Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
27.05.2026
Размер:
500.77 Кб
Скачать
  1. Лечение основного заболевания (этиотропное):

    • Реноваскулярная: чрескожная ангиопластика со стентированием почечной артерии (при гемодинамически значимом стенозе).

    • Феохромоцитома: хирургическое удаление опухоли (α-адреноблокаторы перед операцией – феноксибензамин, доксазозин).

    • Синдром Конна: удаление аденомы (при гиперплазии – антагонисты альдостерона).

    • Синдром Кушинга: удаление аденомы гипофиза/надпочечника, ингибиторы стероидогенеза.

    • Коарктация аорты: баллонная ангиопластика/стентирование, хирургия.

    • Паренхиматозные заболевания почек: иммуносупрессия (гломерулонефрит), антибиотики (пиелонефрит), диализ/трансплантация.

  2. Антигипертензивная терапия (по показаниям, часто до операции или при невозможности этиотропного лечения):

    • При реноваскулярной АГ – иАПФ/сартаны (но осторожно при двустороннем стенозе – риск острой почечной недостаточности).

    • При феохромоцитоме до операции – α-блокаторы (доксазозин, феноксибензамин), затем β-блокаторы (после α-блокады).

    • При синдроме Конна – антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон 50–200 мг/сут, эплеренон).

    • При паренхиматозных – все классы, контроль СКФ и калия.

    • При коарктации – до хирургии не назначают специфически, используют стандартные препараты, но эффект может быть неполным.

  3. Контроль факторов риска (как при гипертонической болезни).

Прогноз – определяется основной патологией. При успешном этиотропном лечении (феохромоцитома, синдром Конна, коарктация, реноваскулярная) АД нормализуется полностью или значительно улучшается. При неоперабельных случаях – пожизненная комбинированная терапия, прогноз хуже.

  1. Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с гипертензивным синдромом при феохромецитоме.

Определение феохромоцитомы Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников (в 90%) или вне надпочечников (параганглиома), секретирующая катехоламины (норадреналин, адреналин, дофамин). Проявляется артериальной гипертензией (стойкой или пароксизмальной) с характерными кризами.

Отличия от гипертонической болезни (ГБ) по ключевым параметрам:

Признак

Гипертоническая болезнь

Феохромоцитома

Возраст начала

30–50 лет

Любой, часто 30–50, но может быть и моложе

Течение

Стабильное, прогрессирующее, гипертонические кризы при ГБ II–III стадии

Может быть пароксизмальным (50–60%) или постоянно высоким АД с кризами (40–50%)

Характер криза

Головная боль, тошнота, рвота, «мушки», нет характерных панических симптомов

Внезапный (минуты), резкая головная боль, сердцебиение, потливость, тремор, страх смерти, боль в груди

Триггеры кризов

Стресс, нагрузка, переедание соли

Пальпация живота, наклоны, мочеиспускание (опухоль мочевого пузыря), анестезия, приём некоторых ЛС (β-блокаторы, метоклопрамид)

Артериальное давление

Постепенное повышение, обычно умеренное

Кризы могут давать АД 250–300/150–180, между кризами – норма или умеренная гипертензия

Толерантность к глюкозе

Часто нарушена при метаболическом синдроме

Из-за катехоламинов гипергликемия во время криза, возможен диабет

Ортостатическая гипотензия

Не характерна

Часто (снижение АД при вставании из-за уменьшения объёма плазмы)

Лабораторные маркеры

Альдостерон/ренин в норме или низкий ренин

Метанефрины плазмы (норма <0,5 нмоль/л, при феохромоцитоме >2–3 нмоль/л) – чувствительность 99%; ванилилминдальная кислота (ВМК) мочи (менее чувствительна).

Визуализация

Нет опухолей

КТ/МРТ надпочечников (опухоль >1 см); сцинтиграфия с I-123 МИБГ

Сопутствующие проявления

Поражение органов-мишеней: ГЛЖ, ретинопатия, протеинурия

Симптомы гиперметаболизма (потеря веса, потливость, бледность кожи)

Эффект β-блокаторов

Хороший

Могут спровоцировать криз из-за неблокированных α-эффектов (вазоконстрикция)

Лечение

Антигипертензивные препараты

Хирургическое удаление; перед операцией α-блокаторы (феноксибензамин, доксазозин)

Прогноз при нелечении

Прогрессирование, осложнения через годы

Высокий риск инсульта, инфаркта, аритмий; смерть от криза

Диагностические критерии феохромоцитомы (дифференциальные):

  • Пароксизмальная гипертензия (внезапное повышение АД с тахикардией, потливостью, головной болью) продолжительностью до 1 часа.

  • Повышение свободных метанефринов плазмы в 2–3 раза выше верхней границы нормы (при кризе или вне криза – при опухоли уровень почти всегда повышен).

  • Обнаружение опухоли надпочечника или параганглии на КТ/МРТ.

  • Положительная генетическая связь (мутации RET, VHL, NF1, SDH) – при семейных формах.

Лечение феохромоцитомы – удаление опухоли. Предоперационная подготовка: α-адреноблокаторы (доксазозин 4–16 мг/сут, феноксибензамин 20–60 мг/сут) + увеличение соли и жидкости для восстановления объёма; β-блокаторы добавляют только после α-блокады (при тахикардии). При злокачественной (метастатической) – радионуклидная терапия MIBG, химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Заключение для дифференцировки: При типичных пароксизмах с потливостью и сердцебиением – вероятность феохромоцитомы высокая. При стабильной АГ без типичных кризов – ГБ или другие формы. Определение метанефринов плазмы – скрининг выбора. Нормальный уровень метанефринов практически исключает феохромоцитому.

  1. Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с гипертензивным синдромом при болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Определение Болезнь Иценко-Кушинга – гипофизарная АКТГ-секретирующая аденома (80% случаев эндогенного гиперкортицизма). Синдром Иценко-Кушинга – гиперкортицизм любого генеза (опухоль надпочечника – кортикостерома, карцинома; эктопическая продукция АКТГ – мелкоклеточный рак лёгкого, карциноид). Клинически проявляется артериальной гипертензией, характерным фенотипом и метаболическими нарушениями.

Отличия от гипертонической болезни (ГБ):

Признак

Гипертоническая болезнь

Гиперкортицизм (болезнь/синдром Кушинга)

Фенотип

Обычно нет характерных внешних изменений

Центральное ожирение («туловищное», лунообразное лицо, красные стрии, «буйволиный горб», истончение кожи, лёгкое появление синяков)

Пол

Мужчины и женщины поровну (до 50 лет чаще мужчины)

Женщины 3–5:1

Мышечная слабость

Не характерна

Проксимальная миопатия (трудно встать со стула, поднять руки)

Углеводный обмен

Может быть нарушен при метаболическом синдроме

Нарушение толерантности к глюкозе, стероидный диабет у 30–50%

Электролиты

Калий в норме

Гипокалиемия (при высоком кортизоле) из-за минералокортикоидной активности

Кортизол

В норме, суточный ритм сохранён

Повышение кортизола в крови, потеря суточного ритма (высокий вечером), повышение свободного кортизола в моче (суточная моча)

АКТГ

В норме

При болезни Кушинга – высокий (аденома гипофиза) или низкий (опухоль надпочечника), при эктопическом – очень высокий

Дексаметазоновая проба

Не проводится

1 мг дексаметазона на ночь: при болезни Кушинга – кортизол снижается <50% от исходного (большая доза 8 мг подавляет), при синдроме (опухоль надпочечника) – не подавляется

Визуализация

Нет изменений

МРТ гипофиза (аденома >5 мм), КТ надпочечников (аденома/карцинома, гиперплазия)

Поражение костей

Не характерно

Остеопороз (компрессионные переломы позвонков)

Кожа

Норма

Гиперпигментация (при эктопическом АКТГ), пурпурные стрии (растяжки), телеангиэктазии, грибковые инфекции

Антигипертензивная терапия

Часто эффективна (1–2 препарата)

Трудно контролируемая АГ (резистентность), часто требуется 3–4 препарата + спиронолактон

Лечение

Антигипертензивные

Трансфеноидальная аденомэктомия (болезнь), адреналэктомия (опухоль надпочечника), ингибиторы стероидогенеза (кетоконазол, метирапон)

После лечения

АД снижается, но часто остаётся повышенным

АД нормализуется у 50–70% после удаления источника гиперкортицизма (через 6–12 мес)

Диагностические критерии гиперкортицизма (дифференциальные):

  • Клинический фенотип (легко заподозрить).

  • Повышение кортизола сыворотки в 8 утра (>500 нмоль/л) и вечером (>200 нмоль/л), потеря суточного ритма.

  • Повышение свободного кортизола в суточной моче (>100–150 нмоль/сут).

  • Малый дексаметазоновый тест (1 мг) – не подавляется (кортизол >50 нмоль/л).

  • Большой дексаметазоновый тест (8 мг) – подавление при болезни Кушинга, отсутствие – при опухоли надпочечника или эктопической продукции.

  • Гипокалиемия (калий <3,5 ммоль/л) у 20% больных.

Лечение гиперкортицизма:

  • Болезнь Кушинга: трансфеноидальная резекция аденомы (эффективность 80%).

  • Аденома/карцинома надпочечника: лапароскопическая адреналэктомия.

  • Эктопический АКТГ: удаление опухоли (мелкоклеточный рак лёгкого – часто неоперабелен), химиотерапия.

  • Медикаментозная терапия гиперкортицизма (до операции или при неоперабельном): кетоконазол 400–1200 мг/сут, метирапон 1–4 г/сут, митотан.

Заключение: При гипертонической болезни нет характерного кушингоидного фенотипа, нормальные кортизол и калий. Появление центрального ожирения, стрий, остеопороза, мышечной слабости и гипокалиемии на фоне АГ требует исключения гиперкортицизма.

  1. Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с гипертензивным синдромом при синдроме Конна (первичном гиперальдостеронизме).

Определение Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – состояние, обусловленное избыточной продукцией альдостерона надпочечниками (чаще всего – альдостерома, реже – двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны), не зависящей от ренина и ангиотензина II. Проявляется артериальной гипертензией, гипокалиемией (не всегда), метаболическим алкалозом.

Отличия от гипертонической болезни (ГБ):

Признак

Гипертоническая болезнь

Синдром Конна

Распространённость среди АГ

>90%

5–10% (на самом деле часто не диагностируется)

Артериальная гипертензия

Любая степень, часто умеренная

Часто тяжёлая, резистентная (>160/100), требует ≥3 препаратов

Гипокалиемия

Редко (чаще на фоне тиазидных диуретиков, в низких дозах незначительная)

Спонтанная гипокалиемия (калий <3,5 ммоль/л) у 50–70%; у остальных нормокалиемическая форма

Симптомы гипокалиемии

Отсутствуют

Мышечная слабость, судороги, парестезии, запоры, полиурия, никтурия

Алкалоз

Нет

Метаболический алкалоз (HCO₃⁻ >30–32 ммоль/л)

Ренин плазмы (ПР)

Часто норма (высокий при злокачественной)

Снижен (низкий ренин, часто неопределяемый)

Альдостерон плазмы (А)

Норма (в положении стоя)

Повышен (обычно >15 нг/дл, у многих >20–30)

Альдостерон-рениновое соотношение (АРС)

Обычно <20–30 (нг/дл : нг/мл/ч)

>50 (часто >100) – основной скрининговый тест

Нагрузочные пробы

Не проводятся

Солевая нагрузка (в/в 2 л NaCl или высокое потребление соли) – альдостерон не подавляется

КТ надпочечников

Нет изменений

Альдостерома (>1 см, обычно 1–2 см) или двусторонняя гиперплазия

Катехоламины, кортизол

Норма

Норма (исключить сочетанную опухоль)

Семейные формы

Не типично

Семейный ГА I (глюкокортикоид-зависимый), II

Лечение

Стандартные антигипертензивные

Односторонняя адреналэктомия при альдостероме (АД нормализуется у 50–70%, улучшается у 90%)

Медикаментозная терапия

Любые классы

Антагонисты минералокортикоидных рецепторов: спиронолактон 50–200 мг/сут (эплеренон) – эффективны, часто нормализуют АД даже без операции

Влияние иАПФ/сартанов

Эффективны

Малоэффективны при альдостероме (ренин уже низкий)

Диагностические критерии синдрома Конна (дифференциальные):