Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3002_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
401
Схема 6.1. Патогенез нефротического отека: РААС – ренин-ангиотензин-альдостеро-
новая система; АДГ – антидиуретический гормон; АНП – атриальный натрийуретический
пептид; КОД – коллоидно-осмотическое (онкотическое) давление; ОЦК – объем циркули-
рующей крови; ↑ – увеличение показателя; ↓ – уменьшение показателя; ↑↓ – нормализация
показателя
Классический путь:
1 – повреждение почек приводит к протеинурии;
2 – протеинурия способствует развитию гипоальбуминемии;
3 – на фоне гипоальбуминемии снижается КОД плазмы;
4 – уменьшение КОД плазмы содействует переходу жидкости из кровяного русла в
межклеточное пространство (интерстиций);
5 – накопление жидкости в интерстиции формирует периферические отеки;
6 – выход жидкости из кровяного русла вследствие низкого КОД плазмы уменьшает
ОЦК (вызывает гиповолемию);
7 – гиповолемия приводит к активации РААС, увеличению секреции АДГ, уменьше-
нию секреции АНП;
8 – увеличение концентраций альдостерона, АДГ в плазме и снижение уровня АНП
усиливает канальцевую реабсорбцию натрия и воды, уменьшая их экскрецию почками;
9 – снижение почечной экскреции натрия и воды приводит к их временной задержке в
кровяном русле, нормализуя или даже несколько увеличивая ОЦК (возникают нормо– или
гиперволемия);
10 – нарастание ОЦК усугубляет гипоальбуминемию.
Далее патологический круг замыкается (см. этапы 3, 4, 5).
Альтернативный путь:
11 – повреждение почек непосредственно снижает экскрецию натрия и воды;
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
402
9 – снижение почечной экскреции натрия и воды увеличивает ОЦК;
10 – увеличение ОЦК усиливает гипоальбуминемию;
3 – гипоальбуминемия уменьшает КОД плазмы;
4 – снижение КОД приводит к усилению перехода жидкости из кровяного русла в
интерстиций;
5 – увеличение перехода жидкости в интерстиций формирует периферические отеки;
12 – нарастание ОЦК подавляет или нормализует активность РААС и секрецию АДГ,
нормализует или увеличивает уровень АНП;
13 – уменьшение концентрации альдостерона, нормализация уровня АДГ и повыше-
ние секреции АНП частично восстанавливают экскреторную способность почек, что может
препятствовать неконтролируемому усугублению отеков.
6.4.3. Мочевой синдром
Мочевой синдром проявляется протеинурией и изменением мочевого осадка. Наиболь-
шее значение имеет протеинурия.
У здорового человека в разовых порциях мочи белок не обнаруживается, в суточной
выявляется до 30 мг альбуминов. Появление белка в моче обусловлено двумя факторами –
проницаемостью белков через базальную мембрану (БМ) клубочков и обратной реабсорб-
цией в клетках канальцев.
Первым барьером для проникновения белка в мочу является БМ. Установлено, что
количество белка, поступающего в мочевое пространство, обратно пропорционально его
молекулярной массе и диаметру молекулы. То есть через БМ у здорового человека могут
проходить только низкомолекулярные белки. При этом БМ выступает в роли «молекуляр-
ного сита». Однако клубочковый фильтр является неоднородным – основная масса пор имеет
малый диаметр (порядка 3,5–4,2 нм), но наряду с этим встречаются и более крупные поры,
которые достигают 8 нм. Однако среди них превалируют поры малого диаметра, поэтому
через фильтр гломерулярной БМ могут проходить молекулы белка с низкой молекулярной
массой (прежде всего альбумины и трансферрин).
Для лучшего представления необходимо напомнить, что стенка капилляров клубочка
анатомически состоит из трех слоев – эндотелия, БМ и эпителия. Эндотелиальные клетки
расположены достаточно свободно и не могут являться препятствием для проникновения
белков, задерживая только форменные элементы крови. Но они покрыты гликокаликсом.
Далее следует БМ толщиной около 2–3 мк, которая анатомически состоит из трех слоев:
lamina rara interna (внутренний), lamina densa (средний плотный слой) и lamina rara externa
(наружный). Далее мочевое пространство отделяется подоцитами, «ножки» которых при-
крепляются к БМ. Наиболее плотным и трудно проницаемым является средний слой БМ,
между «ножками» подоцитов также имеются щелевые пространства, которые являются сле-
дующим фильтром для белков и позволяют только белкам низкой молекулярной массы про-
никать через стенку клубочкового капилляра. Наконец, имеет значение отрицательный заряд
стенки гломерулярных капилляров, которые содержат большое количество сиаловых кислот.
Этим обусловлен тот факт, что белки, также имеющие отрицательный заряд, не имеют
шанса «пройти» через капиллярный фильтр.
Следующий фактор, имеющий значение для проникновения белка через клубочковый
фильтр, – гемодинамический. При снижении скорости кровотока появляются условия, спо-
собствующие повышению проницаемости белка.
Следовательно, на проницаемость белка в клубочке влияют следующие факторы:
1) величина молекулярной массы, форма и диаметр белка;
2) величина пор в стенке клубочкового капилляра;
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
403
3) отрицательный заряд стенки клубочкового капилляра;
4) скорость кровотока в клубочках капилляра.
Поэтому величина проницаемости для альбуминов сыворотки крови (диаметр моле-
кулы 3 нм) составляет 1 %, для миоглобина (диаметр молекулы 1,95 нм) – 75 %, для гемо-
глобина (диаметр молекулы 3,55 нм) – 3 %. При этом следует учитывать, что общая поверх-
ность клубочковых капилляров крайне велика и равняется величине поверхности тела. При
условии, что проницаемость капилляров клубочков в 20–50 раз выше, чем капилляров дру-
гих тканей, в клубочках происходит ультрафильтрация, а в первичную мочу попадает до 75 г
белка в сутки (при условии, что в сутки образуется до 180 л клубочкового фильтрата). Однако
в дальнейшем происходит процесс обратной реабсорбции воды и основных составляющих в
канальцах. Почти весь белок, оказавшийся в первичной моче, подвергается обратному вса-
сыванию в проксимальных канальцах. Этот процесс протекает по механизму пиноцитоза.
Суть его заключается в том, что молекула белка первоначально «всасывается» в клетки прок-
симальных канальцев, где она соединяется с лизосомальным ферментом. Под влиянием этих
ферментов белок расщепляется на более мелкие составляющие части, и последние далее
«выталкиваются» в окружающие сосуды. Поэтому в окончательную мочу попадают только
остатки не подвергшегося процессу пиноцитоза белка.
Суточная протеинурия у здоровых лиц не превышает 30 мг. Увеличение содержания
белка в моче у здорового человека может наблюдаться после чрезмерных физических нагру-
зок, например у солдат после марш-броска в полной амуниции на 30–40 км. Это связано
с мышечным распадом белка – миолизом, что приводит к его резкому увеличению в сыво-
ротке крови. Встречается также ортостатическая протеинурия. Обычно она наблюдается
при выраженном лордозе (т. е. у лиц, имеющих искривление позвоночника выпуклостью
кпереди). Для установления истинного характера протеинурии в этом случае рекомендуют
проводить следующую простую пробу: у больного после сна собирают утреннюю порцию
мочи, а затем пациент должен в течение часа находиться в вертикальном положении (стоять,
ходить), после чего вновь проводят сбор мочи. Затем определяют белок в ночной порции
мочи и собранной после часового пребывания в вертикальном положении. Если во второй
порции выявляется хотя бы двукратное увеличение белка, проба считается положительной.
Наконец, у здоровых лиц во время лихорадки также может отмечаться неболь шая про-
теинурия, которая проходит после выздоровления.
Появление белка в моче всегда является фактором, заставляющим оценивать состояние
почек. По своему механизму протеинурия бывает трех вариантов:
1) преренальная;
2) ренальная;
3) постренальная.
Преренальная протеинурия наблюдается при различных патологических состоя-
ниях, не связанных с непосредственным поражением почек. Наиболее наглядный пример
– синдром размозжения, когда вследствие повреждения (размозжения) большого объема
мышечной массы происходит распад тканевых белков и наблюдается их массивное поступ-
ление в кровяное русло. В результате при ультрафильтрации в первичной моче оказывается
слишком большое количество белка, который не успевает подвергнуться полной реабсорб-
ции, и избыток этого белка поступает в мочу.
Ренальная протеинурия связана с поражением клубочкового фильтра, прежде всего
БМ, и указывает на патологию почек. Обычно она достаточно велика и постоянна. К этой
категории относятся случаи протеинурии, связанной с поражением канальцев, – здесь про-
теинурия невелика.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
404
Постренальная протеинурия связана с воспалительными процессами в мочевыводя-
щих путях, что приводит к активному слущиванию эпителия и его распаду. В результате
отмечается появление белка в моче. В таком случае протеинурия всегда незначительна.
По длительности различают постоянную (при патологии почки) и преходящую
(например, ортостатическую) протеинурию.
По величине протеинурия делится на умеренную – до 1 г/сут, средней выраженности
– от 1 до 3 г/сут и выраженную – более 3 г/сут.
Наконец, протеинурию различают по величине молекулярной массы белков, которая
определяется в моче. Выделяют селективную (избирательную) и неселективную (неизби-
рательную) протеинурию. Это связано с выраженностью повреждения БМ. Когда изменения
значительны, через клубочковый фильтр проходят белки почти любой молекулярной массы
и любого диаметра. Такая протеинурия называется неселективной (обычно наблюдается при
ГН). В случае, когда поражения клубочкового фильтра несущественны (например, при ами-
лоидозе), в основном проникают только белки низкой молекулярной массы (альбумины).
Однако в последнее время этому показателю не придают большого диагностического зна-
чения. Он иногда может использоваться в диагностических целях – например, при диагно-
стике амилоидоза.
Мочевой осадок определяется по содержанию эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров.
Следует помнить, что четкого разграничения в том, какие именно форменные элементы пре-
обладают при той или иной форме заболевания, обнаружить невозможно.
6.4.4. Нефротический синдром
Нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся гипопротеине-
мией (общий белок менее 60 г/л), гипоальбуминемией (альбумин сыворотки менее 30 г/л),
гиперхолестеринемией (более 7 ммоль/л) и высокой потерей белка с мочой (суточная потеря
белка – более 3 г/сут), отеками.
Этиология. Причины развития нефротического синдрома крайне разнообразны.
Прежде всего он может развиваться при ГН, сахарном диабете в случае поражения почек
(диабетический гломерулосклероз), некоторых системных заболеваниях, протекающих с
поражением почек, иногда при хронических инфекциях и отравлениях тяжелыми метал-
лами, а также при тромбозе почечных вен.
Патогенез. В развитии синдрома имеют значение следующие факторы:
1) поражение БМ клубочков и подоцитов, что приводит к выраженной потере белка
(прежде всего альбумина);
2) первоначально отмечается усиление синтеза альбумина в печени с быстрым истоще-
нием резервных возможностей, что сопровождается снижением синтеза альбумина в печени
и изменением его физико-химических свойств;
3) компенсаторное усиление продукции холестерина и других липопротеидов, что в
определенной мере компенсирует снижение осмолярности плазмы;
4) резкое изменение интерстиция почек и клубочков (вследствие выраженной реаб-
сорбции белка в канальцах);
5) вследствие изменения клубочково-канальцевого баланса почек наблюдается повы-
шение АД (не во всех случаях);
6) появление нефротических отеков.
У большинства больных указанные процессы развиваются вследствие иммунно-воспа-
лительных процессов в почках, у некоторых пациентов превалируют функционально-гемо-
динамические.
Классификация. Нефротический синдром делится на:
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
405
– наследственный;
– врожденный;
– приобретенный.
Первые два варианта встречаются в педиатрической практике, большинство детей
вскоре погибают. Некоторые формы врожденного нефротического синдрома могут встре-
чаться и в зрелом возрасте при ряде наследственных заболеваний (некоторые виды амило-
идоза и т. д.).
По течению различают рецидивирующий и персистирующий (без улучшения более
2 лет) нефротические синдромы. Каждый из них бывает и диопатическим (как проявление
основного заболевания, например ГН) или вторичным (например, при тромбозе почечных
сосудов и в других случаях, при отравлениях тяжелыми металлами).
Клинические проявления при нефротическом синдроме сводятся к наличию отеков.
При этом обращают на себя внимание бледность кожных покровов и одутловатость лица.
Отеки могут быть очень большими, когда прибавка в весе больных достигает 10–20 кг. В
этом случае всегда определяется жидкость в полостях – брюшной (асцит), превральных
(гидроторакс), перикарде (большие размеры сердца, рентгенологически – треугольная тень
сердца). Для больных характерна склонность к инфекциям. Остальная клиническая картина
определяется основным заболеванием.
6.4.5. Нефритический синдром
Нефритический синдром характеризуется наличием отеков, высокой потерей белка (но
нефротического типа) и высокой артериальной гипертензией. Встречается при остром ГН и
быстро прогрессирующих формах хронического ГН.
6.4.6. Синдром почечной колики
Почечная колика – спастические боли в поясничной области, часто односторонние, с
иррадиацией в паховую область и мочеиспускательный канал. Во время приступа отмеча-
ются частые позывы на мочеиспускание, иногда гематурия. Может наблюдаться повышение
температуры. Боли уменьшаются при приеме спазмалитиков. Часто прибегают к помеще-
нию больного в горячую ванну.
6.4.7. Синдром почечной эклампсии
Энцефалопатия (эклампсия) – судорожные припадки с потерей сознания при остром
ГН – встречается чаще у детей и женщин. Частота развития составляет 8 %, однако в послед-
ние годы наблюдается ее резкое снижение, что связано с ранним применением дегидратаци-
онной и мочегонной терапии. Обычно судорожные приступы развиваются в период нарас-
тания отеков, чаще при высоком АД. Предшественниками эклампсии являются сильные
головные боли, состояние оглушенности, появление тумана перед глазами, тошнота, иногда
рвота. Классическое описание эклампсического припадка представлено С. С. Зимницким,
который писал о развитии общих клонических и тонических судорог с потерей сознания,
прикусом языка, пеной у рта. Зрачки расширены, почти не реагируют на свет, глазные яблоки
твердые, на дне глаза – выраженные застойные явления. При сильных припадках наступает
будто одеревенение мышц, нередко появляется opistotonus, дыхание временно прекраща-
ется, лицо синеет, вены шеи вздуваются (словно толстые шнурки), глаза – полуоткрыты,
глазные яблоки закатываются кверху, на лице выражение ужаса. Такое состояние окоченения
длится несколько секунд, иногда 1—10 мин, затем появляется подергивание на лице, воз-
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
406
вращается дыхание, сопровождающееся своеобразным хрипением, наступает сонливость,
переходящая в коматозное состояние, которое может длиться часами. В этот момент харак-
терно появление симптома Бабинского. Когда к больному возвращается сознание, он не при-
поминает о случившемся и ощущает сильную усталость, разбитость, головную боль.
Эклампсические припадки могут быть частыми, до 10—100 и даже 200 в сутки.
Во время приступа повышается внутричерепное давление, спинномозговая пункция часто
прекращает приступ. Это дает основание полагать, что в генезе развития энцефалопа-
тии задержка жидкости и повышение внутричерепного давления имеют решающее значе-
ние. Клиническими эквивалентами описанного приступа являются умеренные судороги без
потери сознания, резкая головная боль с рвотой. Иногда после судорог или независимо от
них может развиться острое нарушение зрения при наличии только умеренного отека соска
зрительного нерва. В большинстве случаев такое состояние является преходящим, и зрение
полностью восстанавливается.
Почечная недостаточность разобрана ниже в частной патологии.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
407
6.5. Частная патология
6.5.1. Гломерулонефрит
Гломерулонефриты – группа заболеваний почек, при которых происходит первичное
вовлечение в патологический процесс клубочков с последующим поражением канальцев и
интерстиция, что приводит к прогрессированию заболевания, а в конечном итоге – к разви-
тию ХПН.
Распространенность. Среди болезней почек ГН занимает 3-е место, встречаясь с
частотой 10–15 на 10 000 взрослого населения. Среди заболевших преобладают лица моло-
дого возраста, при этом заболевание в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Этиология. Четкую связь с первопричиной заболевания установить удается далеко не
всегда. У половины больных имеются указания на перенесенную инфекцию, в том числе и
вирусную, переохлаждение или вакцинацию. В ряде случаев болезнь выявляется при слу-
чайном обследовании.
Патогенез. Механизм развития ГН разнится в зависимости от того, какая форма забо-
левания наблюдается у больного – острая или хроническая. При хронической форме реша-
ющее значение имеет дефект лимфоидного ростка кроветворения. Это связано с тем, что
ранние лимфоидные предшественники Т-лимфоцитов (TdT-лимфоциты, содержащие мар-
керный фермент – терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу) обладают трофической
и морфогенетической функциями, т. е. при развитии патологического процесса в любом
органе эти клетки участвуют в восстановлении поврежденной ткани. У больных ХГН изна-
чально снижена продукция TdT-клеток в костном мозге, в результате чего нарушена реге-
нерация поврежденных элементов нефрона. Это вторично приводит к изменению анти-
генной структуры БМ, накоплению лимфоидного инфильтрата и продукции цитокинов в
ткани с последующим формированием и отложением иммунных комплексов в почке. Более
детально патогенез будет разобран ниже.
Морфологическая картина. Изменения со стороны почек сводятся к пролиферации
мезангиальных клеток, что приводит к их увеличению в клубочках и изменению (вплоть
до расщепления или истончения) БМ клубочков. Часто отмечается изменение подоцитов,
особенно при нефротическом синдроме.
В зависимости от выраженности и сочетания у одного больного перечисленных нару-
шений, различают следующие морфологические формы ГН:
I. Пролиферативные – очаговый или диффузный ГН:
1) экстракапиллярный (диффузный с полулуниями) пролиферативный;
2) мембранозно-пролиферативный:
– с субэндотелиальными отложениями;
– с плотными депозитами;
– смешанный;
3) мезангиопролиферативный:
– IgM-нефропатия;
– с преимущественным отложением IgG;
– иммунонегативный;
4) IgA-нефропатия (болезнь Берже);
5) фокально-сегментарный гломерулосклероз.
II. ГН с минимальными изменениями.
III. Мембранозный ГН (4 степени поражения БМ).
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
408
IV. Склеротический (фибропластический).
Последняя форма является финальной стадией других форм ГН, и ее выявляют уже
при развитии почечной недостаточности.
Классификация. Клинически и морфологически различают острый и хронический
ГН. Следует помнить, что острое, бурное начало заболевания еще не позволяет ставить диа-
гноз острого ГН, так как первые явные клинические симптомы могут быть проявлением
давно существующего, но ранее вяло текущего ХГН. Поэтому во всех случаях диагноз дол-
жен быть подтвержден при морфологическом исследовании. Таким образом, каждому боль-
ному с подозрением на ГН должна быть выполнена биопсия почки и установлен (подтвер-
жден) диагноз. При этом надо помнить, что морфологический диагноз не изменяется (только
могут нарастать склеротические поражения).
Клинические проявления всех форм ГН достаточно однообразны и сводятся к нали-
чию изменений со стороны мочи (протеинурия и эритроцитурия, реже лейкоцитурия и
цилиндрурия), наличию или отсутствию отеков, реже нефротического синдрома, а также к
повышению АД. При этом гипертензия является вторичной, поскольку связана с патологией
почек. Указанные клинические проявления изменяются в зависимости от течения заболева-
ния и наличия ремиссии или обострения (рецидива) в момент обследования.
Острый диффузный пролиферативный ГН
Острый диффузно-пролиферативный гломерулонефрит – заболевание, которое воз-
никает после инфекции (стрептококковая ангина у 20 % больных), приводящей к иммуно-
воспалительному поражению клубочков, где развиваются пролиферативно-экссудативные
изменения.
Распространенность. Об истинной частоте острого ГН судить трудно, так как имеется
его выраженная гипердиагностика. На развитие заболевания влияют три фактора – возраст,
пол и климатические условия. Наиболее часто заболевание выявляется в зонах с холодным и
влажным климатом. Среди взрослого населения больных ГН острая форма составляет 3–5 %
всех случаев поражения клубочков. Однако в последние годы отмечается учащение случаев
диагностики данного заболевания.
ОГН чаще развивается у лиц молодого возраста –
3
/
4
больных приходятся на возраст от
5 до 20 лет. Среди детей заболевание чаще выявляется в возрасте 3—10 лет. У лиц мужского
пола ОГН наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Этиология. Развитию заболевания обычно предшествует инфекция, которая выявля-
ется за 3–4 нед. до поражения почек. В качестве причин ОГН могут быть выявлены разно-
образные бактериальная (в том числе и стрептококковая) и вирусная инфекции. Реже забо-
левание развивается после вакцинации.
Таким образом, решающим фактором, предшествующим развитию ОГН, является
инфекция.
Патогенез ОГН имеет свои особенности. Инфекционный антиген, попадая в крово-
ток, активирует антителообразующие клетки, прежде всего В-лимфоциты, которые начи-
нают продуцировать антитела. Последние, соединяясь с антигеном, образуют иммунные
комплексы. Часть иммунных комплексов утилизируется в крови нейтрофилами, оставшиеся
разносятся с током крови, попадая и в почки. Здесь активный процесс поражения почек (в
том числе БМ) продолжается, в его течение вовлекаются моноциты, тканевые макрофаги
и нейтрофилы. Последние фагоцитируют иммунные комплексы и, распадаясь, выделяют
лизосомальные ферменты, которые способствуют дальнейшему повреждению БМ. Далее
наблюдается активация системы комплемента за счет связывания с отдельными фракциями
через Fc-фрагменты иммунных комплексов, непосредственно в ткани запускается активация
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
409
системы комплемента по классическому или альтернативному пути. Происходит высвобож-
дение отдельных фракций комплемента С3а и С5а, а также С5b-С9 (мембраноатакующий
комплекс), которые способны повреждать БМ. Одновременно запускается (активируется)
механизм апоптоза (запрограммированной клеточной смерти), что позволяет очистить клу-
бочек от избытка пролиферирующих гломерулярных клеток и попавших туда из крови кле-
точных элементов (нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов), тем самым приостановив даль-
нейшее прогрессирование процесса. Именно этому процессу в настоящее время отводится
основная роль в механизме выздоровления при остром пролиферативном ГН. Восстановле-
ние же поврежденной структуры БМ возможно только в случае наличия молодых лимфоид-
ных клеток, обладающих трофической функцией. Эти клетки, попадая в почечную ткань,
способствуют развитию физиологической регенерации БМ, что сопровождается полным
выздоровлением.
Морфологическая картина. При ОГН выявляется поражение практически всех клу-
бочков, и эти изменения зависят от времени, прошедшего от начала заболевания.
Прослеживаются три стадии – экссудативная, экссудативно-пролиферативная и проли-
феративная. Весь процесс затягивается на несколько месяцев, реже изменения сохраняются
более года.
При электронной микроскопии выявляются «горбы» на эпителиальной стороне БМ
капилляров клубочка. При иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживается отложе-
ние иммуноглобулинов и фракций комплемента, поэтому выделяют 3 варианта заболевания:
1) «звездное небо» – разбросанные мелкие гранулярные отложения IgG вдоль стенок
капилляров клубочков с редкими «горбами» при световой микроскопии; при этом выявля-
ется обычно эндокапиллярная пролиферация и экссудативные изменения;
2) мезангиальный тип – отложения гранул IgG и C3 в мезангии, отложения фибрино-
гена вдоль капилляров и в области мезангиального матрикса. При световой микроскопии –
гиперклеточность мезангия, обычно встречается в фазе разрешения ОГН;
3) «гирляндный» тип – массивные отложения IgG в виде гранул и гирлянд и C3 в
стенках капилляров клубочков, соответствуют «горбам» при световой и электронной мик-
роскопии. Сначала преобладают IgG, но через несколько недель – С3. Наблюдаются отложе-
ния фибриногена вдоль капилляров и в мезангии в виде гранул, гирлянд, клякс, отмечается
закупорка просвета капиллярных петель на пике заболевания. Данный тип ассоциируется с
более тяжелой протеинурией, которая коррелирует с гистологическими повреждениями, что
и определяет менее благоприятный прогноз течения заболевания.
В последнее время описан иммунонегативный тип, при котором не выявляются отло-
жения иммуноглобулинов и фракций комплемента.
Клиническая картина меняется в зависимости от времени, прошедшего с начала
заболевания. При данной форме ГН имеются три основных синдрома – мочевой, гипертен-
зивный и отечный. Изредка развивается полная картина – сочетание всех трех синдромов.
Прежде всего у подавляющего числа больных с первых дней заболевания отмеча-
ется снижение работоспособности, особенно часто при развернутой форме и при нали-
чии нефротического синдрома. Также часто наблюдается головная боль, которая только
частично может быть объяснена повышением АД (так как нет параллелизма этих симпто-
мов). Поэтому правильнее говорить о повышении внутричерепного давления. Первый ран-
ний период характеризуется ноющими болями в поясничной области и снижением диуреза.
Боли в поясничной обла сти обычно связаны с отеком почечной ткани. Снижение диуреза
объясняется задержкой жидкости и развитием отеков. При этом у некоторых больных коли
чество мочи уменьшается до 500–700 мл, а длительность существования олигу рии имеет
прогностическое значение. Сохранение низкого диуреза более недели указывает на затянув-
шееся течение. Приблизительно четверть больных отмечают наличие жажды, что связано с
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
410
нарушениями водно-солевого обмена и развитием отеков. Очень редко при бурном начале
встречаются приступы эклампсии.
При объективном осмотре часто выявляются отеки, у большинства больных невыра-
женные (локализуются на лице). В случае развития нефротического синдрома отеки выра-
жены – часто полостные. Далее необходимо отметить жалобы, связанные с поражением сер-
дечно-сосудистой системы. Повышение АД в ранних стадиях выявляется у 100 % больных,
в более поздний период – у части пациентов. Обычно повышение АД умеренно выражено и
колеблется: систолическое от 150 до 180 мм рт. ст., а диастолическое – от 90 до 100 мм рт. ст.
Повышение АД имеет сложный генез и связано с ренин-альдостероновым и объемным меха-
низмами. При объективном исследовании прежде всего обращает на себя внимание наличие
отеков разной степени выраженности (в большей степени – при наличии нефротического
синдрома и при развернутой форме). Отеки отсутствуют вообще или проявляются только на
лице в виде «мешков» под глазами при наличии изолированного мочевого синдрома. Повы-
шение АД при этом выявляется обычно только в первые дни заболевания и в стационаре
уже не диагностируется.
Механизм развития отеков многогранен. Обычно выделяют следующие факторы:
1) поражение клубочков, что приводит к снижению клубочковой фильтрации уже в
первые дни заболевания (позднее она восстанавливается), влекущему снижение фильтраци-
онного заряда натрия и повышение его реабсорбции;
2) задержка жидкости как следствие указанных изменений;
3) в результате происходит увеличение ОЦК;
4) развивается гиперальдостеронизм, что приводит к задержке натрия в ткани;
5) следствием этого является перемещение жидкости в ткани;
6) повышается уровень АДГ, что влечет еще большую задержку жидкости.
Со стороны сердечно-сосудистой системы, кроме повышения АД, отмечается бради-
кардия. Это связано с повышением тонуса вагуса. Размеры сердца умеренно увеличены.
Изредка отмечают симптомы сердечной недостаточности, что объясняется тремя факто-
рами: наличием гипергидратации, повышением АД и изменением со стороны сердечной
мышцы.
Следовательно, по клиническим проявлениям различают три варианта ОГН-моно-
симптомный (когда имеются изменения только со стороны мочи, гипертензия бывает в пер-
вые дни и обычно не улавливается), развернутая форма (отеки, гипертензия и изменения
в моче) и нефротическая форма (выявляется нефротический синдром и повышение АД).
Развитие этих форм в значительной мере определяется морфологическими изменениями.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Прежде всего у больных с подо-
зрением на ОГН необходимо выполнить анализ мочи.
В первый период заболевания всегда выявляется протеинурия, выраженность которой
может колебаться в зависимости от клинико-лабораторных проявлений. При моносимптом-
ной форме протеинурия обычно небольшая, составляет 1, максимум 3 г/л белка. В суточной
моче содержание белка не превышает 1 г/сут. При развернутой и нефротической формах
протеинурия в разовых порциях достигает 3–6 г/л, а в суточной колеблется в широких пре-
делах – от 1 до 10 г/сут и более. Такая протеинурия сохраняется до 1 мес., после чего посте-
пенно снижается, и к концу 2-го месяца обычно выявляется только в виде следов белка.
Мочевой осадок умеренный, обычно наблюдается небольшая эритроцитурия, цилин-
друрия, а при нефротической форме может быть и лейкоцитурия.
Рентгенологическое исследование позволяет только исключить урологическую пато-
логию.
УЗИ также исключает наличие камней, но при нефротической форме позволяет
выявить отек пирамид.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/