паллиативное вмешательство на сердце; 3) те, у кого еще не проводили операции по коррекции порока; 4) неоперабельные больные (возможные кандидаты на трансплантацию сердца). Каких-либо особенностей выполнения анестезии нет только для больных первой группы (за исключением случаев, когда показана профилактика инфекционного эндокардита; табл. 20-13), а для разработки тактики ведения в периоперационном периоде больных остальных групп необходимо знать патофизиологию порока. Некоторые хирургические вмешательства исключают риск возникновения эндокардита, тогда как другие увеличивают его из-за использования искусственных клапанов или кондуитов, а также вследствие создания новых шунтов. Наименьший риск развития инфекционного эндокардита наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки типа ostium secundum, а также при незначительном стенозе клапана легочной артерии.

Анестезия в кардиохирургии и в акушерстве обсуждается в главах 21 и 43 соответственно. Общие принципы детской анестезиологии рассмотрены в главе 44.

В анестезиологической практике врожденные пороки сердца делят на обструктивные поражения, простые шунты и смешанные пороки (синоним — сложные шунты). В свою очередь, шунты подразделяют в зависимости от направления сброса: сброс справа налево, сброс слева направо, двунаправленный сброс.

1. Обструктивные поражения

Патофизиология врожденного аортального стеноза обсуждалась выше, она аналогична таковой при других врожденных пороках, которые создают препятствие выбросу крови из ЛЖ (табл. 20-14).

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии создает обструкцию оттоку крови из ПЖ, что вызывает его концентрическую гипертрофию. Тяжелый стеноз проявляется уже в период новорожденности, тогда как менее выраженная обструкция иногда остается нераспознанной до достижения зрелого возраста. Клиническая картина аналогична таковой при правожелудочковой недостаточности (гл. 19). Если имеются симптомы правожелудочковой недостаточности, то при физической нагрузке легко возникают одышка и цианоз вследствие снижения легочного кровотока и увеличения экстракции кислорода в тканях. При незаращении овального отверстия или дефекте межпредсердной перегородки может возникать сброс справа налево. Величина сердечного выброса сильно зависит от ЧСС, но значительное повышение ЧСС также нежелательно, поскольку может нарушаться наполнение желудочка. Во время анестезии рекомендуется поддерживать нормальную или незначительно повышенную ЧСС, увеличивать преднагрузку и избегать факторов, увеличивающих ЛСС (гл. 22).