Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3002_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
341
ется специальный белок – пруритоген. В настоящее время предполагается, что кожный зуд
при холестазе вызывают соединения невыясненной природы, в норме экскретирующиеся
в желчь и, возможно, синтезирующиеся в печени. Это косвенно подтверждается тем, что
даже с помощью точных биохимических методов не удается проводить корреляцию между
выраженностью зуда и концентрацией желчных кислот в крови. Некоторые исследователи
полагают, что в возникновении кожного зуда при холемии принимают участие центральные
опиатные рецепторы, фармакологическая блокада которых уменьшает зуд. Холемия наибо-
лее ярко представлена при механической желтухе, может иметь место при печеночно-кле-
точной, но никогда не встречается у больных гемолитической желтухой.
Гемолитическая желтуха. В крови больных имеется гипербилирубинемия за счет
непрямой (свободной) фракции билирубина. Последний водонерастворим, поэтому в моче
отсутствуют желчные пигменты (билирубин), ее цвет, как правило, не изменяется, оставаясь
соломенно-желтым. Все этапы превращения билирубина от начала до конца «раскручены»,
усилены. К печени поступает большой «десант» свободного билирубина, он активно конъ-
югируется с глюкуроновой кислотой и в уже связанной форме поступает в кишечник, где
образуется много уробилиновых тел (уробилиноген, стеркобилиноген), которые в больших
количествах выделяются с мочой – (+++), (++++) – и калом, где имеет место его плейохро-
мия (избыточное темное окрашивание). Гемолитическая желтуха сочетается с бледностью,
так как ей всегда сопутствует анемия.
Механическая желтуха вызвана механической закупоркой общего желчного протока
(рис. 5.6).
В крови резко увеличивается содержание связанного билирубина, который из-за пре-
пятствия току желчи переполняет гепатоциты и вновь поступает в кровь. Эта фракция водо-
растворима, легко минует почечный барьер и окрашивает мочу в темно-коричневый цвет
(моча цвета пива). При этом реакция на желчные пигменты бывает резко положительной.
Кал же полностью обесцвечен (ахоличен) в связи с отсутствием в просвете кишечника стер-
кобилиногена. Внешне он напоминает глину, содержит в значительных количествах ней-
тральный жир (стеаторея), что обусловлено непоступлением в кишечник желчных кислот,
эмульгирующих жиры. В связи с отсутствием в кишечнике уробилиногена, в моче этот пиг-
мент не определяется. При длительном существовании желтухи у таких пациентов били-
рубин окисляется в биливердин, и поэтому возникает зеленовато-грязная окраска кожных
покровов. Имеет место развернутая картина холемии.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
342
Рис. 5.6. Камни желчного пузыря (Рысс Е. С., 2005)
Паренхиматозная, или печеночно-клеточная желтуха «вбирает» элементы меха-
нического и гемолитического типов желтухи. В сыворотке имеется гипербилирубинемия за
счет обеих фракций билирубина, но отчетливо преобладает связанная форма, и реакция Ван
ден Берга определяется как прямая. В моче могут быть представлены и желчные пигменты
(++), и уробилин. Появление последнего обусловлено функциональным поражением печени
на фоне тех или иных ее заболеваний (гепатиты или циррозы печени), приводящих к нару-
шениям включения уробилиногена в билирубиновый цикл. Он поступает в кровь и мочу
– (+) или (++). Кал при выраженной желтухе может становиться ахоличным, а при более
легких формах светлеет за счет уменьшения его окраски стеркобилином. У ряда пациентов
развивается холемия в развернутой форме либо в виде отдельных симптомов.
В тех случаях, когда при сборе анамнеза больной указывает на перенесенную в про-
шлом желтуху, необходимо уточнить цвет желтухи, наличие кожного зуда или других про-
явлений холемии, а главное – выяснить, каков был цвет мочи и кала. Сопоставление ответов
на эти вопросы, без сомнения, дает возможность предположить тот или иной тип желтухи.
5.4.3. Болевой синдром
Боли в правом подреберье относятся к редким симптомам заболеваний паренхимы
печени и часто имеют место при заболеваниях желчных путей. Боли могут вызывать раз-
личные причины:
1. Воспалительное поражение капсулы печени (перигепатит) или желчного пузыря
(перихолецистит), спаечный процесс между фиброзной оболочкой (глиссоновой капсулой)
и париетальным листком брюшины сопровождаются тупыми, ноющими болями в правом
подреберье. Иногда они могут становиться более интенсивными. Боли строго локализованы
и не иррадиируют. Встречаются при раке, абсцессе, сифилисе печени.
2. Острое растяжение глиссоновой капсулы, весьма богатой болевыми рецепторами,
сопровождается интенсивными болями. Последние имеют место при острых вирусных гепа-
титах, сопровождающихся гепатомегалией, а также при застое крови или желчи. Это обу-
словлено либо правожелудочковой сердечной недостаточностью, либо билиарной патоло-
гией (некоторые формы гепатитов и билиарных циррозов с холестазом).
3. Моторные нарушения желчного пузыря и крупных желчевыводящих протоков,
так называемая дискинезия желчных путей, сопровождающаяся спазмами и растяжениями
отдельных участков этой системы в сочетании с дисфункцией сфинктеров Одди (дуоденаль-
ный сосок) и Мирицци (шейка желчного пузыря). Такие боли дискинетического характера
имеют место при ЖКБ, когда любое движение или перемещение (миграция) камней в желч-
ном пузыре и желчных путях сопровождается раздражением интерорецепторов, моторными
расстройствами, а периодически – наступлением крайне интенсивных болей в правом подре-
берье или эпигастрии, которые носят название печеночной (желчной) колики. При этом боли
появляются внезапно в 3–4 ч ночи («печеночные часы»), пациенты могут кричать, метаться
по палате. Боли иррадиируют в правое плечо, правую руку, под правую лопатку. Они обычно
связаны не с приемом, а с характером съеденной пищи (жирная, тяжелая – баранина, сало,
шпик, жирные копчености и другие, употребленные во второй половине дня, вечером), силь-
ными эмоциями (как правило, отрицательного характера), тряской, ездой (рессоры, тряские
дороги). Приступ сопровождается рвотой с примесью желчи, которая не приносит облег-
чения. Во время приступа может повышаться температура, иногда до фебрильных значе-
ний, она носит центральный характер. Печеночная колика может длиться несколько часов
и обычно требует применения наркотических анальгетиков. При попадании камня в общий
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
343
желчный проток через 3–4 дня после приступа развивается механическая желтуха. При-
ступы могут повторяться с разной частотой, однако возможны и длительные, многолетние
светлые промежутки.
При обострениях хронического бескаменного холецистита (ХБХ) имеют место тупые,
ноющие боли, локализующиеся в правом подреберье, иррадиирующие вправо и вверх, свя-
занные обычно с погрешностями в диете. Они обусловлены дискинетическими, моторными
расстройствами в билиарной системе.
5.4.4. Синдром портальной гипертензии
Синдром портальной гипертензии характеризуется комплексом изменений, возникаю-
щих при затруднении тока крови в портальной системе, которые вызваны различными пато-
логическими процессами (заболеваниями). Однако прежде чем рассматривать симптомы
портальной гипертензии, необходимо рассмотреть особенности печеночного кровообраще-
ния.
Печень, в отличие от многих внутренних органов, имеет двойное кровообращение:
по воротной вене (v. porta), образующейся в результате слияния верхнебрыжеечной и селе-
зеночной вен, из кишечника в гепатоциты поступают переработанные продукты белков,
жиров и углеводов, подлежащие дальнейшим обменным превращениям. Этот процесс тре-
бует энергии, должен происходить в аэробных условиях и обеспечивается доставкой кисло-
рода по печеночной артерии (a. hepatica), которая является ветвью аорты (рис. 5.7).
Венозная портальная кровь и артериальная кровь, насыщенная кислородом, изли-
ваются в так называемые синусоидальные пространства (внутридольковые очаги имеют
неправильную форму и выстланы эпителием – синусоиды), расположенные между печеноч-
ными дольками и охватывающие гепатоциты. Из синусоидальных пространств кровь соби-
рается разветвлением печеночных вен, которые впадают в нижнюю полую вену, последняя
достигает правого предсердия.
Возникновение портальной гипертензии обусловлено множеством причин, но одной
из важнейших является затруднение оттока крови из синусоидальных пространств, вызван-
ное механическим сдавливанием постсинусоидальных пространств узлами-регенератами,
свойственными циррозам печени. Возникает так называемый постсинусоидальный блок
(блокада). Кроме того, в соединительнотканных перегородках вокруг долек имеются мелкие
сосуды, соединяющие разветвления воротной вены и печеночных вен, – своего рода пор-
токавальные анастомозы. В норме они не функционируют, однако при повышении давле-
ния в портальной системе, формировании постсинусоидального блока эти шунты заполня-
ются необезвреженной в гепатоцитах кровью, которая, минуя их, попадает непосредственно
в печеночные вены. При этом гепатоциты не получают питания, гибнут, рядом образуются
новые узлы регенерации, сдавливаются синусоиды, замыкается порочный круг. Наконец, из-
за резкого повышения давления в синусоидах, которому в определенной мере способствуют
набухшие клетки эндотелия, протекающая по печеночной артерии кровь сбрасывается непо-
средственно в печеночные вены. Таким образом, богатая кислородом артериальная кровь
минует гепатоциты, они страдают от гипоксии, прогрессируют дистрофические процессы,
возникают поля некрозов, резко прогрессирует печеночная недостаточность.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
344
Рис. 5.7. Строение печеночной дольки (схема) (Черноруцкий М. В., 1949): 1 – печеноч-
ная клетка; 2 – желчный капилляр; 3 – кровеносный капилляр; 4 – купферовская клетка; 5
– лимфатическая щель
В норме портальное давление составляет 60—160 мм вод. ст. Портальная гипертензия
становится отчетливой при давлении 200 мм вод. ст., а при давлении выше 300 мм вод. ст.
имеют место уже четкие клинические проявления данного синдрома. В тяжелых случаях
цирроза печени давление может превышать 500–600 мм вод. ст.
При развитии портальной гипертензии анатомически для обеспечения сохранения
физиологического кровотока образуются анастомозы между кровеносными системами
воротной и полых вен.
Наиболее существенным как в диагностическом, так и в прогностическом отношении
является расширение коллатеральных путей между воротной веной и венозным сплетением
нижней трети пищевода (v. coronaria ventriculi). Застой распространяется на тонкостенные
вены, расположенные непосредственно под слизистой оболочкой, приводя к их расшире-
нию. Образуются варикозные расширения пищевода (varicose oesophagus). С ними связано
одно из опаснейших осложнений цирроза печени – кровотечение. Варикозные расширения
вен могут легко развиваться при любых повышениях внутрипищеводного давления, пеп-
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
345
тическом рефлюкс-эзофагите или в результате механических повреждений (твердая, плохо
пережеванная пища). Когда портальный застой распространяется по нижнебрыжеечной вене
на геморроидальное венозное сплетение, то возникают варикозные расширения нижних пря-
мокишечных вен (геморрой). Установление коллатеральных путей через облитерированную
у здоровых пупочную вену (v. umbilicalis) и распространение застоя на последнюю приводит
к веерообразному расширению сосудов стенки живота (околопупочные вены).
Симптомы портальной гипертензии. Основным клиническим проявлением варикоз-
ных расширений вен пищевода является кровотечение, выраженное обычно кровавой рво-
той. Она имеет ярко-красный цвет, однако при попадании в желудок кровь может темнеть
(образуется солянокислый гематин), приобретая вид кофейной гущи. При этом ошибочно
предполагается патология желудка. Вопрос разрешается по результатам ургентной эндоско-
пии. Варикозные расширения вен пищевода, как правило, не затрудняют глотания.
Расширения вен прямой кишки клинически проявляются геморроидальными кровоте-
чениями, выражаются примесью алой крови к каловым массам. В отличие от пищеводных
кровотечений, ректальные кровопотери не бывают обильными, и неопытным, недостаточно
внимательным врачом могут быть ошибочно расценены как обострение геморроя.
Околопупочные вены расширяются весьма своеобразно, образуя толстые извитые
сосудистые стволы вокруг пупка (рис. 5.8, 5.9, 5.10). Этот симптом носит название «голова
медузы» (рис. 5.11, 5.12, см. цв. вклейку). По греческому преданию, в этой стране, где царили
богиня Ночь и бог смерти Танат, жили три сестры-чудовища – Стейно, Эвриала и Медуза.
На голове у них вместо волос шевелились, шипя и извиваясь, ядовитые змеи. Этим объяс-
няется название «голова медузы».
Вторым симптомом портальной гипертензии является спленомегалия, сопровождаю-
щаяся резким повышением селезеночного давления. В настоящее время доказано, что дан-
ный симптом обусловлен, помимо венозного застоя, глубокой перестройкой венозного русла
селезенки. Спленомегалия иногда достигает огромных размеров и занимает большую часть
правой половины живота.
Рис. 5.8. Схема наполнения вен стенки живота (Рысс Е. С., 2005): а – вены передней
стенки живота и направление кровотока при портальной гипертензии («голова медузы»); б
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
346
– вены передней брюшной стенки живота и направление кровотока при компрессии нижней
полой вены
Рис. 5.9. Вена передней брюшной стенки при циррозе печени (Рысс Е. С., 2005)
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
347
Рис. 5.10. Фотография передней брюшной стенки в инфракрасном свете при циррозе
печени, сопровождающемся асцитом (Рысс Е. С., 2005)
Главным, ведущим симптомом портальной гипертензии является асцит (ascites), кото-
рому предшествует метеоризм.
Асцит – это скопление свободной жидкости в брюшной полости, сопровождающе-
еся увеличением объема живота. Количество жидкости у больных циррозом печени может
достигать 15–20 л. Асцит возникает внезапно или развивается постепенно в течение несколь-
ких месяцев, сопровождаясь ощущением распирающей тяжести, дискомфорта или тупых
болей в животе, метеоризма. При большом объеме асцита появляются затруднения при
наклонах туловища, одышка при ходьбе (вызвана высоким стоянием диафрагмы), отеки ног.
Механическими факторами объясняются также часто встречающиеся у больных с асци-
том диафрагмальная грыжа и гастроэзофагеальный рефлюкс, сопровождающийся изжогой.
Кроме того, эти факторы способствуют образованию эрозий и кровотечений из варикозно
расширенных вен пищевода.
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
348
У 10 % больных развивается правосторонний плевральный выпот, чаще на фоне цир-
роза печени. Одним из основных механизмов образования плеврального выпота является
движение перитонеальной жидкости наверх, выше диафрагмы, через диафрагмальные лим-
фатические сосуды. Вспомогательную роль могут играть приобретенные нарушения целост-
ности диафрагмы и, конечно, высокая портальная гипертензия.
Патогенез. Асцитическая жидкость представляет собой ультрафильтрат плазмы, ее
компоненты находятся в постоянном динамическом равновесии с составляющими плазмы.
В течение часа с плазмой обменивается 40–80 % асцитической жидкости, а меченый альбу-
мин попадает в асцитическую жидкость уже через 30 мин после внутривенного введения.
Патогенез асцита сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов: порталь-
ной гипертензии как таковой, гормонального и нервно-гормонального, обусловленных гемо-
динамическими сдвигами и нарушениями водно-электролитического равновесия. Порталь-
ная гипертензия и связанный с ней застой в воротной вене считаются пусковыми факторами,
предрасполагающими к развитию асцита. Вполне закономерно, что механическое повыше-
ние постсинусоидального гидростатического давления при внутрипеченочной портальной
гипертензии (как правило, при циррозах печени) вызывает повышенную транссудацию бога-
того белком фильтрата через стенки синусоидов в пространства Диссе и затем в брюшную
полость (схема 5.1).
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
349
Схема 5.1. Вероятные механизмы развития асцита при циррозе печени (Шерлок Ш.,
Дули Дж., 1999)
Все имеющиеся в отношении развития асцита теории могут быть сведены к трем:
1) теория недостаточного наполнения сосудистого русла;
2) теория избыточного наполнения сосудистого русла;
3) гипотеза дилатации периферических артерий, сформулированная R. W. Schreir
(1987–1988), которая в значительной мере объединяет первые две теории (схема 5.2).
Схема 5.2. Гипотеза дилатации периферических артерий (Schreir R. W., 1987)
Согласно этой гипотезе, ни развитие асцита и вызванная гиповолемией задержка
натрия и воды (недостаточное наполнение), ни первичная задержка натрия и воды почками,
с увеличением ОЦК и развитием асцита (избыточное наполнение), не являются основными
или пусковыми механизмами асцита при циррозе печени. Главным пусковым звеном в раз-
витии асцита является накопление у такого рода больных нерасщепленных эндогенных вазо-
дилататоров, которые способствуют расширению мелких периферических артерий и арте-
риовенозных шунтов во всех органах и тканях (кожа, мышцы, органы брюшной полости и
др.). Это приводит к снижению кровенаполнения артерий, увеличению СВ, развитию гипер-
волемии. Одновременно следует учитывать, что накопление асцитической жидкости сопро-
вождается снижением эффективного кровотока, так как значительная часть объема плазмы
депонирована в сосудах брюшной полости. Действие эндогенных вазодилататоров усилива-
ется аналогичными субстанциями типа оксида азота (NO), субстанции Р, имеющими кишеч-
ное происхождение и проникающими в кровоток в результате повышения проницаемости
кишечной стенки и развития портосистемных шунтов. Наряду с воздействием вазодилатато-
ров, снижается чувствительность сосудистой стенки к вазоконстрикторным воздействиям,
что в еще большей степени усиливает вазодилатационный эффект. Эндотелиальные клетки
синусоидов выделяют пептиды эндотелины, обладающие определенными вазоактивными
Т. С. Рябова, Е. С. Рысс, В. Я. Плоткин… «Пропедевтика внутренних болезней»
350
свойствами, которые усугубляют нарушения портального кровотока. Доказано, что при цир-
розах печени образование эндотелинов резко увеличивается (Gerbes A. L. [et al.], 1998).
В ответ компенсаторно в определенной мере (для поддержания гемодинамического
гомеостаза) активируются артериальные барорецепторы, стимулируется симпатическая
нервная система, включается РААС. Активизация симпатической нервной системы приво-
дит к вазоконстрикции в почках с последующим снижением фильтрации и плазмотока, что
усиливает канальцевую реабсорбцию натрия. Одновременно стимулируется выработка АДГ,
что активно усиливает реабсорбцию воды в почке.
Крайне важным фактором, определяющим развитие асцита, является гипоальбумине-
мия, сопровождающаяся снижением онкотического давления и выходом жидкости из сосу-
дистого русла в брюшную полость. Наряду с этими существенными причинами, для форми-
рования асцита большую роль играет гиперальдостеронизм сложного происхождения:
– активация РААС в конечном счете сопровождается увеличением секреции альдосте-
рона;
– вторичный гиперальдостеронизм развивается из-за выключения цирротически изме-
ненной печени из процесса обменных превращений этого минералокортикоидного гормона
(образование парных соединений, разрушение и т. д.), это сопровождается повышением его
уровня в периферической крови;
– на фоне асцита и портальной гипертензии повышается чувствительность канальцев
почки к действию альдостерона, что в еще большей степени повышает реабсорбцию натрия,
который всегда «тянет» за собой воду.
Внутрипеченочный блок оттока у больных циррозом печени приводит к повышенному
лимфообразованию. При циррозе существенно увеличивается число подкапсульных (име-
ется в виду глиссонова капсула), внутрипеченочных и отводящих лимфатических сосудов,
стенки их истончаются, они переполнены лимфой (некоторые морфологи утверждают, что
в этих случаях печень «плачет лимфой»). Скорость истечения лимфы из грудного протока
увеличивается в несколь ко раз. Отток лимфы от печени достигает 15–20 л (при норме 8–9 л).
На первых порах усиление функционирования лимфатической системы носит в некоторой
степени компенсаторный характер и разгружает венозную систему. Однако в дальнейшем
развивается недостаточность лимфообращения на фоне усиления проницаемости лимфати-
ческих сосудов, что сопровождается усиленным пропотеванием жидкости с поверхности
печени в брюшную полость и еще в большей мере увеличивает асцит. На схеме 5.2 сумми-
руются (схематично) многофакторные механизмы развития асцита.
Диагностика. Наряду с современными методами диагностики заболеваний печени,
для уточнения природы асцита используют ультразвуковую допплерографию с оценкой кро-
вотока по портальной, печеночной и селезеночной венам, в отдельных случаях прибегают к
лапараскопии с биопсией печени или брюшины.
Общеизвестно, что у всех больных с впервые выявленным асцитом (особенно при
малейшем подозрении на опухолевую его природу) считается абсолютно обязательным про-
ведение диагностического парацентеза.
Классификация. В зависимости от локализации препятствия венозному кровотоку,
выделяют следующие формы портальной гипертензии:
1) надпеченочная блокада – болезнь, или симптом Бадда – Киари, вызванная врожден-
ным или приобретенным эндофлебитом печеночных вен с возможным их тромбозом;
2) внутрипеченочная блокада, продиктованная чаще всего циррозами печени, реже –
фиброзом или гепатомой;
3) подпеченочная блокада, причиной которой является тромбоз портальной вены или
ее внешнее сдавление (рубцы, лимфоузлы и др.);
4) смешанные формы.
Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https://meduniver.com/