33. Артериальная гипертензия при феохромоцитоме: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, принципы лечения.

Феохромоцитома - опухоль, развивающаяся из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников, обладающая способностью секретировать в кровь избыточное количество адреналина и норадреналина

• Редко встречается (1-10 случаев на миллион жителей в год, при АГ– 0,2%)

• 90% - локализуется в надпочечниках и 10% - локализация вне надпочечников - параганглиома опухоль из нейроэндокринных клеток (мочевой пузырь, симпатические и парасимпатические ганглии)

• Обычно доброкачественная, 10% (до 25%) - злокачественная опухоль

• Солитарная  90% всех случаев, 10% - в обоих надпочечниках

ПАТОГЕНЕЗ

Центральным звеном патогенеза являются гиперсекреция катехоламинов и периодический их выброс в системный кровоток, обусловливающий возникновение кризов. Избыток катехоламинов вызывает возбуждение α- и β-адренорецепторов, приводя к выраженному спазму артериол и резкому повышению общего периферического сопротивления, а следовательно, систолического и диастолического артериального давления.

КЛИНИКА

Отмечают приступы головной боли, похудание, ретинопатия, неврологическая симптоматика, нередко боль в области живота, тошнота, рвота. При катехоламиновых кризах повышается АД (до 200/130-250/150 мм рт. ст.); наблюдают тахикардию, нарушения ритма сердца и коронарного кровообращения, боль за грудиной, изменение зрения и слуха, жажду, позывы к мочеиспусканию. Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, проводят рентгенологическое исследование, УЗИ надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума или ангиографию

ДИАГНОСТИКА

Основанием для обязательного обследования с целью исключения или подтверждения диагноза ФХ являются следующие симптомы (как изолированные, так и выявленные в любой комбинации): – гипертонические кризы с очень высоким АД, обычно проходящие без лечения; АГ у детей; гипертонические кризы, провоцируемые приемом лекарств, наркозом, физической нагрузкой, мочеиспусканием, дефекацией или иными факторами; инциденталома надпочечников; множественные ганглионевромы слизистых оболочек ЖКТ, нейрофиброматоз кожи, гемангиоматоз сетчатки; ФХ в анамнезе или у родственников.

Лабораторная диагностика ФХ включает:

– определение концентрации КА (адреналина, НА) или их метаболитов (ванилилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче, собранной за сутки или за 3 ч, прошедших после начала приступа; метод недостаточно специфичен, поэтому в настоящее время не рекомендован экспертами;

– определение свободных КА в плазме (перед забором крови пациент должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин.); метод недостаточно надежен из-за быстрого разрушения КА (в течение 10–15 с), а также из-за низкой специфичности;

– золотой стандарт в диагностике ФХ — определение концентрации метанефрина и норметанефрина в плазме или в суточной моче (чувствительность метода достигает 99 %, специфичность — 85–89 %). Даже при невысоком уровне КА в крови уровень метанефринов в крови при ФХ всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. У пациентов с ФХ в подавляющем большинстве случаев повышен хотя бы один показатель (норметанефрин > 400 нг/л (2,2 нмоль/л) или метанефрин > 236 нг/л (1,2 нмоль/л)). Ложноположительные результаты тестирования могут быть обусловлены использованием лекарственных препаратов (трициклические антидепрессанты, феноксибензамин, леводопа, мочегонные в высокой дозе), других веществ (кофе, никотин, контрастные вещества, злаковые) или состояниями (застойная сердечная недостаточность, стресс, депрессия, панические расстройства), которые могут влиять на саму методику определения концентрации КА или на их метаболизм.

-Топическая диагностика ФХ — сложный и необходимый процесс окончательной диагностики. При сонографическом исследовании в большинстве наблюдений ФХ надпочечниковой локализации при обнаружении выглядит как гетерогенная (по сравнению с нормальной тканью надпочечника) опухоль округлой или овальной формы, что обусловлено наличием опухолевых кровоизлияний, некрозов, очагов фиброза и кальцификацией.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение тяжелой - фентоламин в/в.

Радикальное лечение - хирургическое удаление опухоли. В предоперационный период назначают альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин или доксазозин до стабилизации АД на нормальном уровне в течение 5—10 сут) для того, чтобы избежать резкого подъема АД при манипуляциях с опухолью и компенсировать характерную для феохромоцитомы гиповолемию. В послеоперационный период может развиться гипогликемия (лечение -глюкоза в/в), иногда - артериальная гипотония (лечение - инфузионные растворы и фенилэфрин). Для выявления отдаленных рецидивов необходимо длительное послеоперационное наблюдение. Если хирургическое удаление неосуществимо, применяют постоянное лечение феноксибензамином. (альфа-адреноблокатор для приема внутрь) или альфа-метилтирозином (ингибитор синтеза катехоламинов для приема внутрь).