Клиника объективно:

• Возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;

• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;

• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;

• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;

• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;

• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;

• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;

• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Рентгенологическое исследование грудной клетки

1.В первой стадии:

• увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;

• сосуды легких выглядят нечетко и размыто;

• могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.

2.В переходной стадии:

• сердце имеет нормальные размеры;

• сосуды выглядят нормально.

3.Третья стадия склеротическая:

• сердце увеличено, особенно с правой стороны;

• увеличена легочная артерия;

• видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;

• ребра расположены горизонтально;

• диафрагма опущена.

Электрокардиография

1.Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:

• перегрузка правого желудочка;

• увеличение правого желудочка.

2.Вторая и третья стадия:

• перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.

• нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер-эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;

• размер дефекта;

• направление тока крови из одного желудочка в другой;

• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

ОСЛОЖНЕНИЯ Синдром Айзенменгера, характеризующийся значительным повышением давления в лёгочной артерии, когда оно становится равным или превышает давление в аорте. В этой гемодинамической ситуации шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент II тона на лёгочной артерии, часто приобретая «металлический» оттенок звучания. Сосуды малого круга кровообращения могут претерпевать морфологические изменения, склерозироваться - наступает склеротическая стадия лёгочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться: кровь начинает сбрасываться справа налево, и порок бледного типа трансформируется в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Айзенменгера больные с врождённым пороком сердца становятся неоперабельными.

23. Открытый артериальный проток: классификация, гемодинамика, клиническая картина.

КЛАССИФИКАЦИЯ 1. давление в легочной артерии (ЛА) в систолу не превышает 40% от артериального; 2. давление в ЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная гипертензия); 3. давление в ЛА более 75% от артериального (выраженная легочная гипертензия с сохранением лево-правого сброса крови); 4. давление в ЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень легочной гипертензии, что приводит к возникновению право-левого сброса крови).

ГЕМОДИНАМИКА Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии. Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

• При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

• При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИКА

• частый пульс больше 150 ударов в минуту;

• одышка, учащенное дыхание;

• ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;

• нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;

• спит мало, часто просыпается и плачет;

• задержка в физическом развитии;

• плохая прибавка в весе;

• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению;

• дети постарше отказываются от активных игр.

ОБЪЕКТИВНО:

• сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;

• при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;

• хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;

• с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;

• кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;

• с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ:

• ЭКГ– в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.

• РЕНТГЕН: увеличение правой половины сердца; выбухание легочной артерии; расширение крупных сосудов легких.

• АНГИОГРАФИЯ: «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию; наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.

• ФОНОКАРДИОГРАФИЯ – выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».

• ЭХОКГ, УЗИ позволяет: увидеть наличие открытого артериального протока; установить диаметр отверстия; вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).

• КАТЕТЕРИЗАЦИЯ сердца (зондирование или короногорамма): повышение давления в правом желудочке; насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии; иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.

• КТ: открытый проток; его размеры и особенности расположения.

24. Коарктация аорты: классификация, гемодинамика, клиническая картина.

КЛАССИФИКАЦИЯ 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);

2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%); 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

ГЕМОДИНАМИКА При коарктации аорты развивается два режима кровообращения: - проксимальнее (объёмная перегрузка левых отделов сердца, их гипертрофия, дилатация и развитие систолической артериальной гипертензии) - дистальнее места сужения (систолическая артериальная гипотензия и развитие коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий), диастолическое артериальное давление в обоих режимах одинаковое.

• При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком диастолическое артериальное давление снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое артериальное давление может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах.

• При сочетании коарктации аорты с ДМЖП систолическое артериальное давление в проксимальном отделе может быть любым.

• При сочетании коарктации аорты с клапанным стенозом аорты значительно возрастает нагрузка на левый желудочек сердца, повышается давление в левом желудочке, в то время как давление в восходящей части аорты может быть повышено умеренно. Из-за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда с типичными нарушениями внутрисердечной гемодинамики: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной способности значительно повышаются конечно-диастолическое давление (до 18-30 мм. рт. ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови, фракция выброса.

При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма, имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление проксимальнее места коарктации давление резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма. Учитывая особенности гемодинамики при коарктации аорты, у детей старшей возрастной группы помимо артериальной гипертензии происходит преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение, ослабление пульсации на артериях нижних конечностей, разница артериального давления на верхних и нижних конечностях более 20 мм. рт.ст).

КЛИНИКА Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты. 1) Критический период (возраст до 1 года): симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность 2) Период приспособления (возраст 1–5 лет): отмечается уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью 3) Период компенсации (возраст 5–15 лет): формируются различные варианты течения, нередко бессимптомные 4) Период относительной декомпенсации (возраст полового созревания): нарастание симптоматики недостаточности кровообращения 5) Период декомпенсации (возраст 20–40 лет): симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, развивается тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам. !!! Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой стороны может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.

• ЭКГ (признаки гипертрофии и перегрузки правых и/или левых отделов сердца, в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют, ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса у детей с фиброэластозом миокарда и др.)

• Rg грудной клетки (выбухание дуги лёгочной артерии, кардиомегалия, у детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры "3", узурация рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет)

• ЭхоКГ (гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий, детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ)

• ЗОНДИРОВАНИЕ полостей сердца, восходящей, нисходящей частей аорты и её дуги (повышение систолического артериального давления в престенотическом и снижение - в постстенотическом отделах аорты; измерение трансстенотического градиента давления; при сочетании предуктального варианта карктауии аорты с открытым артериальным протоком - снижение paO2 и насыщения крови кислородом в постстенотическом отделе аорты)

• ВОСХОДЯЩАЯ АОРТОГРАФИЯ, ЛЕВАЯ ВЕТНРИКУЛОГРАФИЯ (визуализация стеноза, диагностика его степени и анатомического варианта: локальный, диффузный, тандемный; при эксцентрическом расположении просвета на уровне стеноза - постстенотическая дилатация аорты)

• КОРОНАРНАЯ АНГИОГРАФИЯ (выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на оперативное лечение для исключения сопутствующей ИБС).

• АУСКУЛЬТАТИВНО сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты.

25. Тетрада Фалло: гемодинамика, клиническая картина, принципы лечения.

ГЕМОДИНАМИКА • Стеноз устья легочной артерии создает препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию и в МКК. Развивается гипоплазия легочной артерии, гиповолемия в малом круге кровообращения, гипертрофия миокарда правого желудочка. • В связи с высоким давлением крови в правом желудочке происходит сброс крови через ДМЖП справа-налево. • Этот поток венозной крови получает декстропозированная аорта. В большом круге кровообращения циркулирует смешанная артериовенозная кровь (гипоксия).

КЛИНИКА • Симптомы, обусловленные хронической гипоксией: - тахикардия; - общий генерализованный цианоз, - одышка, - одышечно-цианотические приступы (гипоксемические кризы), - симптом «приседания на корточки», - симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», - полицитемия. Умеренно выраженный общий цианоз. Диагноз: Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, персистенцией фетального кровотока (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки. ОБЪЕКТИВНО: • сердечный горб, • усиленный, смещенный влево верхушечный толчок, • расширение границ относительной сердечной тупости вправо, по левому контуру западает «сердечная талия», • систолическое дрожание, интенсивный систолический шум и ослабление 2-го тона во 2-м межреберье слева от грудины.