- •1. Синдром местных (лёгочных) признаков
- •2. Синдром общевоспалительных признаков
- •Обеспечение проходимости дыхательных путей:
- •Кислородотерапия:
- •Медикаменты в зависимости от причины:
- •1. Стабилизация гемодинамики (жизненно важно в первые 3 часа):
- •2. Борьба с инфекцией (этиотропное):
- •3. Контроль источника инфекции:
- •4. Дополнительная терапия (патогенетическая):
- •5. Симптоматическое лечение:
- •1. Этиотропное лечение (приоритет):
- •2. Патогенетическое и симптоматическое (при боли и воспалении):
- •3. Немедикаментозные методы:
- •1. Этиотропное (главное):
- •2. Патогенетическое:
- •3. Симптоматическое:
- •4. Инвазивные вмешательства (ключевые):
- •1. Базисные препараты (постоянно):
- •2. Препараты для купирования обострений:
- •3. При обострении (амбулаторно или стационарно):
- •4. Немедикаментозные (очень важны):
- •1. Базисная терапия (длительный контроль):
- •2. Неотложная помощь при приступе (амбулаторно):
- •3. Купирование астматического статуса (см. Вопрос 10).
- •4. Немедикаментозное:
- •1. Липидоснижающая терапия (см. Вопрос 13):
- •2. Антиагреганты:
- •1. Для купирования приступа:
- •2. Пролонгированная антиангинальная терапия (уменьшение частоты приступов, улучшение качества жизни):
- •3. Средства, улучшающие прогноз (обязательны при ибс):
- •4. Реваскуляризация миокарда (при ангиографии):
- •1. Антитромбоцитарная терапия (двойная):
- •2. Антикоагулянты:
- •3. Антиангинальная (купирование боли, ишемии):
- •4. Инвазивная стратегия (коронароангиография с реваскуляризацией):
- •5. Долгосрочная терапия (после выписки):
- •Зоны ишемии:
- •1. Восстановление коронарного кровотока (реперфузия) – приоритет:
- •2. Антитромбоцитарная терапия:
- •3. Антикоагулянты:
- •4. Дополнительное лечение:
- •Биохимия:
- •1. Антитромбоцитарная и антикоагулянтная терапия (независимо от инвазивной стратегии):
- •2. Антиангинальная терапия:
- •3. Инвазивная стратегия (коронарография):
- •5. Долгосрочная терапия (после выписки):
- •1. Тропонины (I и t) – золотой стандарт
- •2. Креатинфосфокиназа (кфк), мв-фракция
- •3. Аспартатаминотрансфераза (аст) и лактатдегидрогеназа (лдг)
- •4. Миоглобин
- •Острые осложнения (наиболее частые и грозные)
- •1. Нарушения ритма и проводимости (до 90% больных)
- •2. Острая сердечная недостаточность (левожелудочковая)
- •3. Механические осложнения (пик – 2–7 сутки)
- •4. Перикардит
- •5. Тромбоэмболии
- •Хронические осложнения (после 7–14 дней, в отдалённом периоде)
- •5. Диуретики (быстрое действие):
- •7. Инотропы (при гипотензии, кардиогенном шоке):
- •8. Лечение основного заболевания:
- •Почечные (нефрогенные) – самые частые (3–5% всех аг):
- •Эндокринные:
- •Лечение основного заболевания (этиотропное):
- •Антигипертензивная терапия (по показаниям, часто до операции или при невозможности этиотропного лечения):
- •Скрининг (арс):
- •Топическая диагностика:
- •Лечение основного заболевания:
- •Антигипертензивная терапия (приоритеты):
- •Медикаментозная терапия (до операции, при невозможности/отказе):
- •Гипертоническая энцефалопатия, отёк лёгких, расслоение аорты (снижение быстрое):
- •Острый коронарный синдром (без расслоения аорты):
- •Расслоение аорты:
- •Инсульт (геморрагический/ишемический):
- •1. Оценка риска и стабилизация:
- •2. Антикоагулянты (безотлагательно):
- •3. Реперфузионная терапия (при массивной тэла с шоком или остановкой):
- •4. Лечение рецидива/профилактика:
- •По фенотипу (морфо-функциональному):
- •По этиологии (первичные и вторичные):
- •По клиническому течению:
- •1. Стандартная терапия (все 4 класса):
- •1. Нпвс (основа лечения, уменьшают боль и воспаление):
- •3. Глюкокортикостероиды (только при рефрактерном/рецидивирующем, нпвс неэффективны, системные заболевания):
- •4. Противопоказано:
- •1. Медикаментозное (при отсутствии тампонады, малый выпот):
- •3. Хирургическое лечение:
- •4. Лечение основного заболевания.
- •1. Устранение триггеров:
- •2. Медикаментозная терапия (при симптомных или проаритмических):
- •3. Противопоказано:
- •1. Вагусные пробы (только при стабильной гемодинамике):
- •2. Медикаментозное купирование (при неэффективности вагусных проб, гемодинамически стабилен):
- •3. Электрическая кардиоверсия (синхронизированная) – при гемодинамической нестабильности (гипотензия, стенокардия, отёк лёгких, синкопе):
- •4. Дальнейшее ведение:
- •1. Оценка гемодинамики:
- •2. Медикаментозное купирование стабильной мономорфной жт:
- •3. При неустойчивой жт (без ухудшения гемодинамики) – наблюдение, лечение основного заболевания, β-блокаторы.
- •4. После восстановления синусового ритма – профилактика:
- •1. Оценка стабильности:
- •2. Стабильная фп (неотложные мероприятия по двум направлениям):
- •4. Дальнейшая стратегия (после выписки):
- •1. Лечение основного заболевания (отмена препаратов, коррекция электролитов).
- •2. Медикаментозное (временно, при острой симптомной брадикардии, до установки водителя ритма):
- •3. Электрокардиостимуляция (экс) – основной метод:
- •1. При асистолии или брадикардии на экг/мониторе:
- •2. При полиморфной жт или фж:
- •3. После восстановления ритма:
- •1. Этиотропное (эрадикация стрептококка, даже при отрицательном посеве):
- •2. Противовоспалительная терапия (главная):
- •3. Лечение сердечной недостаточности (при кардите):
- •4. Борьба с хореей (седативные, вальпроат, галоперидол при тяжести).
- •1. Нпвс – основа терапии:
- •3. Глюкокортикоиды – не рекомендуются при изолированном артрите (только при тяжёлом кардите с застойной хсн).
- •4. Этиотропная терапия стрептококка (одновременно):
- •1. Медикаментозное (при хсн, до операции, при функциональной мн):
- •2. Хирургическое лечение – основное при тяжёлой органической мн с симптомами или дисфункцией лж:
- •1. Медикаментозное (симптоматическое, подготовка к интервенции):
- •2. Интервенционное/хирургическое – основное:
- •1. Медикаментозное (при отсутствии показаний к операции, симптоматическое):
- •2. Хирургическое лечение (протезирование аортального клапана) – основное:
- •3. Выбор протеза:
- •1. Медикаментозное (до операции, при лёгком–умеренном стенозе, симптоматическое):
- •2. Хирургическое/интервенционное – единственное эффективное при тяжёлом симптомном стенозе:
- •1. Незаращение боталлова протока (открытый артериальный проток, оап)
- •2. Дефект межпредсердной перегородки (дмпп)
- •3. Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)
- •По эндоскопической картине (la-классификация):
- •1. Антисекреторные препараты – основа:
- •Эрадикация h. Pylori (при инфицировании и наличии атрофии, язвы, malt-лимфомы, семейный анамнез рака желудка):
- •Симптоматическая терапия:
- •Коррекция образа жизни и диеты:
- •Медикаментозное (эмпирическое):
- •2. Антисекреторная терапия (заживление язвы, до эрадикации и после):
- •4. Лечение нпвс-язвы:
- •5. При кровотечении, перфорации – эндоскопический гемостаз, операция.
- •1. Лёгкие/умеренные формы (без стенозов, свищей):
- •2. Средняя тяжесть, частые рецидивы:
- •3. Тяжёлое, стриктурирующее или пенетрирующее течение:
- •5. Осложнения:
- •1. Оценка тяжести и стабилизация:
- •2. Остановка кровотечения:
- •1. При обострении (калькулёзный с коликой или некалькулёзный):
- •2. При длительном течении, в ремиссии:
- •3. Хирургическое (лапароскопическая холецистэктомия):
- •Отсутствие структурных изменений (камней, сладжа, кист, опухолей) по узи/кт/эус.
- •Нормальные показатели печёночных проб (билирубин, щф, ггтп, алт, аст).
- •1. Лечение основного метаболического синдрома:
- •2. При насг и фиброзе (по показаниям):
- •1. Синдром цитолиза (повреждение гепатоцитов)
- •2. Синдром холестаза (затруднение оттока желчи)
- •3. Синдром печёточно-клеточной недостаточности (синтетическая дисфункция)
- •4. Мезенхимально-воспалительный синдром
- •Лечение причины:
- •Заместительная терапия:
- •2. При остром кровотечении из варикозных вен:
- •3. Для остановки активного кровотечения:
- •2. Снижение продукции и всасывания аммиака:
- •4. Дополнительно (при неэффективности):
- •5. При отёке мозга (острая пэ, кома):
- •Преренальное опп (55–60%):
- •Ренальное опп (30–35%):
- •Постренальное опп (5–10%):
- •1. Нефротический синдром с высокой активностью (фсгс, мембранозный):
- •2. Быстропрогрессирующий (полулунный):
- •5. Нефропротективная терапия (универсально):
- •1. Антибактериальная терапия (курс не менее 7–14 дней):
- •2. Симптоматическое:
- •1. Нефропротективная терапия:
- •5. Коррекция фосфорно-кальциевых нарушений:
- •Прогнозирование необходимости диализа и исхода.
- •Адреналин (эпинефрин) – препарат выбора, вводится немедленно!
По фенотипу (морфо-функциональному):
Дилатационная (ДКМП) – расширение полостей, систолическая дисфункция.
Гипертрофическая (ГКМП) – гипертрофия ЛЖ (асимметричная, чаще межжелудочковой перегородки), диастолическая дисфункция.
Рестриктивная (РКМП) – снижение податливости миокарда, нормальные или уменьшенные полости, диастолическая дисфункция.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – замещение миокарда ПЖ жировой/фиброзной тканью, аритмии.
Не классифицируемые (например, левожелудочковая некомпактность).
По этиологии (первичные и вторичные):
Первичные (семейные/генетические и несемейные/приобретённые).
Вторичные (инфильтративные, метаболические, эндокринные, токсические, воспалительные – постинфекционные).
По клиническому течению:
Субклиническая (носительство гена).
Манифестная (симптомная).
Терминальная (рефрактерная ХСН).
Диагностические критерии КМП (общие):
Исключение ИБС, пороков, гипертензии как основной причины.
Подтверждение фенотипа ЭхоКГ/МРТ.
Генетическое тестирование (при семейных формах).
Эндомиокардиальная биопсия (при подозрении на миокардит, инфильтративные болезни).
Прогноз – варьирует от относительно благоприятного (при своевременном лечении некоторых ДКМП) до очень серьёзного (ГКМП с обструкцией, РКМП с амилоидозом).
Дилатационная кардиомиопатия: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Определение Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это первичное заболевание миокарда, характеризующееся дилатацией (расширением) левого и/или правого желудочка, истончением стенок и систолической дисфункцией (снижение фракции выброса <45%) при отсутствии объёмной или коронарной перегрузки.
Этиология
Идиопатическая (до 50% случаев – неизвестная причина).
Генетические (20–30%): мутации генов саркомерных белков (TTN, MYH7, MYBPC3, TNNT2), цитоскелетных ламинов A/C (LMNA), десмина, ДМП-дистрогликанов.
Вирусные/воспалительные (постмиокардит – вирус Коксаки, парвовирус B19, SARS-CoV-2).
Токсические (алкоголь – до 30% случаев, антрациклины, кокаин).
Тахикардио-индуцированная (длительная ФП, тахиаритмии).
Аутоиммунные (саркоидоз, СКВ, склеродермия).
Перипартальная (третий триместр – 5 мес после родов).
Патогенез Повреждение кардиомиоцитов (вирус, токсин, генетический дефект) → гибель клеток, потеря сократительных элементов → оставшиеся кардиомиоциты гипертрофируются, но не компенсируют → расширение полости (дилатация) по закону Лапласа (напряжение стенки = (давление × радиус)/(2 × толщина)) увеличивается → дальнейшее снижение сократимости. Прогрессирует ремоделирование, фиброз, относительная митральная/трикуспидальная регургитация (нарушение геометрии папиллярных мышц). Активация нейрогормонов (симпатическая, РААС) усугубляет прогрессирование.
Клиническая картина
Жалобы:
Прогрессирующая одышка (при нагрузке, затем в покое, ортопноэ).
Быстрая утомляемость, слабость.
Отёки ног, тяжесть в правом подреберье (правожелудочковая недостаточность).
Сердцебиение, перебои (аритмии – ФП, желудочковая экстрасистолия).
Боли в грудной клетке (ишемия из-за несоответствия кровотока массе миокарда).
Анамнез: Семейный анамнез ДКМП, злоупотребление алкоголем, вирусная инфекция в анамнезе, беременность (перипартальная форма).
Объективные данные:
Расширение границ сердца в обе стороны (кардиомегалия).
Ослабление верхушечного толчка, разлитой сердечный толчок.
Глухие тоны, III тон (ритм галопа), систолический шум (митральная регургитация) на верхушке.
Влажные хрипы в лёгких, набухание шейных вен, гепатомегалия, отёки (при декомпенсации).
Диагностика
Лабораторные маркеры:
BNP/NT-proBNP – повышен (коррелирует с тяжестью).
Тропонин (может быть небольшое повышение при фиброзе/воспалении).
Исключение: миокардит (ПЦР, титры антител), гемохроматоз (ферритин, железо), тиреоидные тесты.
Инструментальные:
Эхокардиография – дилатация ЛЖ (КДР >5,5 см/м²), снижение ФВ (<45%), гипокинезия диффузная (может быть сегментарная, но не по сосудистому типу), относительная митральная регургитация.
ЭКГ – неспецифические изменения ST-T, низкий вольтаж, блокада левой ножки, ФП, желудочковая экстрасистолия.
МРТ сердца – оценка фиброза (позднее усиление), исключение миокардита (отёк).
Коронарография – исключение ИБС (стенозы <50%).
Эндомиокардиальная биопсия – при подозрении на миокардит, саркоидоз (не рутинно).
Дифференциальная диагностика
Ишемическая кардиомиопатия (стенозы коронарных артерий >50%, постинфарктные рубцы).
Миокардит (острый, лихорадка, тропонин, МРТ-отёк).
Алкогольная кардиомиопатия (анамнез, абстиненция → улучшение).
Тахикардио-индуцированная (урежение ЧСС → восстановление ФВ).
Лечение
Режим: ограничение физических нагрузок при декомпенсации, при стабильной ХСН – дозированная нагрузка (после стабилизации). Отказ от алкоголя.
Диета: ограничение соли (<2 г/сут), жидкости (при отёках до 1,5 л/сут).
Медикаментозное лечение (как при ХСН со сниженной ФВ – HFrEF):