99. Синдром портальной гипертензии. Причины, патогенез симптомов.

Ответ.

Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного давления в воротной вене и проявляется расширением портокавальных анастомозов, асцитом и увеличением селезенки.

Существует три группы естественных портокавальных анастомозов:

1) в зоне геморроидальных венных сплетений – анастомозы между нижней брыжеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену; при портальной гипертензии развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых нередко вызывает кровотечение из прямой кишки;

2) в зоне пищеводно-желудочных сплетений – окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену; при выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные «узлы» вен, при травме которых (например, плотной пищей) может возникнуть кровотечение в виде кровавой рвоты (тяжелейшее осложнение заболеваний, протекающих с синдромом портальной гипертензии, нередко являющееся причиной гибели больных);

3) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены; при портальной гипертензии расширенные расходящиеся в разные стороны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «головой медузы» (caput Medusae).

Патогенез ПГ:

1. сдавление VCS (опухолью, увеличенными лимфатическими узлами ворот печени при метастазах рака и др.) или облитерация части ее внутрипеченочных разветвлений при хронических поражениях паренхимы печени (при циррозе – за счет разрастания СТ на месте погибших гепатоцитов, приводяших к сужению или полной облитерации части печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов), либо тромбоз воротной вены или ее ветвей;

2. в результате создается препятствие току крови,

3. портальное давление повышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости,

4. в этих условиях усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость и образуется асцит (в развитии которого играет роль также понижение онкотического давления плазмы в результате нарушения синтеза альбуминов в печени; имеет значение задержка натрия и воды в результате повышенной продукции альдостерона надпочечниками и недостаточной инактивации в печени его и антидиуретического гормона),

5. нарушения портального кровообращения в течение длительного времени могут быть компенсированы тем, что кровь из воротной вены по существующим в норме анастомозам может поступать в верхнюю и нижнюю полые вены – при портальной гипертензии эти анастомозы развиваются очень сильно.

Формы ПГ.

Надпеченочная (постпеченочная) портальная гипертензия формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или верхней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен с последующим их тромбозом (болезнь Киари), вено‑окклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен (синдром Бадда‑Киари). Надпеченочная форма составляет 5% от всех случаев портальной гипертензии.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при нарушении портокавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85% всех случаев портальной гипертензии.

Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10% портальной гипертензии.

Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции.