1. Базисная терапия (длительный контроль):

• Ступень 1 (интермиттирующая): низкие дозы ИГКС по требованию? Современные рекомендации: для всех ступеней, кроме самой лёгкой, – ИГКС+формотерол по требованию. Но традиционно:

  • Ступень 1: короткий β₂-агонист (сальбутамол 200 мкг) по требованию

  • Ступень 2: ИГКС низкие дозы (беклометазон 100–200 мкг 2 раза) + сальбутамол по требованию

  • Ступень 3: ИГКС средние дозы + LABA (формотерол, сальметерол)

  • Ступень 4: ИГКС высокие дозы + LABA + антилейкотриены (монтелукаст 10 мг/сут)

  • Ступень 5: добавление анти-IgE (омализумаб), анти-ИЛ-5 (меполизумаб), или низкие дозы пероральных ГКС

• Препараты:

  • ИГКС: беклометазон, будесонид (200–1600 мкг/сут), флутиказон

  • LABA: формотерол (12 мкг 2 раза) – быстрый и длительный, сальметерол (50 мкг 2 раза)

  • Фиксированные комбинации (будесонид/формотерол, флутиказон/сальметерол)

2. Неотложная помощь при приступе (амбулаторно):

• Сальбутамол 200–400 мкг через спейсер или небулайзер 2,5–5 мг. Повторять каждые 20–30 минут до 3 раз.

• При неэффективности – добавить ипратропия бромид (500 мкг) + преднизолон 40 мг внутрь.

3. Купирование астматического статуса (см. Вопрос 10).

4. Немедикаментозное:

• Элиминация аллергенов (влажная уборка, гипоаллергенные чехлы, очистители воздуха)

• Дыхательная гимнастика (метод Бутейко – контролируемые задержки дыхания)

• Лечебная физкультура (плавание)

• Обучение в астма-школе

Профилактика

• Первичная: грудное вскармливание, снижение контакта с аллергенами у детей группы риска, отказ от курения во время беременности.

• Вторичная: ранняя диагностика, назначение ИГКС, обучение пациента, планирование беременности у женщин с астмой.

• Третичная: предотвращение обострений (вакцинация против гриппа, пневмококка, лечение сопутствующего ринита, ГЭРБ).

Прогноз При лёгкой и средней астме и правильной терапии – благоприятный, контроль достигается у 80–90%. При тяжёлой – инвалидизация, снижение качества жизни, риск летальных исходов (астматический статус). Отсутствие лечения ведёт к необратимой обструкции.

10. Астматический статус (жизнеугрожающее обострение бронхиальной астмы): определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, неотложные мероприятия.

Определение Астматический статус (status asthmaticus) – это тяжёлый, затяжной приступ бронхиальной астмы, который не купируется повторными ингаляциями короткодействующих β₂-агонистов (сальбутамол) в течение 6–12 часов, приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности, гипоксемии, гиперкапнии и ацидозу. Это жизнеугрожающее состояние, требующее интенсивной терапии.

Этиология (причины развития статуса)

• Неадекватная базисная терапия (отсутствие ИГКС, их отмена, неправильное использование)

• Инфекция (вирусная пневмония, бронхит)

• Контакт с массивной дозой аллергена (вдыхание высокой концентрации)

• Приём НПВС (аспириновая астма), β-блокаторов

• Психогенные факторы

• Позднее обращение за помощью

Патогенез Прогрессирующая бронхообструкция → нарастает работа дыхательных мышц → утомление → альвеолярная гиповентиляция → гипоксемия и гиперкапния → дыхательный ацидоз (pH <7,35) → вазоконстрикция лёгочных сосудов, нарастание лёгочной гипертензии → перегрузка правого желудочка (острое лёгочное сердце) → снижение сердечного выброса, гипотензия, аритмии → в терминальной стадии – брадипноэ, апноэ, остановка сердца. Важное звено: закупорка бронхов густой слизью, слизистые пробки, отёк стенки бронхов, бронхоспазм.

Клиническая картина

Выделяют 3 стадии астматического статуса (по этиологии и тяжести):

Стадия I (относительной компенсации, «фаза отсутствия вентиляторных нарушений»):

• Затяжной приступ удушья (>12 ч)

• Пациент возбуждён, сидит с фиксированным плечевым поясом, говорит отдельными словами (не фразами)

• Тахипноэ (30–40 в мин)

• Вспомогательная мускулатура резко напряжена

• Аускультативно: резко ослабленное дыхание, на выдохе – сухие свистящие хрипы, но могут быть рассеянными

• Пульс 100–120 уд/мин, АД нормальное или повышено

• SpO₂ 90–94% (на воздухе), PaCO₂ нормальное или немного снижено (гипервентиляция), гипоксемия лёгкая

Стадия II (декомпенсации, «немое лёгкое»):

• Состояние крайне тяжёлое, пациент заторможен, не может говорить из-за одышки

• Дыхание поверхностное, частое или редкое (парадоксальное дыхание)

• Грудная клетка максимально вздута, экскурсия минимальна

• Аускультация: зоны «немого лёгкого» – дыхательные шумы не проводятся из-за закупорки бронхов слизью и диффузного бронхоспазма

• Цианоз разлитой

• Пульс нитевидный (>120–140 уд/мин), гипотензия

• SpO₂ 80–89%, PaO₂ <60 мм рт. ст., PaCO₂ >45 мм рт. ст., респираторный ацидоз (pH 7,25–7,35)

Стадия III (терминальная, гиперкапническая кома):

• Потеря сознания (кома)

• Дыхание агональное (Чейна-Стокса, Биота), апноэ

• Брадипноэ (<10 в мин)

• Аускультация: полное отсутствие дыхательных шумов («немая грудная клетка»)

• Пульс нитевидный, брадикардия, остановка сердца

• PaO₂ <50 мм рт. ст., PaCO₂ >70–80 мм рт. ст., pH <7,2 – декомпенсированный ацидоз

Диагностика (основана на клинике и газовом составе крови)

Клинические критерии статуса:

• Неэффективность β₂-агонистов в течение 6 ч

• Нарастающая одышка в покое

• Невозможность говорить фразами

• Утомление, затемнение сознания

• «Немое лёгкое» при аускультации

Лабораторно-инструментальные:

• Газы артериальной крови (каждые 30–60 мин) – оценка PaO₂, PaCO₂, pH

• Пульсоксиметрия (SpO₂)

• ЭКГ – признаки перегрузки правых отделов (P-pulmonale, отклонение оси вправо)

• Рентгенография для исключения пневмоторакса, пневмонии

Неотложные мероприятия

Место: ОРИТ, немедленная госпитализация.

Алгоритм (неотложная помощь):

1. Кислородотерапия: увлажнённый O₂ через маску 4–8 л/мин, цель SpO₂ 92–95% (не выше из-за риска гиперкапнии).

2. Бронхолитики (агрессивная терапия):

   • Сальбутамо́л (через небулайзер) 2,5–5 мг (разбавить физраствором до 4–6 мл) каждые 20–30 минут или непрерывная небулизация 10–20 мг/ч.

   • Ипратропия бромид 500 мкг через небулайзер каждые 6 часов.

3. Системные глюкокортикостероиды (безотлагательно):

   • Преднизолон 60–120 мг в/в струйно, затем 60–120 мг каждые 4–6 ч (до 500–1000 мг/сут в тяжёлых случаях) или

   • Метилпреднизолон 125–250 мг в/в.

   • При стабилизации – переход на пероральный преднизолон 40–60 мг/сут с быстрой отменой через 5–7 дней.

4. Инфузионная терапия:

   • Внутривенное введение растворов (0,9% NaCl, глюкоза) для коррекции гиповолемии, улучшения реологии мокроты.

   • Избегать перегрузки жидкостью – риск отёка лёгких.

5. Вспомогательные средства:

   • Магния сульфат 2 г в/в капельно 20 мин (оказывает бронхолитический эффект)

   • Эуфиллин (теофиллин) – в настоящее время не рекомендуется рутинно (высокий риск аритмий), но может быть использован как препарат резерва: 6 мг/кг в/в 20–30 мин.

6. Коррекция ацидоза:

   • Бикарбонат натрия только при pH <7,1 и ацидозе, нечувствительном к вентиляции (вытесняет CO₂, ухудшает ацидоз).

7. Искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ) – при критическом состоянии:

   • Показания: кома, остановка дыхания, нарастающая гиперкапния (PaCO₂ >55–60 мм рт. ст.) и ацидоз (pH<7,25), рефрактерная гипоксемия, утомление дыхательной мускулатуры.

   • Особенности ИВЛ при астме: низкая частота (10–14 в мин), короткий вдох, длинный выдох, малый дыхательный объём (6–8 мл/кг), плато-давление <30 см вод. ст. – для предотвращения баротравмы.

8. Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) – при неэффективности ИВЛ.

Профилактика астматического статуса

• Своевременная базисная ИГКС-терапия

• Обучение пациента действиям при усилении симптомов (план действий)

• Избегать триггеров, отмены препаратов

• Вакцинация против гриппа и пневмококка

Прогноз При своевременной интенсивной терапии в ОРИТ – выздоровление у большинства. Летальность при астматическом статусе составляет 5–15%, выше при III стадии, пожилом возрасте, наличии сопутствующей патологии. Полное восстановление функции лёгких возможно, но часто остаётся повышенная реактивность бронхов.

11. Легочная гипертензия: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Определение Лёгочная гипертензия (ЛГ) – это гемодинамическое состояние, характеризующееся хроническим повышением среднего давления в лёгочной артерии (ср.ДЛА) ≥25 мм рт. ст. в покое, измеренным при катетеризации правых отделов сердца. Приводит к прогрессирующей правожелудочковой недостаточности и смерти.

Этиология (классификация ВОЗ/Dana Point 2018):

• Группа 1: Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – идиопатическая, наследственная, ассоциированная с соединительнотканными заболеваниями (СКВ, склеродермия), ВИЧ, портальной гипертензией, врождёнными пороками сердца (системно-лёгочные шунты), лекарственная/токсическая (анорексигены, метамфетамины).

• Группа 2: ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца – систолическая или диастолическая дисфункция ЛЖ, поражения митрального/аортального клапанов (самая частая причина).

• Группа 3: ЛГ вследствие заболеваний лёгких и/или гипоксемии – ХОБЛ, интерстициальные болезни лёгких, ночное апноэ, длительное пребывание в высокогорье.

• Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая ЛГ (ХТЭЛГ) – перенесённая ТЭЛА с неполным рассасыванием тромбов.

• Группа 5: ЛГ с неясными/многофакторными механизмами – саркоидоз, гистиоцитоз, компрессия лёгочных сосудов (опухоли, фиброзирующий медиастинит), почечная недостаточность на гемодиализе.

Патогенез Общий механизм – повышение постнагрузки на правый желудочек из-за сужения лёгочных сосудов, их ремоделирования или обструкции.

• Группа 1 (ЛАГ): эндотелиальная дисфункция → снижение продукции простациклина и NO, повышение эндотелина-1 → вазоконстрикция, пролиферация гладкомышечных клеток, интимальный фиброз, образование плексиформных поражений (необратимое ремоделирование).

• Группа 2: повышенное давление заклинивания в лёгочных капиллярах (пассивная посткапиллярная ЛГ), позже – ремоделирование артериол (реактивная прекапиллярная ЛГ).

• Группа 3: гипоксия → гипоксическая вазоконстрикция, эритроцитоз, увеличение вязкости крови, разрушение капиллярного русла при эмфиземе/фиброзе.

• Группа 4: механическая обструкция магистральных и долевых лёгочных артерий органическими тромбами.

Результат всех форм: гипертрофия правого желудочка → дилатация → трикуспидальная регургитация → правожелудочковая недостаточность (отёки, гепатомегалия, асцит).

Классификация (по гемодинамике – катетеризация):

• Прекапиллярная ЛГ (ср.ДЛА ≥25, ДЗЛА ≤15, лёгочное сосудистое сопротивление >3 ед. Вуда) – группы 1, 3, 4, 5.

• Посткапиллярная ЛГ (ДЗЛА >15) – группа 2.

• Пассивная (только повышенное ДЗЛА) и реактивная (добавляется повышение ЛСС >3) – внутри группы 2.

Клиническая картина

Жалобы:

• Одышка (нарастающая, сначала при нагрузке, затем в покое) – самый ранний и частый симптом

• Быстрая утомляемость, слабость (снижение сердечного выброса)

• Боли в грудной клетке (за грудиной – правожелудочковая ишемия)

• Синкопе (обмороки) при нагрузке (неспособность ПЖ повысить выброс)

• Сердцебиение, аритмии

• Отёки ног, тяжесть в правом подреберье (ПЖ-недостаточность)

Анамнез: Важно установить основное заболевание (ХОБЛ, порок митрального клапана, ТЭЛА в прошлом, приём анорексигенов, семейная ЛАГ).

Объективные данные:

Осмотр:

• Цианоз (центральный при гипоксии)

• Набухание шейных вен (положительный венный пульс)

• Правожелудочковый толчок в эпигастрии, пульсация печени

• Отёки голеней, стоп, анасарка (на поздних стадиях)

• Акроцианоз

Пальпация: усиленный верхушечный толчок? нет, для ПЖ характерен эпигастральный толчок.

Аускультация сердца:

• Акцент и расщепление II тона над лёгочной артерией (усиление лёгочного компонента – P₂)

• Шум трикуспидальной регургитации (систолический, у левого края грудины, усиливающийся на вдохе – признак Риверо-Корвалло)

• Шум недостаточности клапана лёгочной артерии (диастолический, редко)

• IV тон (ритм галопа) правожелудочковый

Лёгкие: данные основного заболевания (при группе 3 – хрипы, коробочный звук и пр.)

Диагностика

Лабораторные маркеры:

• Натрийуретический пептид (BNP/NT-proBNP) – повышен, коррелирует с тяжестью ПЖ-дисфункции

• Тропонин (микронекроз ПЖ)

• Функциональные печёночные пробы (повышены при застое)

• D-димер (при подозрении на ХТЭЛГ)

• Антинуклеарный фактор, антицентромерные антитела (склеродермия)

• ВИЧ, вирусные гепатиты

Инструментальные методы:

• Эхокардиография (скрининг):

  • Оценка систолического давления в лёгочной артерии (СДЛА = 4 × V² трикуспидальной регургитации + давление в правом предсердии)

  • Размеры правых отделов, гипертрофия ПЖ, выбухание межжелудочковой перегородки, парадоксальное движение

  • Исключение пороков, патологии левых отделов

• Катетеризация правых отделов сердца (золотой стандарт):

  • Измерение ср.ДЛА, ДЗЛА, сердечного выброса, ЛСС

  • Проведение вазореактивного теста (вдыхание NO, илопрост) – важно для группы 1

• Рентгенография грудной клетки:

  • Выбухание дуги лёгочной артерии, расширение корней лёгких

  • Кардиомегалия за счёт ПЖ, обеднение периферического сосудистого рисунка

• КТ-ангиография лёгких (при группе 4) – выявление тромбоэмболических поражений.

• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия – метод скрининга ХТЭЛГ.

• Тест 6-минутной ходьбы – оценка функционального класса (расстояние).

Критерии диагноза: Ср.ДЛА ≥25 мм рт. ст. в покое (катетеризация) + исключение других причин + соответствующая клиника.

Дифференциальная диагностика (текстом)

• Хроническая сердечная недостаточность (ЛЖ) – ДЗЛА высокое, увеличение ЛЖ, лёгочные застойные хрипы.

• ХОБЛ/интерстициальные болезни – спирометрия, КТ-признаки.

• ХТЭЛГ – D-димер (может быть норм), сегментарные дефекты перфузии на сцинтиграфии, пристеночные тромбы на КТ-ангиографии.

• Идиопатическая ЛАГ – диагноз исключения, отсутствие причин групп 2–5, положительный вазореактивный тест.

Осложнения

• Правожелудочковая сердечная недостаточность (отёки, асцит, гидроторакс)

• Тромбоэмболия лёгочной артерии (in situ)

• Синкопе, внезапная сердечная смерть

• Желудочковые аритмии

• Цирроз печени (кардиогенный)

Лечение

Режим: госпитализация при впервые выявленной или декомпенсации, затем амбулаторно. Ограничение физических нагрузок, избегать беременности, высокогорья.

Диета: ограничение натрия (до 2 г/сут) и жидкости при отёках.

Медикаментозное лечение (зависит от группы):

Группа 1 (ЛАГ) – специфическая терапия:

• Антагонисты рецепторов эндотелина: бозентан (62,5–125 мг 2 раза), амбризентан.

• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5: силденафил (20–40 мг 3 раза), тадалафил.

• Агонисты простациклиновых рецепторов: селексипаг (оральный), эпопростенол (в/в), илопрост (ингаляционный), трепростинил (п/к).

• Стимуляторы гуанилатциклазы: риоцигуат (для ЛАГ и ХТЭЛГ).

• Кальциевые блокаторы (нифедипин, дилтиазем, амлодипин) – только для пациентов с положительным вазореактивным тестом (идиопатическая ЛАГ).

Группа 2 (патология левых отделов): лечение основного заболевания (диуретики, инотропы, коррекция клапана, вазодилататоры для ЛЖ – не использовать ЛГ-специфические средства, они ухудшают отёк лёгких).

Группа 3 (гипоксемия): длительная кислородотерапия (>15 ч/сут, PaO₂ ≤55 мм рт. ст.), лечение ХОБЛ. Специфические ЛАГ-препараты не рекомендованы.

Группа 4 (ХТЭЛГ):

• Тромбэндартерэктомия (хирургическое лечение) – золотой стандарт, если операбельна.

• Риоцигуат (при неоперабельной или рецидиве)

• Легочная баллонная ангиопластика

Общие меры при правожелудочковой недостаточности:

• Диуретики (фуросемид 20–80 мг/сут, торасемид) – осторожно, уменьшают преднагрузку, но чрезмерный диурез снижает сердечный выброс.

• Дигоксин (0,125–0,25 мг/сут) – при суправентрикулярных аритмиях (эффективность при синусовом ритме спорна).

• Антикоагулянты (варфарин, цель МНО 2–3) – при ЛАГ (профилактика тромбоза правых полостей) и ХТЭЛГ.

Профилактика

• Первичная: раннее лечение пороков сердца, профилактика ТЭЛА (антикоагулянты после операций), борьба с курением, лечение ХОБЛ, ночное апноэ.

• Вторичная: скрининг эхокардиографией у пациентов из групп риска (склеродермия, ВИЧ, наследственная ЛАГ, после ТЭЛА).

• Третичная: диспансерное наблюдение (кардиолог, пульмонолог), оксигенотерапия, реабилитация.

Прогноз Без лечения ЛАГ – летальность высокая (медиана выживаемости 2–3 года). На фоне современной терапии 5-летняя выживаемость при ЛАГ – 60–80%. При ХТЭЛГ после успешной тромбэндартерэктомии – хороший (до 90% выживаемости). При ЛГ вследствие ХОБЛ или патологии левых отделов прогноз определяется основным заболеванием.

12. Атеросклероз: определение, этиология, патогенез, факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Определение Атеросклероз – это хроническое системное заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, характеризующееся очаговым отложением в интиме липидов, пролиферацией гладкомышечных клеток, образованием фиброзной бляшки, сужением просвета сосуда, что приводит к ишемии органов. Лежит в основе большинства сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инфаркт миокарда, инсульт, перемежающаяся хромота).

Этиология Точная причина неизвестна, но выделяют факторы риска:

• Модифицируемые:

  • Дислипидемия (повышение холестерина ЛПНП, триглицеридов, снижение ЛПВП)

  • Артериальная гипертензия (систолическое >140, диастолическое >90)

  • Курение (в том числе пассивное)

  • Сахарный диабет и преддиабет

  • Ожирение (особенно абдоминальное)

  • Гиподинамия

  • Неправильное питание (трансжиры, избыток калорий, рафинированные углеводы)

  • Гипергомоцистеинемия

  • Повышенный фибриноген, липопротеин(а)

• Немодифицируемые:

  • Возраст (мужчины >45 лет, женщины >55 лет или менопауза)

  • Мужской пол (до 65 лет)

  • Семейный анамнез ранних сердечно-сосудистых событий (у мужчин <55 лет, у женщин <65 лет)

  • Генетические полиморфизмы (ApoE, PCSK9 и др.)

Патогенез (теория «ответ на повреждение» Р. Росса, 1976, с дополнениями):

1. Эндотелиальная дисфункция (повреждающее действие курения, гипертензии, гипергликемии, гиперхолестеринемии).

2. Накопление липопротеинов (особенно ЛПНП) в интиме – их окисление (ox-LDL).

3. Активация эндотелия – экспрессия молекул адгезии (VCAM-1, ICAM-1).

4. Миграция моноцитов в интиму → превращение в макрофаги → поглощение ox-LDL → образование пенистых клеток.

5. Пролиферация гладкомышечных клеток и синтез ими коллагена, эластина, протеогликанов → формирование фиброзной бляшки с липидным ядром (атерома).

6. Активация тромбоцитов и системы свёртывания – образование пристеночных тромбов.

7. Осложнения бляшки: разрыв фиброзной капсулы (активирует тромбоз), эрозия, внутрибляшечное кровоизлияние, кальцификация → острые события (инфаркт, инсульт).

Клиническая картина – зависит от локализации.

• Коронарные артерии (ИБС): стенокардия, инфаркт миокарда, внезапная смерть.

• Сонные артерии (цереброваскулярная болезнь): преходящие ишемические атаки (ТИА), ишемический инсульт.

• Периферические артерии нижних конечностей: перемежающаяся хромота, критическая ишемия (боль в покое, язвы, гангрена).

• Почечные артерии: вазоренальная гипертензия, ишемическая нефропатия (повышение креатинина).

• Брыжеечные артерии: абдоминальная жаба (боль после еды), инфаркт кишечника (острое).

• Аорта: аневризма брюшной аорты (может быть асимптомной, при разрыве – смерть).

В начальных стадиях жалоб нет (субклинический).

Диагностика

Лабораторные маркеры:

• Липидограмма (см. вопрос 13) – обязательна.

• Воспалительные маркеры: СРБ (высокочувствительный СРБ >2 мг/л – повышенный риск), фибриноген.

• Глюкоза натощак, HbA1c (скрининг диабета).

Инструментальные методы:

• Неинвазивная визуализация бляшек:

  • УЗИ сонных артерий (утолщение комплекса интима-медиа >0,9 мм, бляшки)

  • КТ-коронарография (кальциевый индекс, стенозы)

  • МРТ-ангиография

• Функциональные тесты (ишемия):

  • Тредмил, велоэргометрия, стресс-ЭхоКГ, стресс-МРТ (см. вопрос 14)

• Инвазивная коронарография (золотой стандарт для стенозов)

• Периферическая ангиография (нижние конечности, почечные артерии).

• Анклеточный индекс (лодыжечно-плечевой индекс <0,9 – стеноз периферических артерий).

Критерии диагноза: Диагноз «атеросклероз» как нозология обычно не ставится (кроме генерализованного), вместо этого диагностируют его проявления – ИБС, цереброваскулярную болезнь, атеросклероз периферических артерий. Указывают степень стеноза и локализацию.

Дифференциальная диагностика – зависит от симптомов. Например, при перемежающейся хромоте исключают стеноз позвоночного канала (нейрогенная хромота), при болях в груди – другие причины (плеврит, перикардит).

Осложнения

• Разрыв аневризмы аорты (тампонада сердца, геморрагический шок)

• Инфаркт миокарда

• Ишемический инсульт

• Хроническая ишемия конечностей (гангрена, ампутация)

• Почечная недостаточность (при стенозе почечных артерий, холестериновой эмболии)

• Внезапная сердечная смерть

Лечение

Режим: отказ от курения, физическая активность (аэробные нагрузки 30–40 мин в день).

Диета: средиземноморская (овощи, фрукты, цельнозерновые, рыба, оливковое масло), ограничение насыщенных жиров (<10% калорий), трансжиров (0), холестерина (<300 мг/сут).

Медикаментозное лечение (вторичная профилактика):