Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3002_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
361
ское и вирусное воздействия сочетаются, что встречается достаточно часто и существенно
сказывается на прогнозе. Представляется неоправданным включение в классификацию хро-
нического гепатита болезни Вильсона – Коновалова и болезни печени, вызванной недоста-
точностью α-1-антитрипсина. По мнению авторов, это создает необоснованные трудности,
и данные заболевания со значительным основанием могут быть включены в классифика-
цию циррозов печени. Следует полностью согласиться с мнением С. Д. Подымовой (1998),
считающей также неоправданным включение в классификацию хронического гепатита пер-
вичного билиарного цирроза и склерозирующего холангита, относящихся к сугубо билиар-
ной патологии. Спорен вопрос об исключении алкогольного гепатита из классификации. Это
решение нельзя считать единственно правильным. Авторы классификации рассматривают
алкогольный гепатит как одно из проявлений алкогольной болезни.
Помимо этиологического принципа, в классификацию включены оценка активности
процесса и стадии заболевания (по выраженности фиброза).
Активность процесса:
– минимальная;
– слабовыраженная;
– умеренная;
– выраженная (тяжелая).
Стадии заболевания:
– слабовыраженный фиброз;
– умеренный фиброз;
– тяжелый фиброз.
Исследование полуколичественного (рангового) определения индекса активности
дополняет и объективизирует традиционные описания гистологической картины биоптатов.
Наиболее широко используют гистологический индекс активности (ГИА) по R. G. Knodell
[et al.]. Этот алгоритм включает четыре раздельных числовых набора для разных компонен-
тов повреждения печени (табл. 5.4). Первые три составляющие отражают степень активно-
сти, а четвертая – стадию процесса.
Таблица 5.4
Составные компоненты ГИА (Подымова С. Д., 1998)
По мере повышения величины индекса усугубляется и клиническая картина ХГ от
начальных проявлений до тяжелых форм заболевания.
С помощью ГИА можно приближенно сопоставлять степень активности с более при-
вычными диагнозами по старой классификации хронического гепатита, в основу которой
была положена только описательная морфологическая картина (табл. 5.5).
Таблица 5.5
Корреляция между ГИА и облигатно учитываемыми результатами гистологиче-
ских исследований (Подымова С. Д., 1998)
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
362
Завершая описание классификации хронического гепатита, следует признать, что мор-
фологическая оценка активности заболевания доступна лишь специализированным гепато-
логическим учреждениям, располагающим пункционной биопсией как рутинным методом
диагностики. Врач-интернист должен попытаться установить этиологию заболевания. Важ-
ный вопрос об активности заболевания должен по-прежнему решаться на основании кли-
нико-биохимических данных – клинических симптомов и биохимических параметров, глав-
ным из которых является уровень АЛТ – важнейший маркер активности, принятый всеми
гепатологами мира.
Механизм развития хронического гепатита. Непосредственным цитопатическим
действием вирус гепатита В не обладает (т. е. сам вирус гепатоциты не разрушает), пораже-
ние печени объясняется выраженным иммунным ответом организма на внедрение в гепато-
циты вируса.
В жизнедеятельности вируса гепатита В различают две фазы: фазу репликации и фазу
интеграции. В фазе репликации происходит воспроизведение (размножение) вируса. Уста-
новлено, что репликация вируса гепатита В происходит не только в гепатоцитах, но и в гемо-
поэтических клетках-предшественниках (в костном мозге), моноцитах, макрофагах лимфа-
тических узлов и селезенки, а также в тканях многих внутренних органов (сердца, легких,
головного мозга и т. д.).
В фазе интеграции происходит интегрирование (встраивание) фрагмента вируса гепа-
тита В, несущего ген HbsAg, в геном (ДНК) гепатоцита с последующим образованием пре-
имущественно HbsAg. При этом репликация вируса прекращается, однако генетический
аппарат гепатоцита продолжает синтезировать HbsAg. Данная фаза сопровождается ста-
новлением клинико-морфологической ремиссии. В этот период, как правило, формируется
состояние иммунологической толерантности к вирусу, что приводит к купированию актив-
ности процесса и носительству HbsAg.
Таким образом, в патогенезе хронического вирусного поражения печени ведущую
роль играют репликация вируса и иммунный ответ инфицированного человека. При этом
геном вируса встраивается в генетический аппарат гепатоцита и покидает его при некрозе,
т. е. гибели гепатоцита. Инфекции, сопровождающиеся интеграцией вируса в генетический
аппарат пораженной клетки, относят к числу медленных: абсолютных – ВИЧ (СПИД) или
факультативных – вирусные гепатиты В и С. При последних возможна острая желтушная
форма заболевания с преобладанием репликации вируса в гепатоцитах, их некрозом и осво-
бождением от инфекции, т. е. выздоровлением. При легких безжелтушных формах болезни
преобладают интегративные процессы, что является причиной длительно текущего хрони-
ческого воспаления печени. Больные хроническим гепатитом являются основным источни-
ком инфекции, равно как и «здоровые» – носители HbsAg. Тщательное обследование такого
рода лиц с использованием комплекса лабораторных методов и прижизненного морфологи-
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
363
ческого исследования печени позволяет достоверно установить наличие вялотекущего скры-
того гепатита В.
Клиническая картина. В наибольшей степени строго очерчена клиническая картина
хронического гепатита В и С.
Хронический гепатит В у трети больных в период обострения проявляется повтор-
ными эпизодами желтухи, гепатомегалией (не исчезающей и в период ремиссии) и рядом
неспецифических симптомов. Чрезвычайно характерен астеновегетативный синдром в виде
слабости, выраженной утомляемости, снижения работоспособности, раздражительности,
нервозности, приступов немотивированной ипохондрии, депрессии, свойственно похудание
от 2 до 8—10 кг. Отмечаются боли в правом подреберье или ощущение тяжести, диском-
форта, связанное с воспалительным раздражением нервных окончаний в соединительно-
тканных междольковых перегородках и капсуле Глиссона. Из диспепсических жалоб наи-
более характерна мучительная тошнота, усиливающаяся после приема пищи и лекарств,
обусловленная нарушениями дезинтоксикационной функции печени.
Может иметь место синдром малой печеночной недостаточности, который проявля-
ется бессонницей ночью и сонливостью днем, кровоточивостью, преходящей желтухой и
даже асцитом (такой транзиторный асцит не является проявлением портальной гипертен-
зии, свойственной циррозам печени). Это объясняется массивными некрозами гепатоци-
тов при тяжелых обострениях хронического гепатита. У отдельных пациентов превалируют
признаки, связанные с внутрипеченочным холестазом: кожный зуд, изменения содержания
щелочной фосфатазы и др. В период обострения у больных могут возникать полиартрал-
гии, миалгии, кожные сыпи, иногда субфебрильная температура. В период обострения при
высокой активности хронического гепатита наблюдается появление «печеночных знаков»:
печеночные ладони, телеангиэктазии (сосудистые звездочки). При пальпации печени опре-
деляется ее увеличение, край умеренно плотный, может быть слегка заострен, болезнен. В
период ремиссии размеры печени несколько уменьшаются, однако она остается увеличен-
ной. Спленомегалия встречается, но достаточно редко.
Лабораторные данные. Обострение хронического гепатита характеризуется гипер-
гаммаглобулинемией, гипоальбуминемией, снижением А/Г коэффициента, повышением
значения тимоловой пробы и особенно трансаминаз. Степень повышения АЛТ может слу-
жить показателем активности течения заболевания: мягкое (если активность составляет
менее 3 норм), умеренное (3—10 норм) и тяжелое (более 10 норм).
Течение. В целом хронический гепатит В может иметь разнообразное течение: с одной
стороны, наблюдается спонтанная элиминация вирусных маркеров с длительной клиниче-
ской ремиссией, а с другой – тяжелые, непрерывно рецидивирующие формы или закономер-
ное частое чередование обострений и ремиссий, сопровождающихся обратной динамикой
биохимических параметров.
Как уже упоминалось, в жизнедеятельности вируса гепатита В различают два периода:
период репликации вируса, сопровождающийся активностью воспалительного процесса в
печени, и период интеграции вируса, при котором активность воспаления стихает, наступает
фаза ремиссии заболевания (неактивная фаза). Маркером фазы репликации является HBeAg
(Окороков А. Н., 1999).
В связи с этим в течении хронического вируса гепатита В целесообразно выделять:
1) фазу, ассоциированную с репликацией вируса (т. е. активный период различной сте-
пени выраженности, HBeAg-позитивный);
2) фазу, ассоциированную с интеграцией вируса (т. е. фактически негативный период,
или период минимальной активности, HBeAg-негативный).
Течение и прогноз определяются продолжительностью репликативной фазы вируса и
степенью активности патологического процесса в печени. Если репликация вируса гепатита
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
364
В прекращается до развития цирроза печени, то прогноз заболевания более благоприятен,
чем при уже сформировавшемся к этому времени циррозе печени.
Хронический гепатит С. Крайне часто острая форма гепатита С переходит в хро-
ническую, хотя последняя может развиваться постепенно и без клинических признаков
перенесенного острого гепатита. Хронический гепатит С характеризуется обычно стертой,
нечетко выраженной клинической картиной: анорексия, слабость, недомогание, диспепсиче-
ский синдром, в котором превалирует тошнота, отмечается гепатомегалия. Границы между
обострениями и ремиссиями чаще размыты. Наблюдается умеренная гипертрансаминаземия
(в 1,5–3 раза выше нормы) при слабовыраженной активности патологического процесса.
В последнее время все чаще появляются данные о существовании «ножниц» между
активно текущим гепатитом С и проявлениями цитолитического синдрома (низкие пара-
метры трансаминаз при морфологических признаках активности процесса).
Часто имеет место биохимический синдром холестаза с увеличением содержания соот-
ветствующих ферментных показателей и фракции связанного билирубина. Однако у многих
больных уровень билирубина, общего белка, альбуминов и протромбина может оставаться
неизменным на протяжении длительного периода времени.
Прямым тестом, подтверждающим репликацию вируса и активное течение заболе-
вания, помимо выявления антител у больных с хроническим гепатитом С, является PCR-
реакция с РНК HCV. Хронический гепатит С достаточно часто трансформируется в цирроз
печени и гепатому.
Аутоиммунный гепатит. Этот термин был введен в России С. Д. Подымовой (1984).
Согласно общепринятой гепатологами трактовке, данная форма хронического гепатита
характеризуется наличием высоких титров циркулирующих тканевых антител, гипергамма-
глобулинемией и отсутствием других причин, вызывающих хронический гепатит.
Заболевание обычно развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 12 до 25
лет, реже – в период менопаузы (соотношение мужчин и женщин 8: 1).
Клинические проявления аутоиммунного гепатита многообразны: медленно про-
грессирующая, резко выраженная желтуха, лихорадка (как правило, фебрильная), артралгии
с вовлечением крупных суставов, иногда сопровождающиеся периартикулярным воспале-
нием, миалгией, геморрагические высыпания. При объективном исследовании часто обна-
руживаются «печеночные знаки», гепатомегалия с болезненным умеренно плотным краем
печени. Спленомегалия и асцит встречаются редко. Аутоиммунный гепатит является систем-
ным заболеванием и сопровождается поражением кожи, серозных оболочек и ряда внутрен-
них органов (сердце, толстая кишка, почки, слизистые оболочки, эндокринные железы).
Лабораторные данные. В период обострения у больных аутоиммунным гепатитом
часто значительно увеличивается СОЭ (от 40 до 60 мм/ч), может развиться гемолитиче-
ская аутоиммунная анемия. Наблюдается выраженная диспротеинемия (гиперглобулинемия,
гипоальбуминемия). В период обострения имеет место резкое повышение АЛТ (в 7—10 раз
выше нормы), одновременно нарастают параметры тимоловой пробы.
Переход в цирроз при аутоиммунном гепатите развивается чаще, чем при вирусных
формах хронических гепатитов, причем этот процесс нередко протекает латентно. Общая
продолжительность жизни у такого рода пациентов невелика и не превышает 12–15 лет.
Неспецифический реактивный гепатит не включен в последнюю классификацию,
принятую в Лос-Анджелесе (1994). Заболевание часто встречается в практике интернистов,
это – вторичный гепатит, являющийся скорее синдромом и отражающий реакцию печени
на внепеченочное заболевание и очаговое поражение печени. Причинами реактивного гепа-
тита могут быть заболевания желудочно-кишечного тракта – язвенная болезнь (в том числе и
после проведения резекции желудка), неспецифический язвенный колит, панкреатит, а также
коллагенозы, заболевания эндокринных желез (тиреотоксикоз, сахарный диабет). Морфоло-
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
365
гически преобладают умеренные воспалительные изменения в портальных трактах и дис-
трофические нарушения в гепатоцитах.
Клиническое течение у большинства больных бессимптомно. Умеренная гепатомега-
лия обычно является случайной находкой при пальпации печени. Функциональные пробы
печени нарушаются далеко не всегда. Прогноз всегда благоприятен, морфологические изме-
нения в паренхиме печени не имеют тенденции к прогрессированию.
Таким образом, клинические проявления хронического гепатита достаточно разнооб-
разны, гамма паренхиматозных изменений и общих проявлений заболевания варьирует в
широком диапазоне и в некоторой степени определяется этиологией той или иной формы
хронического гепатита.
5.5.2. Цирроз печени
Термин «цирроз печени» происходит от греч. kirrhos – «рыжий». Француз Ренэ Лаэн-
нек впервые описал печень солдата, погибшего в бою, цвет которой имел буровато-рыжева-
тый цвет, а размеры были уменьшены. Так впервые возникло понятие о циррозе печени.
Статистические данные о распространенности этого заболевания в разных странах
весьма немногочисленны и разнородны. В связи с необратимостью цирроза печени, при
оценке распространенности его среди популяции основным критерием служит не столько
показатель заболеваемости, сколько смертности. По данным А. Ф. Блюгера и И. Н. Новиц-
кого (1984), смертность от данного заболевания в разных странах мира составляет от 14 до 30
случаев на 100 000 населения. По данным тех же авторов и результатам аутопсий в странах
Западной Европы и США, частота цирроза печени колеблется в пределах 3–9 %. Согласно
данным ВОЗ, смертность от заболевания в большинстве европейских стран за последние
годы возросла. В США цирроз печени по частоте прочно удерживает 3—4-е место среди
причин смерти лиц старше 40 лет.
Цирроз печени – это хроническое прогрессирующее сочетанное поражение парен-
химы и стромы с разной степенью выраженности дистрофических изменений гепатоцитов
(вплоть до глубоких некробиотических), узловой регенерацией печени, диффузным разви-
тием соединительной ткани (фиброзом), перестройкой структуры (архитектоники) печени
и ее сосудистой системы, сопровождающееся явлениями функциональной недостаточности
печени, портальной гипертензией и вовлечением в патологический процесс многих органов
и систем.
Фиброз печени не может являться синонимом цирроза и служит лишь одним из струк-
турных элементов сложного патологического процесса в печени. В то же время фиброз при
циррозах является необычно активным процессом, характеризующимся постоянным избы-
точным образованием новых коллагеновых волокон в паренхиме органа.
Патогенез. Цирроз печени – это не исход заболевания, а развивающееся во вре-
мени, прогрессирующее заболевание, имеющее хроническое течение и характеризующе-
еся обострениями и относительной стабилизацией, которую лишь условно можно называть
ремиссией.
В центре развития цирроза печени лежат глубокие дистрофические процессы в гепа-
тоцитах и некрозы участков паренхимы, погибшая ткань замещается фиброзной, а рядом
образуются множественные патологические узлы регенерации, сдавливающие синусоиды,
но не обладающие полноценной функциональной активностью (схема 5.3).
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
366
Схема 5.3. Патогенез цирроза печени
При этом развивается внутрипеченочный портальный блок, происходит еще более
глубокая и полная перестройка архитектоники печени, нарушается внутрипеченочное кро-
вообращение. Развивается и прогрессирует портальная гипертензия. Формируется разной
степени выраженности функциональная недостаточность печени, вплоть до клинически
очерченной ПЭ или комы. Прогрессирование последних во многом определяет длительность
жизни больных. Вторым важным фактором являются проявления портальной гипертензии
и ее осложнения (асцит и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода).
Классификация. В 1974 г. Всемирная ассоциация по изучению болезней печени (г.
Акапулько, Мексика), а через 4 года ВОЗ рекомендовали сугубо морфологическую класси-
фикацию, исходя из размеров узлов-регенератов. В дальнейшем в Лос-Анджелесе (1994)
основным требованием новой классификации циррозов печени явилось включение этиоло-
гической составляющей во всех возможных случаях.
В окончательном варианте классификация может быть представлена в следующем
виде (1994).
I. По морфологии различают циррозы:
а) мелкоузловой, или микронодулярный (диаметр узлов регенерации при световой
микроскопии составляет менее 3 мм), рис. 5.13;
б) крупноузловой, или макронодулярный (диаметр узлов регенерации при световой
микроскопии – более 3 мм), рис. 5.14;
в) смешанный (разные размеры узлов регенерации).
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
367
Рис. 5.13. Мелкоузловой цирроз (Рысс Е. С., 2005): а – печень небольших размеров,
узлы мелкие; б – выраженная жировая дистрофия, частые некрозы гепатоцитов, ткань пере-
секают фиброзные секты; окраска гематоксилином и эозином × 135; в – цирроз печени при
лапароскопии
II. По этиологии:
а) бесспорные:
– вирусный гепатит В, С;
– хронический алкоголизм (алкоголь и его суррогаты). Ежедневный прием 80—160 г
этанола, как правило, сопровождается развитием цирроза печени. Хроническая алкоголь-
ная интоксикация является причиной развития цирроза печени в 50 % случаев. Заболевание
обычно развивается через 10–15 лет после начала злоупотребления алкоголем. Принято счи-
тать, что цирроз печени развивается у мужчин при ежедневном употреблении 60 г алкоголя,
а у женщин – 20 г в течение указанного срока;
– нарушение обмена железа (гемохроматоз врожденный и приобретенный) и меди
(болезнь Вильсона – Коновалова);
– болезни желчных путей (внутри– и внепеченочных);
– нарушение оттока венозной крови (врожденный или приобретенный эндофлебит
печеночных вен – болезнь Бадда – Киари);
– воздействие токсинов и лекарственных средств (цитостатики, α-метилдопа);
Рис. 5.14. Крупноузловой цирроз (Рысс Е. С., 2005): а – значительная деформация
печени; б – видны узлы различного размера, состоящие из регенерирующих гепатоцитов;
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
368
узлы пересекаются тяжами фиброзной ткани различной толщины; окраска гематоксилином
и эозином × 135
б) спорные:
– аутоиммунные нарушения;
– недостаточность питания, преимущественно белкового (страны Африки, Юго-
Восточной Азии, Индия);
в) криптогенные (неизвестной этиологии) – до 20–30 % случаев.
III. Активность процесса доказывается морфологически (биопсия) или результатами
функциональных проб (уровень АЛТ и др.). Она определяется глубиной и распространен-
ностью некрозов и выраженностью воспалительных изменений. Выделяют:
– активные;
– неактивные.
IV. Клиническая картина:
– портальная гипертензия (внутрипеченочный блок – асцит, спленомегалия, анасто-
мозы);
– желтуха – печеночно-клеточная;
– функциональные нарушения – печеночная недостаточность вплоть до печеночной
комы.
В качестве особой формы с неясной этиологией выделяют первичный билиарный цир-
роз, развитие которого выражается определенной генетической предрасположенностью с
присоединением аутоиммунных нарушений. Это болезнь женщин старше 60 лет.
Дополнительно следует оценивать стадию и степень тяжести цирроза печени в зави-
симости от выраженности печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Обще-
принято использовать для этой цели подразделение на классы по А. Child в модифика-
ции R. H. Pugh. Всем «печеночным тестам» присваивают определенные числовые значения
(ранговость), табл. 5.6. При кажущейся условности выделение классов достаточно широко
используется в гепатологических клиниках. Результаты такой оценки высоко коррелируют с
показателями выживаемости больных. Основная масса практикующих врачей все же огра-
ничивается установлением этиологии и активности цирроза.
Таблица 5.6
Определение степени тяжести цирроза печени
Клиническая картина циррозов печени отличается широким многообразием, но у
20 % заболевание может протекать латентно и диагностироваться при случайном обследо-
вании. Цирроз печени относится к системным заболеваниям, при которых, помимо печени,
поражаются другие органы и системы.
Болезнь начинается постепенно с жалоб на слабость, недомогание, снижение аппетита,
похудание, разной интенсивности ощущение тяжести в правом подреберье. При выражен-
ной активности заболевания эпизодически может отмечаться преходящее повышение тем-
пературы, связанное с массивными некрозами печеночной ткани, а также возможным про-
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
369
хождением через печень микробных пирогенов, которые не дезактивируются цирротически
пораженным органом. Такая лихорадка не поддается антибактериальной терапии.
При всех формах цирроза печени имеет место гепатомегалия, которая в большей мере
выражена при крупноузловых формах и существенно меньше – при мелкоузловых (по ста-
рой терминологии – портальных) формах заболевания. Внешне больные циррозом печени
напоминают паука («человек-паук»). Отмечается «лысый», блестящий, резко увеличенный
за счет асцита живот, истонченные конечности. При пальпации печени обращает на себя
внимание плотность и истончение края (симптом «льдинки»).
Развивающаяся спленомегалия имеет сложное происхождение:
– венозный застой;
– фиброз красной пульпы;
– большое количество внутриорганных артериовенозных шунтов;
– пролиферация ретикулогистиоцитарных клеток.
Гепатолиенальный синдром довольно часто сочетается с гиперспленизмом, причины
которого пока не вполне ясны. Последний проявляется панцитопенией либо парциально –
анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Гиперспленизм обусловлен поражением РЭС, а
также спленогенным торможением костномозгового кроветворения, а у некоторых пациен-
тов – повышенным разрушением эритроцитов в селезенке или наличием антител к формен-
ным элементам крови.
Желтуха при циррозах печени является одним из важных признаков активности забо-
левания, однако встречается достаточно редко. При объективном исследовании у таких боль-
ных, как правило, обнаруживают «печеночные знаки»: пальмарную эритему, сосудистые
звездочки. При циррозе печени наблюдается целый ряд эндокринных нарушений. Некото-
рые из них неярко выражены, другие (гинекомастия, тестикулярная атрофия) четко выявля-
ются сразу. Эти симптомы предопределены гиперэтрогенемией, которая обусловлена более
активным, чем в норме, периферическим превращением андрогенов в эстрогены.
Наконец, при циррозе печени всегда отмечаются неврологические и реже – психиче-
ские расстройства, обусловленные ПЭ (астения, нарушение сна, адинамия, вялость, ипохон-
дричность, сонливость в дневное время и др.).
При первичном билиарном циррозе больные, по мнению И. М. Мадьяра, напоминают
экзотических иностранцев. Чаще всего имеет место яркая желтуха в сочетании с кожным
зудом, причем последний может предшествовать изменению цвета кожных покровов в тече-
ние нескольких месяцев. На коже могут быть видны своеобразные образования – ксантомы –
скопление липидов, несколько приподнятых над поверхностью кожи. Аналогичные липид-
ные пятна могут обнаруживаться на веках – ксантелазмы. Это не патогномоничные прояв-
ления билиарного цирроза, такие же образования могут встречаться у пожилых и стариков
с выраженным общим атеросклерозом.
При глубокой пальпации у больных с первичным билиарным циррозом обнаружива-
ется значительная гепатомегалия, поверхность печени гладкая, край ее ровный, но истончен.
Для подобных пациентов характерны относительно раннее проявление клинико-био-
химических признаков холестатического синдрома и более позднее развитие симптомов
портальной гипертензии.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Активность цирроза печени
может дополняться разграничением компенсированной или декомпенсированной фазы
патологического процесса. Декомпенсация клинически верифицируется асцитом и другими
проявлениями портальной гипертензии. В частности, решающее значение имеет повышен-
ное содержание в крови трансаминаз, особенно АЛТ, а при первичном билиарном циррозе –
щелочной трансферазы и гамма-глутамилтрансферазы. Наряду с цитологическими парамет-
рами наблюдается снижение альбуминов и альбумин-глобулинового коэффициента. Нарас-
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
370
тают γ-глобулин и содержание иммуноглобулинов. У некоторых больных с циррозом печени
за счет повышения содержания крупнодисперсных фракций белков повышается содержание
общего белка (выше 80 г/л).
При выраженном гиперспленизме возможна панцитопения либо парциальные наруше-
ния клеточного состава периферической крови. Так как лабораторные тесты плохо коррели-
руют с морфологической картиной и показателями активности цирроза печени, решающее
значение имеет биопсия печени, позволяющая поставить морфологическую форму цирроза
и выявить истинные признаки активности процесса. При компенсированном циррозе печени
все функциональные пробы могут быть нормальными или несколько выше нормы.
Из инструментальных исследований наибольшее значение имеет статическая сцинти-
графия с радиоактивным технецием, позволяющая проследить нарушения структуры печени
и одновременно оценить повышение активности селезенки, которая зависит от активности
цирроза печени, ее визуализация также подтверждает наличие портальной гипертензии.
Течение цирроза печени определяется активностью патологического процесса в
печени, глубиной функциональных сдвигов и портальной гипертензией. Длительность
жизни при разных формах цирроза печени варьируется от 1,5 до 15 лет. Однако в целом
течение болезни всегда хроническое, прогрессирующее, и прогноз для жизни неблагопри-
ятен. Летальный исход имеет место либо от прогрессирующей портальной гипертензии с
повторяющимися желудочными кровотечениями и рефрактерным к лечению асцитом, либо
от нарастающей печеночной недостаточности и энцефалопатии.
Прогноз больных циррозом печени определяется многими факторами и труднопред-
сказуем. Клиническое течение далеко зашедшей формы заболевания обычно осложняется
рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии заболевания. К ним относятся пор-
тальная гипертензия и ее последствия, коагулопатия, а самое серьезное – гепатоцеллюляр-
ная карцинома (гепатома).
5.5.3. Хронический бескаменный холецистит
ХБХ – хроническое рецидивирующее полиэтиологическое заболевание желчного
пузыря, сочетающееся с моторно-тоническими нарушениями (дискинезиями) желчевыво-
дящих путей, изменениями физико-химических свойств и биохимического состава желчи
(дисхолия). Продолжительность заболевания составляет более 6 мес. Распознавание ХБХ
встречает серьезные трудности, и многие авторы относят его к относительно редким фор-
мам патологии.
Распространенность. В среднем ХБХ встречается с частотой 6–7 случаев на 1000
человек, причем женщины заболевают примерно в 3–4 раза чаще, чем мужчины. В боль-
шинстве случаев ХБХ наблюдается у лиц среднего возраста (40–60 лет).
Этиология и патогенез. Микрофлора при ХБХ обнаруживается в желчном пузыре
более чем у
1
/
3
больных, чаще желчь оказывается стерильной, что объясняется ее бакте-
риостатическими свойствами и бактерицидной активностью самой печени. Микробное вос-
паление стенки желчного пузыря происходит, когда инфицирование желчи развивается на
фоне ее застоя, нарушений структуры стенок пузыря и местной иммунологической защиты.
Наиболее частыми возбудителями, вызывающими ХБХ, являются кишечная палочка и
энтерококк, стафилококки и стрептококки, редко – протей, палочки брюшного тифа и пара-
тифа, дрожжи. Инфекция проникает в желчный пузырь гематогенно, лимфогенно и ретро-
градным путем из кишечника. Развитие нейродистрофических изменений в стенке желчного
пузыря способствует дискинезии желчевыводящих путей, к таким же нарушениям приводят
сдвиги в вегетативной нервной системе, эндокринные нарушения, в особенности выделение
гастроинтестинальных гормонов (холецистотоксин, секретин, панкреозимин и др.). Застой
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/