• Rg: Ослабление легочного сосудистого рисунка. Тень сердца расширены за счет правого желудочка, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, по левому контуру западает сердечная талия ща счет уменьшения тени легочной артерии. В целом тень сердца напоминает форму «деревянного башмака».

• Фонокардиограмма : нарастающий шум изгнания, щелчок систолический закрытия клапана аорты; уменьшение и запаздывание пульмонального компонента 2-го тона.

• ЭХОКГ выявляет все 4 структурных компонента ТФ: - декстропозицию корня АО и ее степень, - расширение корня АО , - наличие ДМЖП, его размеры), - гипертрофию ПЖ.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП). При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

26. Синдром Эйзенмейгера: определение, гемодинамика, клиническая картина.

Врожденный комбинированный порок развития сердца и сосудов с поверхностным цианозом (у грудных детей часто отсутствует).

Порок развития состоит из:

1. высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки;

2. декстропозиции аорты над дефектом;

3. гипертрофии правого желудочка;

4. нормальной или расширенной легочной артерии.

Синдром относится к синдромам врожденных пороков развития сердца.

Симптоматология синдрома Эйзенменгера:

1. Систолический шум с максимальной выраженностью во втором или третьем межреберном промежутке парастернально слева; при относительной недостаточности клапана легочной артерии часто отмечают также нежный систолический шум (в редких случаях шумы могут полностью отсутствовать). Усиленный второй тон, повышенная активность правых отделов сердца. Пальпаторно часто выявляют припухание слева над грудиной.

2. Цианоз, впервые выявляемый в школьном возрасте, выраженность которого зависит от степени смещения аорты и от вторичных изменений легких.

3. Полиглобулия, пальцы типа барабанных палочек (умеренной степени выраженности).

4. Частое кровохарканье.

5. Хронический бронхит.

6. Рентгенологические данные: увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней»). Более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги. Сердце несколько увеличено с закругленной верхушкой.

7. ЭКГ: признаки правосторонней гипертрофии и правостороннего перенапряжения, декстрокардиальный, правосторонний тип.

8. ФКГ: веретенообразный шум изгнания в систоле с местом максимальной выраженности в третьем-четвертом межреберных промежутках парастернально слева.

9. Время кровотока в туловище и легких одинаково.

10. Катетеризация сердца: высокое давление в легочной артерии и правом желудочке (свыше 35 мм рт. ст.) с одновременной недостаточностью легочной артерии. Диастолическое давление в легочной артерии очень низкое.

11. Ангиокардиограмма: одновременное заполнение аорты и далее — легочной артерии; относительно контрастирующая левограмма.

12. В качестве осложнения может развиться подострый бактериальный эндокардит.

13. Неэффективность хирургического вмешательства.

Этиология и патогенез синдрома: ранний эмбриональный порок развития сердца, формирующийся в стадии органогенеза (первая треть беременности).

Гемодинамика - размеры дефекта и, соответственно, величина сброса крови определяют нарушения гемодинамики. Как правило, лево-правый сброс на уровне желудочка приводит к увеличению лёгочного кровотока, объёмной нагрузки ЛЖ и развитию его гипертрофии. У взрослых пациентов с крупными ДМЖП и высокой степенью лёгочной гипертензии обычно возникает синдром Эйзенменгера. Это состояние обусловлено превышением лёгочно-сосудистого сопротивления над периферическим, вследствие склеротических изменений лёгочных сосудов, и сопровождается развитием право-левого сброса крови и возникновением цианоза.