Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3002_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
441
Печень не является органом кроветворения, но при различных заболеваниях системы
крови – лейкозах – размеры ее резко увеличиваются, поэтому необходимо тщательно опре-
делять ее размеры.
Селезенка в норме не пальпируется, расположена слева и перкуторно определяется
между IX–XI ребрами по среднеаксиллярной линии (рис. 7.1).
Ширина селезенки составляет 4–8 см. При различных патологических состояниях она
увеличивается в размерах, достигая иногда огромной величины и спускаясь в малый таз.
При этом по переднему краю ее определяется вырезка. Селезенку обычно пальпируют в
положении больного лежа на правом боку при приведенных к животу коленях (рис. 7.2).
При увеличении селезенки отмечают ее размеры, чувствительность и консистенцию
(плотная, бугристая и т. д.). Также рекомендовано проведениие аускультации, поскольку
появление шума трения брюшины свидетельствует о перипроцессах (периспленит), что
наблюдается при инфарктах, воспалительных заболеваниях и др. В настоящее время для
уточнения размеров селезенки проводят исследование на УЗИ-аппарате. Если перкуссия
селезенки осуществляется в положении больного на правом боку, то притупление не должно
выявляться. Наличие его свидетельствует об увеличении селезенки.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
442
Рис. 7.1. Перкуссия селезенки при положении больного лежа на правом боку (Миль-
каманович В. К., 2006)
Рис. 7.2. Пальпация селезенки. Установка рук при положении больного лежа на правом
боку (Милькаманович В. К., 2006)
Возможности исследования костного мозга при объективном исследовании весьма
ограниченны. Отмечается болезненность костей (прежде всего плоских), особенно при
пальпации и обкалывании.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
443
7.3. Лабораторные методы исследования крови
Решающее значение при диагностике гематологического заболевания придается мето-
дам лабораторного исследования. Следует напомнить, что у здорового взрослого человека
кроветворение сосредоточено в костях, имеется около 1,5 кг активного красного костного
мозга. Имеется еще желтый (неактивный) костный мозг, который становится способным к
кроветворению только при патологических состояниях – кровотечениях, лейкозах и т. д.
В настоящее время принята унитарная теория кроветворения, согласно которой клетки
крови образуются из единой родоначальной клетки. Ее называют стволовой. Количество
таких клеток весьма ограниченно, они призваны поддерживать генетическую непрерыв-
ность пула гемопоэтических клеток. Это самовоспроизводящаяся популяция клеток. Они
проделывают так называемые n-деления, первое из которых (αn-деление) приводит к вос-
произведению аналогичных клеток, второе – к образованию одной такой же клетки, способ-
ной только к пролиферации, и другой, способной к дифференциации. Уже из этой клетки
начинают образовываться более зрелые клетки, способные превратиться в клетки перифери-
ческой крови. Точная идентификация этих клеток не проведена. Установлено, что они напо-
минают клетки лимфоидного ряда.
Возможность дифференцировки клеток кроветворения появилась после работ Эрлиха
и Романовского с применением различных красок. Из клеток костного мозга, которые мы
можем дифференцировать, необходимо указать гемоцитобласт. Далее миелобласт, промие-
лоцит, миелоцит, метамиелоцит, палочкоядерные и сегментоядерные формы гранулоцитов.
При этом гранулоциты различаются как по размерам и форме ядра, так и по составу внут-
риклеточных гранул – нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Зрелые клетки отличаются по
функции.
Нейтрофилы характеризуются подвижностью и способностью к фагоцитозу, базо-
филы – гепариноциты; количество эозинофилов увеличивается при аллергии.
Вымывание клеток из костного мозга – процесс ферментативный.
Клетки эритроидного ряда – эритробласты, пронормобласты, базофильные нормобла-
сты, полихроматофильные нормобласты, оксифильные нормобласты, ретикулоциты и зре-
лые эритроциты. Часто отмечается перескок через стадию оксифильных нормобластов. Раз-
личают три пути созревания эритроидных клеток: полихроматофильный – оксифильный –
ретикулоцит – эритроцит; полихроматофильный – ретикулоцит – эритроцит; полихромато-
фильный – оксифильный – эритроцит. Самый частый тип созревания – второй.
Лимфоциты образуются в костном мозгу и селезенке. Дифференцировка Т-лимфо-
цитов происходит в тимусе, В-лимфоцитов – в селезенке. Костный мозг исследуют путем
пункции грудины, метод разработан в Ленинграде М. И. Аринкиным в 1928 г. При этом
под местной анестезией пунктируют рукоятку грудины и отсасывают небольшое количество
костного мозга. В приготовленных мазках подсчитывают количество форменных элементов
и определяют их состав. Отношение эритроидных элементов к остальным 1: 3 (4).
Трепанобиопсию используют в сложных случаях для гистологического исследования
пунктата. Пункция лимфатических узлов, печени и селезенки производится при их увели-
чении. Обычно при этом пытаются выявить патологические формы.
Состав периферической крови. Эритроциты – 4–5 млн, Hb – 80—100 ед., цветной
показатель – 0,8–1, ретикулоциты – 0,5–1 %; диаметр эритроцитов – 7,5 мк. Менее 6,5 мк
– микроциты, больше 8 мк – макроциты. Появление большого количества клеток разного
диаметра называется анизоцитозом. Появление эритроцитов разной ненормальной формы
– пойкилоцитоз. Эритроциты могут меняться не только по диаметру, но и по толщине и
объему – микросфероциты, овалоциты. При различных патологических состояниях гемо-
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
444
глобина (гемоглобинопатиях) эритроциты могут принимать еще более причудливые формы
– в виде полумесяца, мишени и т. д.
Лейкоциты (от 4–5 тыс. до 8–9 × 10
9
/мл). При снижении числа лейкоцитов говорят
о лейкопении, при увеличении – о лейкоцитозе. Лейкопения в сочетании с нейтропенией
называется агранулоцитозом.
При наличии симптомов повышенной кровоточивости необходимо исследовать симп-
том жгута или щипка, симптом Румпеля – Лееде. Появление петехиальной сыпи указывает
на поражение сосудистого фактора. Для суждения о самом процессе свертывания крови
можно использовать несколько тестов. Самый простой – кровоточивость, определение вре-
мени свертывания крови, для чего забирают кровь из вены или пальца и определяют время
образования сгустка. Определяют также ретракцию сгустка. Подсчет количества тромбоци-
тов (в норме 200–300 тыс.) проводится в случаях повышенной кровоточивости.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
445
7.4. Основные клинические синдромы
при заболеваниях системы крови
Основными клиническими синдромами являются:
1) синдром анемии;
2) геморрагический;
3) миелопролиферативный;
4) лимфопролиферативный.
Более детально указанные синдромы разобраны ниже, остальные будут упомянуты при
обсуждении частной патологии.
7.4.1. Синдром анемии
Анемический синдром, или синдром анемии, связан с уменьшением количества цирку-
лирующих в крови зрелых эритроцитов. Это приводит к нарушению достав ки кислорода
к периферическим органам и тканям, т. е. развивается тканевая гипоксия, что сопровожда-
ется появлением головокружения, слабости и сонливости. Одновременно может появиться
одышка при движении и физической нагрузке. Выраженность данных симптомов варьирует
в зависимости от вида анемии.
Наиболее выражена симптоматика (при одном и том же количестве эритроцитов) при
железодефицитной анемии. Это объясняется тканевой сидеропенией, т. е. снижением содер-
жания железа в периферических органах, что приводит к гипоксии тканей. При В
12
-фолиево-
дефицитной, апластической и гемолитической анемиях указанная симптоматика менее про-
явлена.
7.4.2. Геморрагический синдром
Геморрагический синдром характеризуется появлением синяков (образующихся без
ушибов и других выраженных физических воздействий) или мелкоточечных (петехиальных)
высыпаний. Развитие этих явлений может быть связано с поражением сосудистой стенки
или нарушением процесса свертывания крови. Для уточнения данного вопроса рекоменду-
ется первоначально исключить сосудистый фактор. С этой целью следует проверить симп-
том щипка. Для этого надо ущипнуть больного и посмотреть, не появится ли после этого
синяк. Однако этот метод очень субъективен, так как сила щипка у каждого человека раз-
лична. Поэтому рекомендуют воспользоваться более объективным методом – пробой Рум-
пеля – Лееде. Для этого измеряют АД, и сумму систолического и диастолического давления
делят пополам. Манжетку на этом уровне (полученном после деления суммы показателей
давления) держат 3–4 мин, после чего определяют, не появились ли петехиальные высыпа-
ния на месте наложения манжетки.
К классическим коагуляционным пробам относится определение следующих показа-
телей:
– времени свертывания крови;
– числа тромбоцитов;
– продолжительности кровотечения;
– ретракции кровяного сгустка;
– проницаемости (устойчивости) капилляров.
Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает
отдельных фаз этого процесса. Оно удлиняется при повышении антикоагулянтной актив-
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
446
ности крови или снижении концентрации прокоагулянтов, укорачивается при наклонности
к тромбообразованию. Наибольшее замедление свертывания (до нескольких часов) наблю-
дается при гемофилии А. При некоторых геморрагических диатезах оно не меняется. Для
определения свертывания взятую из вены кровь помещают в пробирке на водяную баню
при температуре 37 °С и, наклоняя пробирку каждые 30 с, смотрят, как смещается уровень
жидкости. Прекращение смещения, т. е. свертывание крови, в норме происходит через 5—
10 мин (метод Ли и Уайта). Широко применяются капельные способы определения сверты-
ваемости крови. В капиллярную пипетку набирают кровь и определяют время, через которое
она перестает передвигаться в пипетке, либо помещают каплю во влажную подогреваемую
камеру на парафинированное часовое стекло и определяют срок, когда капля при наклоне
стекла перестает стекать к его краю. Для каждого способа имеется своя норма.
Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе по Дюке. Кончик
пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм. Самопроизвольно
выступающую кровь снимают каждые 30 с прикосновением фильтровальной бумаги. Нор-
мальная продолжительность кровотечения составляет 2–4 мин. Поскольку прекращение
кровотечения связано с образованием белого (тромбоцитного) тромба, результаты пробы
зависят от числа тромбоцитов и способности сосудистой стенки к сокращению, чему благо-
приятствует выделение тромбоцитами вазоконстриктора серотонина. При тромбоцитопении
продолжительность кровотечения значительно увеличивается, число снятых капель возрас-
тает во много раз. При нарушении тонуса капилляров размер капель становится больше.
Ретракция кровяного сгустка также отражает число и активность тромбоцитов,
поскольку она происходит под влиянием выделяемого кровяными пластинками ретракто-
зима. Для ее определения наливают 3–5 мл венозной крови в градуированную центрифуж-
ную пробирку и помещают в термостат при температуре 37 °С. Через сутки отделившуюся
от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, узнают
индекс ретракции, равный в норме 0,3–0,5.
Баночная проба. При помощи соединенной с манометром присасывающей банки на
коже создают на 2 мин отрицательное давление, равное 200 мм рт. ст. При положительной
пробе на этом участке появляются петехии, по числу которых судят о степени изменения
сосудистой стенки.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
447
7.5. Частная патология
7.5.1. Анемии
Анемии – заболевания, при которых отмечается уменьшение количества эритроцитов
в единице объема крови.
При анемиях масса циркулирующей крови не изменяется, а уменьшается количество
красных кровяных шариков в едином объеме крови. Так как основная функция эритроцитов
сводится к переносу кислорода, то уменьшение их числа приводит к появлению кислород-
ной задолженности, т. е. гипоксии. Это сопровождается появлением патологических симп-
томов. Причины развития бывают различны. При этом анемия может являться как самосто-
ятельным заболеванием, так и проявлением какой-либо другой патологии.
Классификация анемий представлена в табл. 7.2.
По морфологическому признаку (диаметру эритроцитов) анемии делятся на:
1) нормоцитарные;
2) микроцитарные;
3) макроцитарные.
Таблица 7.2
Кинетическая классификация анемий (Lee G. R., 1999)
RPI = ретикулоциты (%) / время созревания ретикулоцитов (дни) × гематокрит боль-
ного (L/L) / 0,45.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
448
По патогенетическому признаку различают анемии:
1) железодефицитные;
2) гемолитические (с подразделением на кубс-положительные и кубс-отрицательные);
3) сидероахрестические (нарушение усвоения железа);
4) апластические (снижение всех форменных элементов);
5) В
12
– фолиеводефицитные;
6) гемоглобинопатии – связаны с нарушением синтеза глобина (наследственные и при-
обретенные).
Кроме того, встречаются анемии, связанные с другими заболеваниями крови (лейко-
зами, миелофтизами).
Железодефицитные анемии являются самой частой причиной малокровия, составляя
90 % всех анемий. В их основе лежит недостаточное содержание в организме железа.
В организме взрослого человека в норме содержится около 4 г железа, 75 % которого
участвует в обмене гемоглобина. Железо тела может быть распределено следующим обра-
зом: запасы, миоглобин, транспортное железо, лабильный пул. Велика роль этого элемента
в окислительных процессах. Всасывание железа регулирует содержание его в организме.
Большая часть железа циркулирует в организме по замкнутой системе, вместе с тем еже-
дневно теряется около 1 мг железа, что при отсутствии его восполнений приводит к его
дефициту. У здоровых менструирующих женщин ежемесячные кровопотери влекут за собой
еще большую потерю железа. Так, по подсчетам, проведенным на основании данных изо-
топных исследований, показано, что физиологические потери железа у женщин в 2–3 раза
больше, чем у мужчин.
Изучение регуляции всасывания железа началось в 1943 г., когда Хан высказал мысль
о мукозном блоке. В его интерпретации процесс всасывания железа регулируется количе-
ством свободного апоферритина. Однако сейчас эта теория подвергается сомнению. Пока-
зано, что через систему «апоферритин – ферритин» может всасываться лишь небольшая
часть поступающего в организм железа.
В процессе всасывания различают два этапа: поступление в слизистую и прохождение
железа в клетку. При этом вторая ступень (перенос в плазму) состоит из двух компонентов:
быстрый транспортный механизм, переносящий в течение 1 ч 80 % железа, и медленный,
за 12–20 ч транспортирующий оставшиеся 20 %. В первые 30 мин в кишечнике накапли-
вается железо, не связанное с ферритином, позднее отмечается увеличение ферритина. В
настоящее время большая часть авторов считает, что абсорбция железа – процесс метабо-
лический. В нем участвуют ферменты и аминокислоты. Слизистая оболочка кишечника не
только абсорбирует, но и экскретирует железо путем слущивания эпителия. Кросби нашел,
что таким образом выделяется даже железо, введенное внутривенно. При этом железо выво-
дится в форме ферритина. Большая часть железа всасывается в проксимальных отделах тон-
кого кишечника, хотя при анемии может всасываться на протяжении всего кишечника. Регу-
ляция всасывания не изучена. Роль желудка несомненна, хотя и не ясна. Соляная кислота
не играет роли, так как добавление ее не изменяет абсорбции железа. Однако при гастро-
эктомии всасывание нарушается. Принято считать, что в организме содержится железосвя-
зывающее вещество (гастроферрин), препятствующее избыточной абсорбции железа. Это
вещество отсутствует при гемохроматозе и резко снижено при железодефиците. Оно повы-
шает абсорбцию витамина С, Са – замедляет. Панкреатический сок замедляет абсорбцию,
поэтому при панкреатитах может наблюдаться сидероз. При длительном нарушении функ-
ции печени абсорбция повышается.
Всасывание органических солей железа недостаточно изучено.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
449
В среднем абсорбируется около 10 % принятого железа в сутки. Поскольку женщины
теряют большее количество железа, ежедневное всасывание его также выше. Таким образом,
обмен железа у женщин протекает более интенсивно, чем у мужчин.
Всасывание является основным регулятором обмена железа в организме. Кроме
перечисленных факторов, на этот процесс влияют содержание сидерофилина, активность
эритропоэза и другие факторы.
Транспорт железа осуществляется сидерофилином, являющимся глобулином. Место
его выработки – печень. Одна молекула сидерофилина в слабощелочной среде связывает
два атома трехвалентного железа. Общая железосвязывающая емкость сидерофилина колеб-
лется от 250 до 400 мг. На одну треть он насыщен железом. Всасывающееся железо направля-
ется через эту систему в костный мозг. При анемиях содержание свободного сидерофилина
нарастает. Запасы железа представлены гемосидерином и ферритином. В норме депониро-
ванное железо составляет 1000–1500 мг. Основная локализация – печень, селезенка, кост-
ный мозг.
Ферритин распространен шире и содержит 20–30 % трехвалентного железа. В моле-
куле гемосидерина содержится от 9 до 55 % трехвалентного железа. При повышении запа-
сов накапливаются обе фракции, но в большей степени гемосидерин. Всосавшееся железо
на 90 % поступает в костный мозг, поэтому обновление запасов железа происходит в незна-
чительной степени.
Лабильный пул представлен железом, способным обмениваться с железом плазмы. Это
понятие функциональное, а не анатомическое. В него входит железо, находящееся в рети-
кулоэндотелиальной ткани или локализованное на мембране нормобластов. Поступление
железа в костный мозг и эритроидные клетки изучено в недостаточной степени. Считается,
что находящееся в клетках РЭС железо переходит в эритроидные клетки путем пиноцитоза.
Железо, поступившее в нормобласт, скапливается в его строме, митохондриях. Здесь про-
исходит синтез протопорфирина IX, который соединяется с железом. При всех железоде-
фицитных анемиях протопорфирин находится в избытке. То железо, которое не вступает в
соединение с протопорфирином, выявляется в виде сидеробластов и сидероцитов (в зрелых
эритроцитах).
Причины дефицита железа в организме – нарушение поступления из-за недостатка
в пище (в эксперименте) или нарушения всасывания, повышенное потребление (беремен-
ность, лактация, инфекция) или усиленная экскреция (кровопотери).
Клинические признаки дефицита железа зависят от нарушения обменных, прежде
всего окислительных, процессов. К их числу относятся следующие: голов ная боль, парасте-
зии, слабость, головокружение, плохой аппетит, нарушение глотания (симптом Пламмера
– Винсона), вогнутые ногти (койлонихия), изменения со стороны сердечно-сосудистой
системы (тахикардия и т. д.), сухость кожи.
Классификация. Различают следующие формы железодефицитных анемий:
1) постгеморрагическая;
2) ювенильный хлороз;
3) эссенциальная;
4) анемия на фоне дисфункции яичников;
5) агастрическая;
6) анемия при беременности;
7) анемия при инфекции, новообразовании.
При лабораторном исследовании больных с дефицитом железа находят анемию с низ-
ким цветовым показателем (гипохромная анемия), часто выявляются эритроциты неболь-
шого диаметра (микроцитоз). Биохимически уровень железа сыворотки снижен, содержа-
ние свободного сидерофилина (трансферрина) увеличено. Таким образом, коэффициент
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
450
насыщения сидерофилина резко снижен. В пунктате костного мозга – нормоцитарный тип
эритропоэза.
Гемолитические анемии. К их числу относят врожденные формы заболевания, свя-
занные с появлением сфероцитов, которые подвергаются быстрому разрушению (снижена
осмотическая стойкость эритроцитов). Эта же группа включает энзимопатические гемоли-
тические анемии.
Приобретенные гемолитические анемии бывают аутоиммунными, связанными с появ-
лением антител к клеткам крови.
Для всех гемолитических анемий характерно повышенное разрушение эритроцитов,
вследствие чего в периферической крови повышается уровень непрямого билирубина.
При аутоиммунных гемолитических анемиях может выявляться увеличение селезенки,
при лабораторном исследовании отмечается положительная проба Кумбса.
В
12
-фолиеводефицитные анемии связаны с недостатком витамина В
12
и фолиевой
кислоты. Этот тип заболевания развивается из-за недостатка внутреннего фактора Кастла
или в связи с глистной инвазией (широкий лентец). В клинической картине превалирует
выраженная макроцитарная анемия. Цветной показатель всегда повышен. По размерам эрит-
роциты нормальные или увеличены в диаметре. Часто отмечаются симптомы фуникуляр-
ного миелоза (поражение боковых стволов спинного мозга), что проявляется парастезией
нижних конечностей. Иногда этот симптом обнаруживается до развития анемии. При пунк-
ции костного мозга выявляется мегалоцитарный тип кроветворения.
Апластические анемии характеризуются угнетением (аплазией) всех ростков крове-
творения – эритроидного, миеломного и тромбоцитарного. Поэтому такие больные склонны
к инфекциям и геморрагиям. В пунктате костного мозга наблюдаются уменьшение клеточ-
ности и снижение всех ростков кроветворения.
Для лечения апластической анемии широко используют трансплантацию костного
мозга от здорового донора.
7.5.2. Лейкозы
Лейкозы – это системные заболевания крови, для которых характерен возврат к эмбри-
ональному типу кроветворения, метаплазии и гиперплазии кроветворения с резкой задерж-
кой дифференциации клеток.
По остроте течения лейкозы делятся на острые и хронические. Последние различа-
ются по преимущественному поражению ростка кроветворения. Наиболее типичные вари-
анты – хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз. В обоих случаях имеется
резкое увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Типичные изменения выявляются со
стороны лейкоцитарной формулы (появление молодых клеток миелоидного или лимфоци-
тарного ряда).
Острый лейкоз – сборная группа заболеваний крови, при которых клетки-предше-
ственники гемопоэза теряют способность к дифференцировке, в результате чего в костном
мозгу скапливаются молодые бластные формы. Различают острые лимфобластический и
миелобластический лейкозы.
Клиническая картина характеризуется острым, бурным началом, часто с септиче-
скими проявлениями (высокая температура). Печень, селезенка и лимфоузлы не увеличены.
В большинстве случаев имеются кровоподтеки на теле и синяки.
В периферической крови – анемия, часто лейкопения. Диагноз устанавливается путем
изучения пунктата костного мозга.
Для лечения острых лейкозов в настоящее время активно используют трансплантацию
костного мозга от здорового донора.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/