1. Сущность гемигипертрофии

Гемигипертрофия является по существу аномалией развития. Она возникает еще до рождения и представляет частичный сдвиг в нормальных процессах роста. Мы можем рассматривать это явление как атипическую парадоксальную форму двустороннего роста, промежуточную разновидность того самого процесса, который приводит, с одной стороны, к образованию вполне симметричного индивида, а с другой—к появлению близнецов. Биологический парадокс состоит в том, что такая гемигипертрофия не является ни близнечеством, ни полной симметрией; обе возможности реализуются тут наполовину, получается организм единый, но в то же время двойственный.

Нам удалось подвергнуть изучению два случая этой любопытной аномалии развития. В одном случае это был юноша, находившийся под наблюдением с 13 до 25 лет. Второй случай относится к маленькой девочке, исследованной в возрасте 2, 3 и 4 лет. Представляется немаловажным, что в обоих случаях гемигипертрофия была связана с задержкой нормального умственного развития. Нам предстоит заняться обсуждением внутренних связей между физическим и умственным развитием при гемигипертрофии.

Вопросы симметрии не являются исключительно эстетической проблемой. Они интересуют также и биологов, поскольку все растущие организмы стремятся сохранять известное морфологическое равновесие. И действительно, симметрия стала предметом экспериментального исследования в биологии; тесно с этим связанное близнечество является в сущности одной из частей этой проблемы. Гемигипертрофия—это поразительный эксперимент, проделываемый самой природой в области симметрии и близнечества. Феномен этот, несмотря на всю его редкость, непосредственно затрагивает проблемы кардинального значения.

2. Клинические примеры гемигипертрофии

Первый случай. В. Д. была доставлена в нашу клинику в возрасте 2 лет, в связи с затруднениями при ходьбе. Повторные исследования были сделаны, когда ей исполнилось три и четыре года. В физическом отношении она была хорошо упитанным ребенком, с нормальной в общем внешностью и без каких-либо особенных заболеваний в анамнезе. Девочка ходила неуклюже, часто спотыкалась и заметно прихрамывала. Хромота была следствием непропорционально большой длины левой ноги. Специалистами был назначен ортопедический башмак для правой ноги в результате чего затруднения при ходьбе, причинявшие раньше много неприятностей, были в общем преодолены.

Осмотр и измерения показали, что вся левая половина тела была гипертрофирована. Рентгеновские снимки показали, что наравне с мягкими тканями в процесс вовлечен и костяк. Левая половина языка была явственно гипертрофирована, так же как и губы влево от средней линии. Язык при высовывании отклонялся вправо.

Зубы при осмотре не обнаруживали ничего особенного. Их было по восемь с каждой стороны. Слева отмечено больше кариозных зубов, чем справа. Левая половина носа и левая ноздря заметно больше. Левая половина живота сильнее наполнена. Пальпация белой линии вблизи пупка показала расхождение прямых мышц живота. Никаких отклонений в смысле распределения волос при исследовании кожи отмечено не было. Таблица наиболее важных измерений содержит в себе также сравнительные измерения костей запястья, произведенные непосредственно на рентгеновской пластинке.

Умственное развитие. Тщательное исследование в этом направлении было выполнено, когда В. Д. имела 2¼ года, и повторено в три и четыре года. Умственное развитие ее обнаруживает стойкое отставание и оправдывает диагноз умственной отсталости.

При первом исследовании, когда хронологический возраст ее равнялся 2¼ годам, уровень ее развития соответствовал примерно 18 месяцам.

В возрасте трех лет умственный уровень достиг двухлетней ступени. В 4 года он поднялся приблизительно до 2½ лет. Таким образом коэффициент развития держался все время приблизительно на уровне 65.

Второй случай. Мальчик С. Е. попал к нам впервые в возрасте 13 лет и на протяжении 12 лет находился под наши наблюдением. Измерения были произведены в возрасте 18, 20 и 25 лет. Это – случай хорошо выраженной гемигипертрофии, захватывающей как мягкие, так и плотные ткани правой половины тела и связанной с умственной недостаточностью.

Правое ухо длиннее левого, правая половина ноги больше, правая ноздря имеет в два раза больший просвет, чем левая, правая глазная щель шире, щека и губа справа толще, правая рука длиннее.

Рентгеновские снимки показали, что кости на правой стороне толще и длиннее (рис. 35). На прилагаемой фотографии (рис. 36) хорошо заметно различие в величине обеих рук, но, что еще важнее, распределение борозд на одной и на другой ладони идентично. Гемигипертрофия обязана очевидно своим происхождением исключительно неправильностям в регуляции роста.

Измерения физического и умственного развития были произведены в 13, 20 и 25 лет. Цифры показывают, что гемигипертрофия—явление довольно стабильное. Отклонение в развитии, появившееся во внутриутробном периоде, может, как видим, сохраниться на всю жизнь. Измерения в 20 и в 25 лет фактически совпадают. Незначительные изменения в окружностях связаны с увеличением веса, но степень расхождения между двумя парными органами

не меняется. Эта аномалия не имеет тенденции к улучшению или выравниванию на протяжении детского и юношеского возраста. Период, когда симметрия могла быть достигнута, остался позади, за порогом рождения. Рассчитывать на то, что асимметрия пройдет с годами, нельзя. Есть немало других органических признаков, о которых может быть сказано то же самое.