59. Хобл. Этиология. Патогенез. Стадии. Клиника. Клинические варианты (бронхитический, эмфизематозный). Диагностика. Критерии обструкции.
ХОБЛ – заболевание, вызванное хроническим воспалительным ответом легких на действие патогенных частиц или газов, характеризующееся прогрессирующим ограничением скорости воздушного потока.
Объединяет хронический бронхит и эмфизему легких.
Хронический бронхит - кашель с мокротой не менее 3-х месяцев в течение 2-х лет.
Эмфизема - постоянное расширение дыхательных путей ниже терминальных бронхиол, ассоциированное с деструкцией стенок альвеол, не связанное с фиброзом.
ХОБЛ не включает бронхиальную астму, муковисцидоз, бронхоэктатическую болезнь, облитерирующий бронхиолит.
Этиология
В развитии ХОБЛ играют роль как эндогенные факторы, так и воздействие факторов внешней среды. Курение остается основной причиной ХОБЛ. По некоторым оценкам, в индустриальных странах курение вносит вклад в смертность около 80% мужчин и 60% женщин, а в развивающихся странах − 45% мужчин и 20% женщин. В развивающихся странах существенное повреждающее действие на органы дыхания оказывает сжигание биомасс для приготовления пищи и обогрева жилых помещений.
Этиологическую роль также могут играть профессиональные вредности, пассивное курение и загрязнение воздуха вне помещений.
Загрязнение воздуха на рабочем месте биологической, минеральной пылью, газами и дымом (на основании самостоятельной оценки пациентами) ассоциировалось с большей распространенностью ХОБЛ.
Эндогенные факторы риска включают генетические, эпигенетические и другие характеристики пациента, такие как бронхиальная гиперреактивность и бронхиальная астма в анамнезе, а также перенесенные тяжелые респираторные инфекции в детском возрасте. При этом бронхиальная гиперреактивность является фактором риска развития ХОБЛ даже в отсутствии БА; имеются данные и о том, что симптомы хронического бронхита могут увеличивать риск развития ХОБЛ.
Врожденный дефицит альфа 1-антитрипсина - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, предрасполагающее к развитию ХОБЛ, выявляется менее чем в 1% случаев
Патогенез
Воспаление дыхательных
путей
Повышение количества нейтрофилов, макрофагов и Тлимфоцитов (особенно CD8+) в различных частях дыхательных путей и легких.
Ограничение воздушного
потока и легочная гиперинфляция
Экспираторное ограничение воздушного потока является основным патофизиологическим нарушением при ХОБЛ. В его основе лежат как обратимые, так и необратимые компоненты.
К необратимым относятся:
Фиброз и сужение просвета дыхательных путей;
Потеря эластичной тяги легких вследствие альвеолярной деструкции;
Потеря альвеолярной поддержки просвета малых дыхательных путей.
К обратимым причинам относятся:
Накопление воспалительных клеток, слизи и экссудата плазмы в бронхах;
Сокращение гладкой мускулатуры бронхов;
Динамическая гиперинфляция (т.е. повышенная воздушность легких) при физической нагрузке.
Существенное значение в патогенезе ХОБЛ имеет легочная гиперинфляция (ЛГИ).
В основе ЛГИ лежит воздушная ловушка, которая развивается из-за неполного опорожнения альвеол во время выдоха вследствие потери эластической тяги легких (статическая ЛГИ) или вследствие недостаточного времени выдоха в условиях выраженного ограничения экспираторного воздушного потока (динамическая ЛГИ).
Отражением ЛГИ является повышение легочных объемов (функциональной остаточной емкости, остаточного объема, общей емкости легких (ОЕЛ)) и снижение емкости вдоха.
Нарастание динамической ЛГИ происходит во время выполнения физической нагрузки, т.к. во время нагрузки происходит учащение частоты дыхания, а значит укорачивается время выдоха и еще большая часть легочного объема задерживается на уровне альвеол.
Неблагоприятными последствиями ЛГИ являются:
уплощение диафрагмы, что приводит к нарушению ее функции и функции других дыхательных мышц;
ограничение возможности увеличения дыхательного объема во время физической нагрузки;
нарастание гиперкапнии при физической нагрузке;
создание внутреннего положительного давления в конце выдоха;
Нарушения газообмена
повышение эластической нагрузки на респираторную систему;
ХОБЛ тяжелого течения характеризуется развитием гипоксемии и гиперкапнии. Основным патогенетическим механизмом гипоксемии является нарушение вентиляционно-перфузионного отношения - VA/Q баланса (VA – альвеолярная вентиляция, Q-сердечный выброс).
Участки легких с низким соотношением VA/Q вносят основной вклад в развитие гипоксемии. Наличие участков с повышенным отношением VА/Q ведет к увеличению физиологического мертвого пространства, вследствие чего для поддержания нормального уровня парциального напряжения углекислого газа в артериальной крови (РаСО2) требуется увеличение общей вентиляции легких.
Увеличения шунтирования кровотока при ХОБЛ обычно не происходит, за исключением особо тяжелых случаев обострения, требующих проведения респираторной поддержки.
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия может развиваться уже на поздних стадиях ХОБЛ вследствие обусловленного гипоксией спазма мелких артерий легких, который, в конечном счете, приводит к структурным изменениям: гиперплазии интимы и позднее 10 гипертрофии/гиперплазии гладкомышечного слоя.
В сосудах отмечается воспалительная реакция, сходная с реакцией в дыхательных путях, и дисфункция эндотелия. Прогрессирующая легочная гипертензия может приводить к гипертрофии правого желудочка и в итоге к правожелудочковой недостаточности (легочному сердцу).
Системные эффекты (воспаление,
кахексия, дисфункция скелетных мышц,
остеопороз, сердечно-сосудистые события,
анемия, депрессия и др.)
Стадии
Клиническая классификация ХОБЛ по степени тяжести (обструкция) (применяется в случае невозможности динамического контроля за состоянием ОФВ1/ФЖЕЛ, когда стадия заболевания может приблизительно определяться на основании анализа клинических симптомов).
Стадия I. Легкое течение ХОБЛ: больной может не замечать, что у него нарушена функция легких; обычно (но не всегда) отмечаются хронический кашель и продукция мокроты.
Стадия II. Среднетяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии больные обращаются за медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Наблюдается усиление симптомов с одышкой, возникающей при физической нагрузке. Наличие повторных обострений влияет на качество жизни пациентов и требует соответствующей тактики лечения.
Стадия III. Тяжелое течение ХОБЛ: характеризуется дальнейшим увеличением ограничения воздушного потока, нарастанием одышки, частоты обострений заболевания, что влияет на качество жизни пациентов.
Стадия IV. Крайне тяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии качество жизни больных заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь приобретает инвалидизирующее течение. Характерна крайне тяжелая бронхиальная обструкция при наличии дыхательной недостаточности. Как правило, парциальное давление кислорода в артериальной крови (РаО2) менее 8,0 кРа (60 мм Hg) в сочетании (или без) с ростом РаСО2 более 6,7 кРа (50 мм Hg). Возможно развитие легочного сердца.