27. Синдром Лютен-Баше: определение, гемодинамика, клиническая картина.

Заболевание сердца, характеризующееся сочетанием врожденного порока (дефект межпредсердной перегородки) с приобретенным митральным стенозом и относящееся к синдромам врожденных пороков сердца.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяются большим сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. При выраженном стенозе значительная часть крови, поступающей в левое предсердие, переходит в правое через дефект в перегородке и увеличивает его кровенаполнение.

Увеличенный объем крови из правого Предсердия попадает в правый желудочек и затем в малый круг кровообращения. При выраженном митральном стенозе и большом дефекте межпредсердной перегородки объем крови, проходящий через правую половину сердца и малый круг кровообращения, может во много раз превышать количество крови, поступающей в большой круг.

Это приводит к значительному расширению правого предсердия, желудочка и легочной артерии, величина которой может достигать огромных размеров, не наблюдаемых ни при каком другом пороке. Повышенное кровенаполнение сосудов легкого вызывает реактивные изменения в их стенке, потерю эластичности, увеличение их сопротивления все это приводит к развитию гипертензии в системе легочной артерии и резко выраженной гипертрофии мышцы правого желудочка.

Давление в нем может значительно превышать системное. Переполненный кровью правый желудочек не может полностью опорожниться во время систолы, в нем остается остаточный объем, затрудняющий опорожнение правого предсердия, что вызывает нарастание давления в нем.

Клиническая картина

Относят к так называемым бледным порокам сердца со сбросом крови слева направо и легочной гипертензией. В анамнезе – жалобы на одышку, сердцебиение, частые бронхопневмонии и отставание в физическом развитии.

Сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным стенозом: характерные для митрального стеноза аускультативные феномены, которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление; цианоз не наблюдается.

Рентгенологически: большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочной артерии; выраженный рисунок гилюсов: их пульсация.

На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, часто нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса). Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки.

Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

Присутствие деформации грудной клетки в форме «сердечного горба» наблюдается врачом при осмотре больного. Также определяются увеличенные размеры сердечной тупости и смещение сердечного толчка кнаружи.

28. Перикардиты: определение, этиология, патогенез, классификация.

Перикардиты-воспаление серозной оболочки сердца (перикарда).

Классификация перикардитов и этиология:

По этиологии:

1. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:

   1. Туберкулезный

   2. другие бактериальные:

      1. неспецифические (стрептококковый, стафилококковый (пиоперикардит), пневмококковый, менингококковый, вызванный анаэробной инфекцией, кишечной палочкой и другой грамотрицательной флорой)

      2. специфические (при брюшном тифе, возвратном тифе, дизентерии, холере, чуме, сибирской язве, бруцеллезе, туляремии, сифилисе, гонорее)

   3. вирусные (аденовирусы, вирусы гриппа, инфекционного мононуклеоза‚ Коксаки, ВИЧ, вирус гепатита В)

   4. риккетсиозные (при сыпном тифе, лихорадке Q)

   5. хламидийные (при орнитозе, урогенитальной патологии)

   6. микоплазменные (на фоне ОРЗ, пневмонии)

   7. грибковые (на фоне кандидоза, актиномикоза, гистоплазмоза, кокцидиодомикоза и др.)

   8. вызванный простейшими (малярийный, амебный).

2. Асептические перикардиты: 

   1. при ревматических заболеваниях (ревматизм, ДБСТ, системные васкулиты, подагра);

   2. при инфаркте миокарда (локальный, фибринозный – при трансмуральном инфаркте миокарда, аутоиммунный – синдром Дресслера);

   3. при расслаивающей аневризме аорты; при заболеваниях соседних с сердцем органов (пневмония, плеврит, абсцесс легкого, медиастинит, перфорация пищевода, поджелудочно-перикардиальная фистула);

   4. уремический; посттравматический; послеоперационный (установка искусственного водителя ритма, инвазивные диагностические процедуры в кардиологии, перикардотомия);

   5. при заболеваниях крови (лейкозы, ЛГМ, лимфома); при злокачественных опухолях (рак легких, молочной железы);

   6. при лучевой болезни и как следствие местной лучевой терапии; аллергический; лекарственный (гидралазин, прокаинамид, изониазид, фенилбутазон и др.);

   7. при саркоидозе; при амилоидозе; при микседеме.

3. Идиопатические перикардиты. По частоте причины острого перикардита: ревматизм; ИМ; туберкулез; пневмония; опухоли; болезни почек, причины хронического перикардита: туберкулез; опухоли; ДБСТ. б)

Клиническая классификация (по течению, характеру экссудата или продуктивного процесса)

1. Острый перикардит:

   1. сухой (фибринозный)

   2. выпотной (экссудативный) с тампонадой или без тампонады сердца

   3. пиоперикард (с гнойным или гнилостным выпотом) с тампонадой или без тампонады сердца

2. Хронический перикардит:

   1. выпотной (экссудативный)

   2. адгезивный (слипчивый):

      1. бессимптомный,

      2. с функциональными нарушениями сердечной деятельности, с отложениями извести («панцирное сердце»),

      3. с интраперикардиальными сращениями (конкрециями), в т.ч. и сдавливающий (констриктивный) перикардит,

      4. с экстраперикардиальными сращениями (акрециями).

Патогенез обусловлен следующими механизмами: 1) непосредственным воздействием патологического процесса на перикард 2) гематогенным или лимфогенным распространением инфекции 3) аллергическим механизмом (аутоагрессия – «антительный» и иммунокоплексный механизмы повреждения миокарда, иммунное воспаление по механизму ГЗТ) Схематически патогенез перикардитов: воздействие этиологических факторов  повреждение и «обнажение» его АГ  аутоиммунные реакции по типу ГНЗ или ГЗТ, неимунное воспаление перикарда  повышение проницаемости сосудистых мембран  пропотевание жидкости в полость перикарда  выход с жидкостью фибриногена  всасывание жидкости листками перикарда, превращение фибрина в фибрин (под влиянием тромбина), откладывающийся на листках перикарда (сухой перикардит)  снижение всасывания жидкости из перикардиальной полости, преобладание процессов экссудации  выпот  загустевание жидкости, частичное рассасывание фибринозных наложений, превращение грануляций в плотную рубцовую ткань, образование фибринозных тяжей (спаек)  адгезивный слипчивый перикардит (при выраженности спаечного процесса.