103. Синдром печёночной недостаточности. Причины, патогенез симптомов.

Ответ.

Синдром печеночной недостаточности (insufficientia hepatis) – принятое клиницистами обозначение нарушений функции печени различной степени тяжести. Тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, несмотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций.

В зависимости от характера и остроты заболевания, поражающего печень, различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: начальную, компенсированную, выраженную, декомпенсированную, и терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой и смертью больного.

Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита (болезнь Боткина), отравлениях гепатотропными ядами: промышленными, растительными, некоторыми лекарственными веществами и др. (соединения фосфора, дихлорэтана и мышьяка, большие дозы алкоголя; бледная поганка, строчки, мухоморы и другие несъедобные грибы, содержащие ядовитые вещества – аманитотоксин, гельвеловую кислоту, мускарин и др.; экстрактом мужского папоротника и др.). Острая печеночная недостаточность развивается быстро – в течение нескольких часов или дней.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих хронических заболеваниях печени (циррозы, опухолевые поражения и др.) и характеризуется медленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные дистрофия и некробиоз гепатоцитов, сопровождающиеся значительным снижением всех функций печени и образованием обильных коллатералей между системой воротной и полыми венами, через которые большое количество крови, содержащей токсичные вещества, всасывающиеся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени.

В наиболее ранней стадии клинические симптомы отсутствуют. Показания лабораторных «нагрузочных» печеночных проб изменены.

Во второй стадии возникают клинические проявления: «немотивированная» слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, диспепсические расстройства. Нарушением усвоения витаминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Частыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия с накоплением в крови свободного (непрямого, несвязанного, неконъюгированного) билирубина. Одновременно вследствие дезорганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и несвободный (прямой, связанный, конъюгированный) билирубин.

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина могут появиться гипопротеинемические отеки и прогрессировать нередко существующий у больных с хроническими поражениями печени асцит.

Нарушение синтеза печенью факторов свертывающей системы крови, а также снижения содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) ведут к возникновению геморрагического диатеза (геморрагическая гемостазиопатия) – появлению кожных геморрагий, кровотечений из носа, ЖКТ. Изменены «печеночные» пробы.

Третья стадия, конечная, характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, дистрофическими изменениями не только печени, но и других органов. Развивается истощение. Появляются симптомы-предвестники комы: снижение интеллекта, некоторая эйфория, иногда депрессия, нарушение сна. В дальнейшем возникают провалы в памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость. Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и нижних конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего чаще всего наступает кома.

Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты кишечного (бактериального) распада белка, конечные продукты обмена веществ и особенно аммиак. Токсическим действием обладают также фенолы. При печеночной недостаточности в крови накапливаются и другие токсичные вещества, нарушается электролитный обмен, в тяжелых случаях возникают гипокалиемия, алкалоз.