37.4.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней

Эндокринные заболевания характеризуются следующими клиническими особенностями: 1) пестротой эндокринных и неэндокринных нарушений, 2) изменением внешнего вида больного, 3) возникновением различных нарушений метаболизма и функций, 4) частым вовлечением в эндокринную патологию изменений половых функций, психической и поведенческой деятельности, т.е. изменением полового, психического и соматического статуса, 5) изменением абсолютного количества, соотношения и активности гормонов в биологических средах организма (крови, спинномозговой жидкости, моче, лимфе, поту и т.д.

37.4.5. Роль эндокринных расстройств в патологии

При рассмотрении роли и места эндокринной системы в патологии следует выделить, с одной стороны, самостоятельное значение эндокринных нарушений, возникающих в результате первичных повреждений того или иного звена и комплекса эндокринной системы, с другой, отметить, что как любое соматическое заболевание, так и любая системная реакция организма, возникающая в ответ на действие различных патогенных факторов» всегда сопровождаются изменениями функции того или иного звена и комплекса эндокринной системы.

Таким образом, эндокринные сдвиги и обусловленные ими изменения метаболизма, структуры и функции различных тканей, органов, физиологических и функциональных систем, могут быть проявлениями как чисто эндокринных заболеваний, так и соматических заболеваний и системных реакций организма. То есть, различные нарушения эндокринной системы играют важную роль в развитии не только собственно эндокринной патологии (той или иной эндокринопатии), но и неэндокринной патологии. В частности, эндокринные расстройства способствуют развитию возникновения особенностей течения и исхода различных неэндокринных заболеваний. Например, кортикостероидная недостаточность (как железистого, так и внежелезистого происхождения) способствует развитию и более тяжелому течению ревматизма, бронхиальной астмы, шока, коллапса, травматической болезни и т.д. В то же время гиперкортицизм, альдостеронизм, повышенная продукция катехоламииов способствует развитию и более тяжелому течению артериальной гипертензии. Избыток глюкокортикоидов и недостаток минералокортикоидов способствуют развитию язв желудка и т.д.

В то же время необходимо помнить, что в сохранении и восстановлении гомеостаза в условиях всевозможной патологии и различных видов стресса большое значение принадлежит мобилизации нейро-гуморальных адаптивных механизмов, среди которых важное место отводится реакциям эндокринной системы. То есть, эндокринные сдвиги занимают важное патогенетическое место в регуляции (как повышении, так и понижении) и резистентности, и адаптации организма к разным экзо- и эндогенным патогенным факторам.

37.4.6. Патология гипоталамо-гипофизарной системы

Известно, что имеется большое сходство в клинических формах патологии при нарушениях деятельности определенных структур гипоталамуса и гипофиза. Причем, при центральных формах эндокринопатий отмечаются более многообразные нарушения, особенно со стороны нервной системы.

Гипофункция гипоталамо-аденогипофизарной системы

Наиболее часто встречаются парциальные виды гипофункциональной эндокринопатии гипоталамо-гипофизарной системы. Они проявляется разнообразными видами патологии. Среди них можно выделить следующие..

Гипоталамо-гипофизарный нанизм (от греч. nanos - карлик; синонимы - карликовость, микросомия). Относится к генетическим заболеваниям. Оно обусловлено либо абсолютным, либо относительным дефицитом СТГ, в том числе снижением чувствительности рецепторов тканей к СТГ. Обычно к недостатку СТГ присоединяются другие нарушения гипофиза и гипоталамуса. Основным проявлением данного заболевания является резкое отставание в росте и физическом развитии.

Гипоталамо-гипофизарная микроспланхния. Заболевание обусловлено дефицитом соматолиберина и СТГ. Основным проявлением является недоразвитие органов брюшной полости, главным образом - укорочение кишок.

Гипоталамо-гипофизарный гипотиреоз. Возникает в 5-10 % случаев всех видов гипотиреоза в результате нарушения выработки и инкреции тиролиберина гипоталамусом и/или тиротропина аденогипофизом. Основные клинические проявления определяются недостаточностью тиреоидных гормонов (Тз, Т₄) в крови и различных тканях.

Гипоталамо-гипофизарный гипогонадизм. Рано возникающие формы недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы у лиц мужского пола проявляются в виде евнухоидизма, а у женского пола - в виде инфантилизма. Для лиц, страдающих евнухоидизмом и инфантилизмом, характерны астеническое телосложение, недоразвитая скелетная мускулатура, тонкая бледная кожа, недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, нарушение поведения, повышенная ранимость психики, быстрая смена настроения, неспособность к деторождению.

Нейроэндокринное ожирение. Обусловлено дефицитом гипофизарного липотропина - пептида, обладающего липолитичееким действием. Характерно преимущественное отложение жира на животе, спине, бедрах, плечах при нормальных (внешне более худых) предплечьях и голенях..

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) Проявляется синдромом ожирения и синдромом гипогонадизма. Возникает в результате врожденных или приобретенных нарушений промежуточного мозга, гипоталамуса и аденогипофиза. Причиной являются инфекционные повреждения (вирусные, сифилитические, токсоплазмозные). Чаще возникает у мальчиков. Ведущими симптомами являются: 1) диффузное ожирение с отложением жира, главным образом, в области груди, живота, таза, бедер и лица; 2) недоразвитие первичных и вторичных половых признаков (рис. 37-1).

Рис.37-1. Адипозогенитальная дистрофия у юноши 17 лет (Потемкин В.В., 1999, с. 35)

Церебро-питуитарная форма болезни Аддисона (церебральная гипадрения). Ее основу составляет дефицит АКТГ, а значит и дефицит гормонов коры надпочечников (глюко- и минералокортикоидов). Основные проявления: общая слабость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, сердечная слабость, гипогликемия, гипонатрийемия полиурия и др.

Гипофункция гипоталамо-нейрогипофизарной системы

Проявляется развитием несахарного диабета. Его основу составляет дефицит АДГ. Последний приводит к полиурии и отрицательному водному балансу, гиповолемии, сердечно-сосудистой недостаточности. Нередко присоединяется солевая недостаточность, что еще больше снижает АД.

Гипофункция системы гипоталамус-средний гипофиз

Ee основу составляет дефицит МСГ. Последний приводит к: отсутствию или резкому снижению сумеречного зрения; выраженным повреждениям (в том числе ожогами) кожи при действии ультрафиолетовых, солнечных лучей; отсутствию или ослаблению не только загара кожи, но и пигментации сосков, наружных половых органов, а также разными расстройствами ЦНС.