1. Стандартная терапия (все 4 класса):

• Бета-блокаторы (бисопролол 1,25–10 мг/сут, карведилол 3,125–25 мг 2 раза, метопролола сукцинат 12,5–200 мг/сут) – начинать с малых доз, титровать медленно.

• Ингибиторы АПФ/сартаны (периндоприл 2–8 мг/сут, лизиноприл 2,5–20 мг/сут, валсартан 40–160 мг 2 раза).

• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон 12,5–50 мг/сут, эплеренон 25–50 мг/сут).

• Ингибиторы SGLT2 (дапаглифлозин 10 мг/сут, эмпаглифлозин 10 мг/сут) – снижают госпитализации и смертность.

2. Дополнительные препараты:

• Диуретики (фуросемид 20–80 мг, торасемид 5–20 мг) – по потребности для контроля отёков.

• Дигоксин 0,125–0,25 мг/сут – при ФП или тяжёлой ХСН (III–IV ФК).

3. Антиаритмическая терапия:

• При ФП – контроль частоты (β-блокаторы, дигоксин) или ритма (амиодарон).

• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) – при ФВ <35% и II–III ФК для первичной профилактики внезапной смерти.

4. Ресинхронизирующая терапия (Кардиостимулятор, CRT) – при блокаде левой ножки (QRS >130–150 мс) и ФВ <35%.

5. Хирургическое лечение:

• Трансплантация сердца (при терминальной стадии, ФВ <20%, рефрактерных аритмиях).

• Искусственный левый желудочек (LVAD) – «мост» к трансплантации или альтернатива.

6. Этиотропное (при возможности):

• Алкогольная КМП: полный отказ → улучшение ФВ в 30–50% случаев.

• Тахикардио-индуцированная: контроль ЧСС (абляция).

• Перипартальная: стандартная терапия + возможно бромокриптин (подавление пролактина).

Прогноз 5-летняя выживаемость при ДКМП на фоне современной терапии – 70–80%, без лечения – 50%. Основные причины смерти: прогрессирующая ХСН, внезапная аритмическая смерть. ФВ <30%, возраст >65 лет, класс III–IV, LMNA-мутации – неблагоприятные факторы.

38. Гипертрофическая кардиомиопатия: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Определение Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это наследственное заболевание миокарда, характеризующееся утолщением стенки левого желудочка (чаще асимметричным с преимущественным вовлечением межжелудочковой перегородки) при отсутствии заболеваний, вызывающих гипертрофию (гипертензия, стеноз аорты). Часто (20–30%) сопровождается обструкцией выходного тракта ЛЖ (ГКМП с обструкцией – субаортальный градиент >30 мм рт. ст.).

Этиология

• Аутосомно-доминантные мутации (80%) в генах саркомерных белков:

  • β-миозин тяжелой цепи (MYH7) – наиболее часто.

  • Миозин-связывающий белок С (MYBPC3) – прогностически более благоприятен.

  • Тропонин I (TNNI3), тропонин T (TNNT2), актин, титин (TTN), α-тропомиозин.

• Спонтанные мутации (de novo) – 20%.

• Фенотипические копии (болезнь Фабри, амилоидоз, гипертрофия при болезни Данона) – исключаются при диагностике.

Патогенез Дефект саркомерного белка → усиленный кальциевый ответ, нарушенная сократимость и расслабление → локальная гипертрофия кардиомиоцитов, хаотическая ориентация мышечных волокон (миоцитарная дезорганизация), интерстициальный фиброз. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки формируется обструкция выходного тракта ЛЖ (систолическое движение передней створки митрального клапана – SAM). Диастолическая дисфункция из-за ригидности желудочка → повышение давления наполнения → одышка, снижение толерантности к нагрузке. Возможна ишемия миокарда (сдавление интрамуральных коронарных артерий).

Клиническая картина

Жалобы:

• Одышка (диастолическая дисфункция).

• Боли в груди (ангинозные, часто при нагрузке).

• Сердцебиение, перебои, головокружения, синкопе (при нагрузке – из-за обструкции или аритмий).

• Синкопе после еды, физической нагрузки – характерный признак обструкции.

• Отёки – только на терминальной стадии («выгорание» ГКМП – дилатация, ФВ снижается).

Анамнез: Семейный анамнез ГКМП, внезапная смерть родственников в молодом возрасте, спортсмены (скрининг).

Объективные данные:

• Пальпация: разлитой верхушечный толчок, возможно расщепление, двойной верхушечный толчок (систолическое движение).

• Аускультация:

  • Грубый систолический шум на левом краю грудины (средний), иррадиирует в аксиллярную область, усиливается при пробе Вальсальвы, стоянии, нитроглицерине; ослабевает при приседании, наклоне, изометрическом напряжении кисти.

  • При обструкции – парадоксальное расщепление II тона.

• Пульс: быстрый, бисиериенс (двухвершинный) при обструкции.

Диагностика

Инструментальная:

• Эхокардиография (золотой стандарт):

  • Гипертрофия ЛЖ: толщина стенки ≥15 мм (13–14 мм при слабой выраженности, у родственников).

  • Асимметричная гипертрофия МЖП (соотношение МЖП/ЗСЛЖ ≥1,3).

  • Обструкция ВТЛЖ – градиент >30 мм рт. ст. в покое или при провокации (проба Вальсальвы, амилнитрит, нагрузка).

  • SAM (систолическое движение передней створки митрального клапана) и митральная регургитация.

  • Диастолическая дисфункция.

• ЭКГ – патологические зубцы Q (имитация инфаркта), гипертрофия ЛЖ, глубокие отрицательные Т в грудных отведениях (V₃–V₆).

• МРТ сердца – гипертрофия, фиброз (позднее усиление) – предиктор аритмий.

• Холтеровское мониторирование – желудочковые аритмии (наджелудочковая и желудочковая тахикардия).

• Генетическое тестирование – для подтверждения у пробанда, каскадный скрининг родственников.

Критерии диагноза: Толщина миокарда ≥15 мм (1,5 см) в любом сегменте ЛЖ, исключение других причин гипертрофии, при семейной форме – ≥13 мм.

Дифференциальная диагностика:

• Гипертоническое сердце – гипертензия в анамнезе, нет SAM, симметричная гипертрофия.

• Аортальный стеноз – систолический шум над аортой, кальциноз створок, постстенозное расширение аорты.

• Болезнь Фабри, амилоидоз – другие системные признаки, биопсия, ферментный анализ.

Лечение

Режим: избегать дегидратации, интенсивных нагрузок, соревнований (кроме низкоинтенсивных видов спорта). Исключить алкоголь, жару, горячие ванны.

Диета: без особенностей.

Медикаментозная терапия (уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции):

1. При обструктивном варианте (градиент >50 мм рт. ст. или симптомы):

• Бета-блокаторы (первая линия) – пропранолол 40–240 мг/сут, бисопролол 5–15 мг/сут, метопролол 50–200 мг/сут. Цель: снижение ЧСС до 60–70, уменьшение сократимости, увеличение времени наполнения.

• Дизопирамид (противоаритмический) – 100–200 мг 2 раза – может добавиться при неэффективности β-блокаторов (но мониторинг QT).

• Верапамил 120–480 мг/сут (при непереносимости β-блокаторов, но осторожно при обструкции).

• Нитраты, дигидропиридины, диуретики – противопоказаны при обструкции (усугубляют).

2. При необструктивной ГКМП (симптомы диастолической дисфункции):

• β-блокаторы или верапамил (уменьшают одышку, боли в груди).

3. Профилактика внезапной смерти (ИКД):

• Показания: один или более факторов высокого риска (остановка сердца, устойчивая ЖТ, синкопе неясного генеза, семейный анамнез внезапной смерти, массивная гипертрофия ≥30 мм, аневризмы ЛЖ, фиброз по МРТ ≥15% массы ЛЖ).

4. Инвазивное лечение (при рефрактерной обструкции):

• Алкогольная септальная абляция – введение этанола в септальную перфорантную артерию, вызывающее контролируемый некроз базальной перегородки, снижение градиента.

• Хирургическая миоэктомия (операция Морроу) – иссечение гипертрофированной части МЖП – золотой стандарт при градиенте >50 мм рт. ст. и симптомах, рефрактерных к терапии.

5. При ХСН со сниженной ФВ (терминальная «выгоревшая» ГКМП):

• Стандартная терапия ХСН (бета-блокаторы, иАПФ, диуретики).

Прогноз Годичная летальность 0,5–1% при необструктивной форме и отсутствии высокого риска. При обструкции и наличии факторов риска – до 3–6% в год. Внезапная смерть – основная причина (аритмии). Имплантация ИКД снижает риск. Беременность допустима при низком риске, но обструкция может ухудшаться.

39. Перикардит сухой: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

(Сухой перикардит частично был рассмотрен в вопросе 5 про сухой плеврит, но здесь дадим полноценный ответ по перикарду.)

Определение Сухой (фибринозный) перикардит – это воспаление перикарда без накопления значительного количества жидкости в полости сердечной сорочки, характеризующееся выпадением фибрина на листки перикарда и патогномоничным аускультативным признаком – шумом трения перикарда.

Этиология

• Инфекционные:

  • Вирусные (вирусы Коксаки, гриппа, Эпштейна-Барр, парвовирус B19, аденовирус) – наиболее частые.

  • Бактериальные (туберкулёз, пневмококк, стафилококк) – реже.

  • Паразитарные (эхинококк, токсоплазма).

• Неинфекционные:

  • Постинфарктный (эпистенокардический – ранний, синдром Дресслера – поздний, аутоиммунный).

  • Аутоиммунные (СКВ, ревматоидный артрит, склеродермия, васкулиты).

  • Уремический (хроническая почечная недостаточность).

  • Опухолевый (метастазы, мезотелиома, паранеопластический).

  • Травматический, после операций на сердце (постперикардиотомный синдром).

  • Лекарственный (гидралазин, изониазид, фенитоин).

  • При лучевой терапии.

Патогенез Повреждение серозных листков перикарда (вирус, антитела, уремические токсины) → воспаление, экссудация фибриногена → фибриновые нити на поверхности перикарда → листки становятся шероховатыми → при трении сердца о перикард возникает шум трения перикарда. При накоплении жидкости переход в экссудативный перикардит.

Клиническая картина

Жалобы:

• Боль в грудной клетке:

  • Локализация: за грудиной, иногда слева.

  • Характер: острая, колющая, режущая, усиливается при глубоком дыхании, кашле, глотании, лежании на спине.

  • Уменьшается в положении сидя с наклоном вперёд.

  • Может иррадиировать в шею, левое плечо, лопатку (как при инфаркте, но не такая сжимающая).

• Может быть сухой кашель (раздражение диафрагмального нерва).

• Субфебрильная температура (при инфекционных).

• Слабость.

Анамнез: Предшествующая вирусная инфекция, инфаркт миокарда, операция на сердце, системное заболевание, ХПН.

Объективные данные:

• Шум трения перикарда – патогномоничный признак:

  • Скрежещущий, царапающий, похож на шум снега или хруст пергамента.

  • Выслушивается во время систолы и диастолы (трёхфазный), не исчезает после кашля, лучше слышен при наклоне вперёд, на выдохе.

  • Может быть непостоянным, исчезать при появлении выпота.

• Тахикардия.

• Признаков тампонады (набухание вен, глухие тоны, парадоксальный пульс) – нет, так как выпота нет.

Диагностика

Лабораторные маркеры:

• ОАК: лейкоцитоз (умеренный), СОЭ повышена.

• СРБ, фибриноген (повышены).

• Тропонин (может быть незначительно повышен при миоперикардите, но не высокий).

• Для исключения системных заболеваний: AHA, ANA, ANCA, ревматоидный фактор.

• Для инфекционных: ПЦР на вирусы, титры антител.

Инструментальные методы:

• ЭКГ (стадии):

  • Стадия I: диффузный подъём ST вогнутой формы (без зеркальной депрессии, кроме aVR, V₁) – часы – дни.

  • Стадия II: нормализация ST, уплощение T.

  • Стадия III: инверсия зубцов T (симметричная).

  • Стадия IV: нормализация (инверсия Т может сохраняться).

  • При миоперикардите – локальные изменения ST.

• Эхокардиография – отсутствие выпота или минимальный выпот (<5–10 мм), нормальная сократимость, исключение тампонады.

• Рентгенография – размеры сердца нормальные, нет увеличения тени (при сухом перикарде).

• МРТ сердца – утолщение перикарда, отёк, контрастирование (при рецидивирующем).

Критерии диагноза (Европейское общество кардиологов, 2015): Наличие ≥2 из следующих признаков:

1. Типичная боль в грудной клетке (позиционно зависимая).

2. Шум трения перикарда.

3. ЭКГ-изменения (диффузный подъём ST или инверсия Т).

4. Перикардиальный выпот (небольшой) на ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика

• Острый инфаркт миокарда – подъём ST выпуклый, зеркальная депрессия, тропонин высокий, боль не меняется от положения, нет шума трения.

• Плеврит – шум трения плевры меняется при дыхании, но не связан с сердечным циклом.

• Перикардит при уремии – часто геморрагический выпот, шум трения грубый.

Лечение

Режим: амбулаторный (при неосложнённом), при тяжёлом или рецидивирующем – госпитализация. Избегать физических нагрузок до исчезновения симптомов.

Диета: не требуется.

Медикаментозное лечение: