Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
27.05.2026
Размер:
500.77 Кб
Скачать

3. Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

Определение Сообщение между левым и правым желудочками. Наиболее частый ВПС у детей, у взрослых – остаточные после закрытия, а также перимембранозные или мышечные, редко большие.

Гемодинамика – лево-правый шунт (объёмная перегрузка ЛЖ и лёгких). При малых дефектах (рестриктивных) – высокое давление в ЛЖ (сброс ограничен), при больших – сброс значительный, развивается лёгочная гипертензия, затем Эйзенменгер (инверсия шунта – цианоз).

Клиника – при малых дефектах часто бессимптомны (грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины). При больших – одышка, задержка роста, утомляемость, частые бронхиты. При появлении цианоза (реверсия) – пальцы «барабанные палочки», эритроцитоз.

Диагностика: ЭхоКГ (размер, локализация, шунт, давления в ПЖ и ЛА). Катетеризация.

Лечение: малые ДМЖП (<5 мм) без перегрузки – наблюдение, риск ИЭ (профилактика до закрытия). Закрытие (хирургическое или эндоваскулярное) при Qp/Qs >1,5, признаках перегрузки ЛЖ/ЛГ, симптомах.

Прогноз при неоперированных больших дефектах – развитие необратимой лёгочной гипертензии и Эйзенменгера к 20–30 годам (смерть от правожелудочковой недостаточности).

  1. Врожденные пороки сердца у взрослых: коарктация аорты. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз с артериальной гипертензией. Принципы лечения.

Определение Коарктация аорты (КоA) – врождённое сужение аорты, обычно в области перешейка (дистальнее левой подключичной артерии, проксимальнее ОАП). Может быть изолированной или с двухстворчатым аортальным клапаном, аневризмой мозга.

Клиника

  • Артериальная гипертензия (высокое АД на верхних конечностях, нормальное или низкое на нижних).

  • Симптомы: головные боли, носовые кровотечения, перемежающаяся хромота (у взрослых), отёки ног (редко), шум на аорте.

  • Пульс: на бедренных артериях ослаблен или отсутствует, на лучевых – усилен.

  • Аускультация: систолический шум на основании сердца, проводящийся на межлопаточную область (в спину), может быть непрерывный при коллатералях.

  • Симптомы осложнений: сердечная недостаточность, аневризма аорты (расслоение), инсульт (внутричерепные аневризмы), инфекционный эндокардит (на бикуспидальном клапане).

Диагностика

  • Измерение АД на руках и ногах – разница систолического АД >20 мм рт. ст. (на ногах ниже).

  • Эхокардиография – визуализация сужения, градиент давления на коарктации (пиковый >20–30 мм рт. ст.).

  • МР-ангиография или КТ-ангиография – точная анатомия, коллатерали, аневризмы.

  • Катетеризация аорты (при планировании стентирования).

Дифференциальный диагноз с эссенциальной артериальной гипертензией:

Признак

Коарктация аорты

Эссенциальная АГ

Возраст начала АГ

С детства, юношество

Обычно >30–40 лет

АД на ногах

Низкое или нормальное (систолическое)

Повышено (соответствует рукам)

Разница АД между руками и ногами

>20 мм рт. ст. (систолическое на ногах ниже)

Отсутствует

Шум в спине

Систолический или непрерывный в межлопаточной области

Отсутствует

Ослабление пульса на бедренных артериях

Характерно

Нет

Осложнения

Аневризма мозга, расслоение аорты, ИЭ

Инсульт, ИМ, ХБП

Принципы лечения

  1. Медикаментозный контроль АД (до и после коррекции): β-блокаторы (метопролол), антагонисты кальция, иАПФ (осторожно при двустороннем стенозе почечных артерий, но при коарктации нет).

  2. Интервенционная коррекция (показана при пиковом градиенте >20 мм рт. ст., артериальной гипертензии, снижении пульса на ногах):

    • Баллонная ангиопластика со стентированием (предпочтительнее у взрослых) – стент, реже хирургическое иссечение (анастомоз).

    • Хирургическая пластика (или резекция с анастомозом) при сложной анатомии, детский возраст, невозможность стентирования.

  3. Профилактика инфекционного эндокардита до коррекции (при стентировании – антибиотики).

Прогноз При нелеченной коарктации средняя продолжительность жизни 35–40 лет (смерть от расслоения аорты, инсульта, ХСН). После успешной коррекции выживаемость близка к популяционной, но сохраняется повышенный риск гипертензии, осложнений со стороны аорты. Пожизненное наблюдение кардиолога, периодическая МРТ аорты.

  1. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Определение Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – это хроническое рецидивирующее заболевание, вызванное нарушением двигательной функции пищевода и желудка, приводящее к спонтанному, регулярно повторяющемуся забросу желудочного (или дуоденального) содержимого в пищевод, что вызывает поражение слизистой оболочки дистального отдела пищевода и характерные симптомы.

Этиология

  • Снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера (НПС) – первичное или вторичное.

  • Расслабление НПС (транзиторные релаксации) – основной механизм.

  • Повышение внутрибрюшного давления (ожирение, беременность, запоры, физическая нагрузка).

  • Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – наиболее частая анатомическая причина.

  • Снижение клиренса пищевода (нарушение перистальтики, слюноотделения).

  • Агрессивные факторы (соляная кислота, пепсин, желчные кислоты, панкреатические ферменты).

Патогенез Недостаточность НПС и/или грыжа пищеводного отверстия диафрагмы → желудочное содержимое попадает в пищевод → контакт с незащищённой слизистой → воспаление (рефлюкс-эзофагит) → эрозии, язвы, стриктуры, пищевод Баррета (метаплазия) → аденокарцинома (редко). Кислотный рефлюкс вызывает симптомы (изжогу), а щелочной (желчный) – также повреждает.

Классификация