Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников

Она возникает в результате повышенной продукции половых гормонов клетками сетчатой зоны. Последняя может иметь как центральное, так и периферическое происхождение, то есть может быть как вторичной, так и первичной. В первом случае гиперплазия клеток сетчатой зоны возникает вследствие гиперпродукции гонадолиберинов гипоталамусом и (или) гонадотропинов гипофизом. Во втором случае - в результате либо врожденной вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников, либо гормональноактивных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы).

Клинически врожденная гиперплазия сетчатой зоны коры иадпочечпиков проявляется в виде адреногенитального синдрома. Последний возникает, главным образом, в результате генетически или внутриутробно возникающего дефицита преимущественно 21-гидроксилазы (см. выше схему 37-1), дефициту глюкокортикоидов, избытку АКТГ, увеличению андрогенных предшественников и

синтеза андрогенов в коре надпочечников, торможению гонадолиберинов в гипоталамусе, гонадотропинов в гипофизе и половых гормонов в половых железах.

Наиболее ярко этот синдром проявляется у лиц женского пола (в виде женского псевдогермафродитизма), особенно в детском возрасте. Для него характерно наличие вторичных половых признаков, характерных для лиц мужского пола (судя по форме и размерам наружных половых органов, в частности резко гипертрофированному клитору; оволосению, строению тела и появлению голоса по мужскому типу; первоначально к быстрому развитию скелетных мышц, росту тела, а затем преждевременному окостенению эпифизов трубчатых костей в итоге приводящему к снижению и прекращению роста).

У лиц мужского пола развитие данного синдрома приводит к преждевременному половому созреванию (ускорению развития наружных половых органов, скелетных мышц, раннему прекращению роста тела, а в дальнейшем недоразвитию семенников и сперматогенеза).

Схема 37-2

Схема патогенеза болезни Иценко-Кушинга

Обозначения: 1 и 2 – серотонин- и ацетилхолинергические нейроны, стимулирующие синтез кортиколиберина (КЛ),

3 – ноадренергические нейроны, ингибирующие синтез КЛ (Балаболкин М.И., 1998)

Вирилизирующие опухоли встречаются редко. Андростеромы чаще развиваются у женщин до 35 лет. Проявляются андрогенизацией телосложения и преждевременным физическим и половым развитием. Однако, они выявляются и у лип, мужского пола. У взрослых мужчин диагносцируются с трудом. При андростероме, в отличие от врожденного адреногенитального синдрома содержание АКТГ в крови не увеличено, а экскреция 17-кетостероидов резко повышена. Кортикоэстромы описаны только у мужчин. Они проявляются феминизацией телосложения, развитием грудных желез, гипотрофией яичек и др.

Гиперфункция розничных зон коры надпочечников

Клинически она чаще проявляется развитием гипертрофии или гормональноактивных опухолей двух или всех трех зон коры надпочечников.

Наряду с явлениями глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдрома Иценко - Кушинга или гормональнояктивной опухоли пучковой зоны), нередко выявляются признаки вирилизации (врожденного адреногенитального синдрома или андросгеромы или кортикоэсгромы) и (или) признаки альдостероиизма (как первичного, гак и вторичного).