Тотальная гипофункция гипоталамо-гипофизарной системы

Она проявляется развитием болезни и Симмондса (пангипопитуитаризм, гипофизарная кахексия, гипоталамо-гипофизарная недостаточность и ее разновидность болезнь Шихена).

Этиология. Заболевание возникает в результате повреждения (атрофии, склерозирования, некроза) 90-95 % гипофизарной ткани на почве тяжелых родовых кровотечений и постродовых осложнений, а также инфекционных, токсических, сосудистых (системных коллагеновых болезней и тромбоэмболических осложнений), травматических, (особенно сопровождающихся внутримозговыми кровоизлияними), аутоаллергических и опухолевых поражений аденогипофиза и (или) гипоталамуса, длительного голодания.

Патогенез и клиника заболевания определяются гипопродукцией различных тропных гормонов (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТГ и иногда вазопрессина) и вторично к гипофункцией надпочечников, щитовидной и половых желез на фоне прогрессирующей атрофии мышц и внутренних органов из-за дефицита СТГ. В итоге, отмечается потеря массы тела от 3-6 кг до 20-25 кг в месяц развиваются и нарастают адинамия, ступор, гипонатриемия, гипогликемия, диспептические явления, артериальная гипотензия, гипотермия, декальцинация костей, остеопороз, полиневриты, болевой синдром, судороги психические расстройства (депрессия, полная прострация, полное безразличие к окружающему, различные психические отклонения), кахексия, коллапс и кома.

Лечение. Проводится заместительная гормонотерапия, удаление опухоли, противовоспалительная терапия, витамины, анаболики, высококалорийное питание, при развитии коллапса и комы назначаются кортикостероиды, сердечные и сосудистые средства.

Гиперфункция гипоталамо-аденогипофизарной системы

Гиперфункция гипоталамо-гипофизарной системы. развивается как в пубертатном, так и постпубертатном периодах. Возникает в результате гиперпродукции либо соматолиберина и СТГ, либо гонадолиберинов и гонадотропинов, либо пролактина, либо кортиколиберина и АКТГ.Чаще развивается у женщин, реже у мужчин. Характеризуется развитием преждевременном полового созревания, увеличением сексуальности, нарушениями овариально-менструального цикла и нормального течения беременности.

Выделяют следующие основные формы патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

Гигантизм. Чаще развивается в результате гиперплазии или гормональноактивной опухоли эндокринных клеток аденогипофиза, сопровождающихся избыточной продукций СТГ уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости).

Этиология. Ведущее значение имеют различные инфекции, возникшие в детском возрасте или внутриутробно, а также наличие наследственной предрасполо- женности.

Клинические проявления. Больные отличаются высоким ростом тела длинных увеличением трубчатых костей, мягких тканей и внутренних органов. К 10-15 годам их рост обычно достигает 180-200 см. Телосложение в целом пропорциональное (за исключением предплечий и голеней, которые больше, а также головы и половых органов, которые меньше). С возрастом возникает и увеличивается мышечная гипотрофия и мышечная слабость, утомляемость. Размеры внутренних органов иногда диспропорциональны, нередко развивается функциональная недостаточность сердечно-сосудистой системы. Сначала развивается гипергликемия, позже - полная картина сахарного диабета, Изменяется психика, интеллект обычно снижен. Отмечаются явления инфантилизма (задержка физического, полового и психического развития), нарушения сна, депрессии и др.

Акромегалия. Обычно развивается в результате локальной эозинофильной аденомы аденогипофиза, приводящей к избыточной продукции СТГ. Однако может возникать и в результате увеличения чувствительности тканей (их рецепторов) к СТГ. Возникает чаще у взрослых, реже - у детей и молодых. Проявляется активацией или возобновлением периостального роста костей. Они утолщаются и деформируются. Развивается не только гипертрофия мягких тканей, но и гипертрофия внутренних органов. Имеет место стойкая гипергликемия, которой часто сопутствует сахарный диабет. Со временем развивается недостаточность инсулярного аппарата.

Больные жалуются на головные боли, слабость, сонливость, суставные боли, ухудшение зрения, половые расстройства и др. Их отличают укрупненные черты лица, увеличение дистальных частей конечностей (рис. 37-2), утолщение костей черепа, увеличение надбровных и скуловых дуг,

Рис. 37-2. Стопы больного акромегалией - слева – стопы здорового человека (Балаболкин М.И., 1998)

челюстей, увеличение носа, губ, ушей, языка, а также трофические расстройства кожи и изменения, голоса, (который становится грубее).

Преждевременное половое созревание обусловлено избытком гонадо- либеринов и гонадотропинов. Характеризуется ускоренным развитием (морфологическим и функциональным) половых желез у детей даже 5-7 – летнего возраста. У мальчиков сопровождается развитием сперматогенеза, у девочек - созреванием фолликулов, овуляцией и наступлением менструаций. Появляются свойственные пубертатному периоду вторичные половые признаки, Однако размеры тела и умственное развитие в целом соответствует возрасту.

В этиологии важное место занимают опухоли промежуточного мозга, инфекционные энцефалиты, дегенеративные энцефалопатии и др.

Синдром персистируюшей лактации обусловлен избыточной продукцией пролактина. У женщин проявляется: 1) галактореей - непрерывным выделением молока из молочных желез (не связанных ни с беременностью, ни с необходимостью кормления грудью ребенка), 2) аменореей - отсутствием менструаций. У мужчин - гинекомастией (увеличение молочных желез) и снижением половой активности.

Болезнь Иценко-Кушинга возникает либо в результате базофильной гормонопродуцирующей аденомы аденогипофиза, либо вследствие избытка продукции КРФ (кортиколиберина) передним гипоталамусом. Сопровождается гиперпродукцией АКТГ аденогипофизом а также глюкокортикоидов пучковой зоной коры надпочечников, андрогенов сетчатой зоной и, нередко, альдостерона клубочковой зоной._.

Наиболее типичными проявлениями заболевания являются: 1) парциальное ожирение лица, живота, спины и шеи (рис. 37-3), 2) наличие стрий - красно-багровых полос растяжения (рис. 37-3), возникающих в результате увеличения катаболизма белков и уменьшения их анаболизма, 3) артериальная гипертензия, 4) остеопороз, приводящий к патологическим переломам костей, в том числе позвонков, ребер и др., 5) перегрузочная форма сердечной недостаточности с частым развитием коллапсов, 6) гипергликемия; 7) увеличение содержания ионов Na⁺ и снижение содержания ионов К⁺ в кардиомиоцитах и крови, 8) уменьшение устойчивости к инфекции 9) нарушения свертывающей системы крови, 10) расстройства половой сферы, 11) нарушение нервно-психического статуса с частым возникновением головных болей, общей слабости, сонливости, жажды и др.