96. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха: причины, патогенез нарушения обмена билирубина, клиническая симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.
Ответ.
Гемолитическая (надпечёночная) желтуха развивается в результате чрезмерного разрушения эритроцитов в клетках РЭС (сейчас СМНФ) и столь значительного образования свободного билирубина из гемоглобина, что печень не в состоянии его «переработать».
В результате билирубин накапливается в крови и обусловливает появление желтухи.
Заболевания:
гемолитические анемии,
В12-фолиево-дефицитная анемия,
малярия,
затяжной септический эндокардит (SIRS) и др.
Проявления и биохимия:
кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок,
кожного зуда не бывает,
в крови умеренно повышается количество свободного билирубина с непрямой реакцией Ван ден Берга (в 1,5-3 раза),
билирубин в моче отсутствует, но моча значительно пигментирована за счет резко возрастающего выделения стеркобилиногена (в 5-10 раз), а частично и уробилиногена,
испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена.
97. Печеночная (паренхиматозная) желтуха: причины, патогенез нарушения обмена билирубина, клиническая симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.
Ответ.
Паренхиматозная (печёночная, печёночно-клеточная) желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы печени (гепатоцитов), способность которых улавливать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути в виде билирубинглюкуронида снижается.
Проявления и биохимия:
кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет,
кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе,
в сыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4-10 раз,
в моче появляются связанный билирубин (билирубинглюкуронид, он водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина) и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается,
уменьшается выделение стеркобилиногена с калом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полное обесцвечивание его наблюдается редко.
Заболевания:
инфекции (вирусные гепатиты, лептоспироз и др.),
токсические повреждения печени (отравление грибными ядами, соединениями фосфора, мышьяка и другими химическими веществами; непереносимость лекарственных веществ),
циррозы печени.
Существует также группа наследственных пигментных гепатозов, при которых печень патологически не поражена, функциональные печеночные пробы не изменены, а нарушены те или иные этапы связывания билирубина с глюкуроновой кислотой (синдромы Жильбера, Ротора и др.).
98. Подпеченочная (механическая) желтуха: причины, патогенез нарушения обмена билирубина, клиническая симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.
Ответ.
Механическая (подпечёночная, обтурационная, застойная) желтуха развивается вследствие частичной или полной непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще всего сдавлением его извне и прорастанием опухолью (обычно рак головки поджелудочной железы, рак большого дуоденального сосочка и др.) или закупоркой камнем, что приводит к застою желчи выше препятствия и повышению давления внутри протоков при продолжающемся отделении желчи.
В результате междольковые желчные капилляры растягиваются и желчь диффундирует в печеночные клетки, в которых развивается ДИСТРОФИЯ, а также поступает в лимфатические пространства и в кровь.
Кроме того, на периферии долек в результате повышения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщение между ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в общий ток крови.
Проявления и биохимия:
кожные покровы и видимые слизистые оболочки при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин в зеленый и темно-оливковый цвет,
увеличение правой почки,
рубцовые тяжи,
содержание в крови связанного билирубина в прямой реакции Ван ден Берга достигает высоких цифр (250-340 мкмоль/л, или 15-20 мг%, и выше),
несколько увеличивается содержание и свободного билирубина,
связанный билирубин появляется в моче (в ОАМ – желчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной,
кал обесцвечивается либо периодически (при неполной закупорке, чаще камнем), либо на длительный срок (при сдавлении протока опухолью),
прогрессирует истощение больного,
в кровь поступают не только связанный билирубин, но и в обильном количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (ХОЛЕМИЯ), что вызывает ряд связанных с интоксикацией симптомов: выраженный кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кислоты рефлекторно вызывают повышение тонуса вагуса);
быстрая утомляемость, общая слабость, адинамия, раздражительность, головная боль и бессонница.
